Viruslarla oluşan ensefalitler iki şekilde ge­lişir: 1) Direkt invazyon. Virüsün MSS’ye di­rekt invazyonu ile akut ensefalit gelişir. İnfla­matuar değişiklikler ve nöronal zarar saptanır. 2) Postinfeksiyöz ensefalit. Bu tip ensefalitte pa-togenez tam olarak açıklanamamıştır. Histolo­jik olarak perivenöz demiyelinizasyon gözlenir. Postinfeksiyöz ensefalit oluşumunda otoimmun bir sürecin sorumlu olduğu ileri sürülmüş ol­makla birlikte bazı vakalarda MSS’de virüs varlığı gösterilmiştir.

Viral ensefalitler, 1) Hafif abortif vakalar 2) Aseptik menenjitten ayrılamayan klinik tablo

Akut ensefalitin en sık nedenleri tablo 10.8.6 da gösterilmektedir.

Klinik bulgular

Viral ensefalitin selim formunda klinik be­lirtiler aseptik menenjite benzer ve birkaç gün içinde tam iyileşme ile sonlanır. Fulminan ense­falitte parezi, sensorial değişiklikler, konvülzi-yonlar, artmış kafa içi basıncı, koma ve ölüm görülür. Kabakulak meningoensefaliti selim for­ma bir örnektir. Her pes simplex virüs (HSV) ensefaliti  kabakulak  meningoen.Hefalitinfi göre

Tablo 10.6.6:   Akut ensefalit etkenleri

Togaviruslar  (Doğu ve batı at ensefaliti, St. Louis ensefaliti, Japon ensefaliti)

Bunyaviruslar (Kalifornia ensefaliti)

Arenaviruslar  (Lenfositik koriomenenjit, Ar­jantin hemorajik ateşi)

Reoviruslar (Kalifornia kene ateşi)

Kuduz

Enteroviruslar (Coxsackie A ve B, ECHO vi­rüs)

İnfeksiyoz mononükleoz    (Ebstein-Barr viru­su)

Sitomegalovirus

Postinfeksiyöz ajanlar Kızamık Kabakulak Kızamıkçık Suçiçeği İnfluenza

daha seyrek görülmekle birlikte daha ağır sey­reder ve ölüm oram yüksektir.

Viral ensefalitte kliniic bulgular ani veya yavaş başlayabilir. Ateş, baş ağrısı, kusma, apati, ense sertliği vardır. Ataksi, tremor, mental konfüzyon, konuşma güçlükleri, stupor, hipereksitabilite, delirium, konvülziyon, koma ve, ölüm gelişebilir. Bazı hastalarda 1-4 gün süren prodromal dönemde titreme, ateş, baş ağrısı, iş­tahsızlık, boğaz ağrısı, konjunktivit, ekstremite-lerde ve karında ağrı vardır. Lenfositik korio­menenjit virüs infeksiyonunda artrit, orşit ve/ veya parotitis gibi bulgular saptanır. Bazı va­kalarda serebellar bozukluklar ve flask paralizi oluşabilir. Seyrek olarak oküler paralizi ve ptoz da görülebilir.

BOS görünümü berraktır. Basınç normal ve­ya artmış olabilir. Hücre 40-400/mm³ arasında değişir. Mononükleer hücre üstünlüğü vardır. Protein ve glükoz düzeyleri hafifçe yüksek ve­ya normaldir.

Fulminan ensefalitte ölüm 2-4 gün içinde olur. Hafif seyreden ensefalitte ateş 1-2 hafta içinde düşer ve hastalık tam iyileşme ile sonuç­lanır.

Tanı

Akut ensefalitte tanı klinik bulgulara da­yanır. Yaş, yerleşim yeri ve iklim koşullan viral ensefalitlerin tipi konusunda fikir verebüir. Viral etkenlerin saptanmasında virüsün izolasyo­nu, idantifikasyonu veya iyileşme döneminde virusa özgü antikorların titrelerinde yükselme çok önemli olmaktadır. Togaviruslar BOS, kan veya diğer materyellerde ancak nadir olarak saptanabilir. Enteroviruslar, kabakulak virusu, adenoviruslar, varicellazoster virusu ve sitome-galovirus ise BOS ve diğer uygun materyeller­de daha kolay izole edilebilir. Serolojik tanı için birincisi hastalığın başında, ikincisi de 2-3 haf­ta sonra alman iki serum örneği gerekir.

Viral antijenlerin ve erken dönemde BOS-da antikorların saptanması için çeşitli yöntem­ler üzerinde çalışılmaktadır. Ancak bu testleri yapan laboratuarlar olanakları en iyi olan ülke­lerde bile sınırlı sayıdadır ve bu yöntemler he­nüz araştırma dönemindedir.

Ayırıcı tanı

Santral sinir sisteminin diğer hastalıkları viral ensefalitlerle karıştırılabilir. Kuduz bun­lardan birisidir. Viral ensefalit tanısı konulan ve ancak postmortem incelemede Negri cisim­ciklerinin gösterilmesi ile retrospektif olarak kuduz olduğu anlaşılan vakalar vardır.

Tüberküloz menenjiti veya piyojenik menen­jit de ensefalite benzer tablo yapabilir. Ayırıcı tanı için BOS analizi, yayma ve kültürde etke­nin aranması, tüberküloz şüphesinde akciğer grafisi ve tüberkülin testi yapılmalıdır.

Ayırıcı tanıda akut ensefalopati ve Reye şendromu da düşünülmelidir.

Tümör, travma ve beyin apseleri de bazen ensefalit ile karışabilir. Röntgen, EEĞ, BBT ta­nıyı kesinleştirir. Kurşun ensefalopatisi BOS bulguları, kan ve BOS’da anormal kurşun dü­zeyleri, kemiklerde radyolojik özellikler, diş et­lerinde kurşun birikimi, anemi bulguları ile vi­ral ensefalitlerden ayırt edilir.

Tedavi

Ensefalit düşünülen her hasta hastaneye yatırılmalı ve kesin tanıya gidilmelidir. İyi te­davi edilmemiş bakteriyel menenjit, tüberküloz menenjiti, beyin apsesi, beyin tümörü, toksik ve metabolik ensefalopati ayırıcı tanıda unutulma­malıdır.

Geçmişte viral ensefalitlerde spesifik bir te­davi yokken son yıllarda vidarabine ve acyclovir, HSV nin etken olduğu ensefalitler­de hayat kurtarıcı olmaktadır. HSV ensefalitin­de temporal lob sık tutulduğu için bu bölgeden yapılan beyin biyopsisi tanıyı kesinleştirir. Er­ken tedavi prognoz açısından önemli olduğu için tedavide gecikilmemelidir.

Kortikosteroidler, ğliserol, üre, manriitol ve diğer hipertonik solüsyonlar geçici olarak in-r trakranial basıncı düşürür. Hepatik ve renal yetersizliği olan hastalarda tedavide üre kulla­nılması kontrendikedir.

Klorpromazin veya diazepam gibi droglar hipereksitabiliteyi ve könvülziyonları kontrol eder. Hipertermi serinletici banyo veya hasta ıs­lak çarşafa sarılarak azaltılabilir. Hastaların sı­vı ve elektrolit gereksinimleri sağlanmalıdır. Beyin sapının tutulduğu durumlarda sekresyonların aspirasyonu, ses telleri ve solunum kasla­rının paralizisi olabilir. Bu vakalarda gerekirse entübasyon veya trakeotomi yapılarak hava yo­lu açık tutulmalıdır.

Kızamık, kabakulak ve rubella aşılarının yaygın olarak kullanılması ile bu hastalıkların yaptığı postinfeksiyöz ensefalitler büyük ölçüde azalmıştır.

2. Radyasyori alanları, her ne kadar diğer gastrointestinal muayenelerin müsaade edilebilir hududları içindeyse de gene de hissedilebilir (yani yaklaşık 0,5-1,5 rad).

3. Abdomende ayrıntıların CT scan ile iyi tarifi, yağ bulunmasına ihtiyaç gösterir. Kaşektik bireylerde görünüm ve ayrıntılar zayıftır.

4. Hareket artefaktları bilgiyi bozar. En kısa vücut tarama zamanı hemen yaklaşık 2 sn. den az olan CT scannerleri solunum hareketiyle oluşan artefaktları bildirirler.

Yelpaze ışınlı ve linear hareketli makineler yaygın radyoopak yapılardaki artefaktları gösterebilirler.

Biyoşimik fonksiyonları

Vitaminler vücuttaki bileşiklerin bir par­çası olmaktan çok, düzenleyici fonksiyon görür

Ler. Hormonlar gibi vitaminler de metabolik olaylarda katalizör rolü oynarlar. Koenzim şek­linde davranırlar ve enzimlerin aktif şeklini meydana getirmek üzere özel enzim proteinleri­ne bağlanırlar.

Vitamin gereksinimleri

Tablo 7.4.1 de yağda eriyen vitaminler, tab­lo 7.4.2 de suda eriyen vitaminler için günlük önerilen miktarlar verilmiştir. K vitamini, biotin ve pantotenik asit için günlük önerilen miktar­lar henüz standart değildir. Bu nedenle bu vi­taminlere ilişkin yaklaşık rakamlar, ayrı bir tab­loda (tablo 7.4.3) belirtilmiştir.

Sağlıklı bir annenin sütü, d vitamini dışın­da tüm vitaminleri çocuğun gereksinimlerini karşılayacak miktarlarda içerir. Ancak yaşamın ilk günlerinde k vitamininin de dışardan veril­mesi gerekebilir.

Uluslararası besin kodeksi ve s.s.y.b. Gıda tüzüğü uyarınca endüstriyel bebek sütü formül­lerine belirli miktarlarda vitamin ilavesi zorun­ludur. Endüstriyel süt formülleri ile beslenen sütçocuklarına genellikle ilave vitamin verilmesi gerekmez. Ancak meyve suları gibi doğal kay­naklarla vitamin almayan bebeklere c vitamini ilavesi uygundur. Formülün d vitamini içeriği ile çocuğun gereksiniminin karşılanamadığı özel durumlarda d vitamini preparatları vermek ge­rekebilir.

İnek sütü ile beslenen sütçocuklarına d vi­tamini preparatlarınm verilmesi ve c vitamini doğal kaynaklardan sağlanamıyorsa bu vitami­nin de ilavesi gereklidir.

Batı ülkelerinde, ilk yaştan sonra karışık ve dengeli bir diyetle beslenen çocuklara hiçbir vi­tamin ilavesi önerilmemektedir. Ancak ülkemiz­de piyasa sütleri d vitamini ile zenginleştiril memiş olduğundan ilk yaşlarda ve ergenlikte, özellikle kış aylarında her çocuğa ilave d vita­mini verilmesi gerekmektedir. Beslenme koşul­ları iyi olmayan çocukların gereksinimlerini kar­şılamak için multivitamin preparatları verilmesi uygundur.

Sağlıklı bir erişkin için dört ana besin grubu­nu (süt ve türevleri; et ve türevleri; unlu besin­ler; sebze ve meyveler) ye biraz yağ içeren bir diyet vitamin gereksinimini karşılar. Tablo 7.4.4. De değişik vitaminler yönünden en zengin besin sel kaynaklar sıralanmıştır.

(1)     retinol eşdeğer birimi olarak. 1 retinol eş­değer birimi = 1 p,g retinol veya 6 xg g karoten

(3)    Kolekalsiferol olarak. 10 xg kolekalsiferol = 400 iü d vitamini

İzovalerik Asidemi nadir görülen, otozomal ressesif geçişli, izovaleril koenzim A dehidrogenaz enzim eksikliğine bağlı bir aminoasit metabolizma bozukluğudur.Hastalığın iki formu mevcuttur. Akut formu ( vakaların yaklaşık %50’si ) yaşamın ilk iki haftasında letarji,kusma, dehidratasyon bulgularıyla ortaya çıkar, tedavi edilmezse konvülziyonlar, koma ve ölüme yol açar.Kronik intermittant formu ise benzer bulgularla, viral ya da bakteriyel enfeksiyonlar gibi stres durumları veya yüksek protein alımı sonrasında, daha ileri çocukluk yaş döneminde ortaya çıkar.

Dört yaşındaki kız hasta kusma ve ateş şikayeti ile acil polikliniğimize başvurdu.3 gündür ateşi ve son 12 saattir kusması olan hastanın fizik muayenesinde Kussmaul solunumu,hafif derecede dehidratasyonu ve orta derecede taşikardisi dışında vital parametreleri ve nörolojik muayenesi normaldi.Hastanın öyküsünde ishal ve ilaç alım öyküsü yoktu, enfeksiyonlar sırasında persistan kusmaları olduğu ve başvurduğu merkezler tarafından siklik ketonemik kusma olarak değerlendirildiği ve de intravenöz sıvı tedavisi uygulandığı öğrenildi.

Bakılan kan gazlarında pH:7.19, pO2:92.6 mmHg,pCO2:23.3 mmHg, HCO3:8.9 mmol/L, BE:-17.2 mmol/L olarak saptandı.Direkt gaita incelemesinde bol lökosit mevcut olup, parazitik inceleme ve rota virüs antijeni negatifti. Hastanın tedavide sıvı ve bikarbonat açığı yerine kondu.Sıvı tedavisi sonrasında letarji ve asidoz bulguları düzeldi.Tedavi öncesi ve sonrası kan gazları Tablo 1 ’ de gösterilmiştir.

Hastanın tekrarlayan kusma ataklarının olması,ilaç ya da toksik ajan alım öyküsünün olmaması, hafif derecede dehidratasyonu olmasına ve şiddetli kusmalarda genellikle metabolik alkaloz görülmesine rağmen hastamızda ciddi metabolik asidoz mevcut olması bizi doğumsal metabolik hastalık taraması yapmaya yönlendirdi.

Yapılan doğumsal metabolik hastalık taramasında “izovalerik asidemi” tanısı kondu.