ENDOKARDİYAL FİBROELASTOSİS

Bu lezyon operabl değildir, ancak aorta koarktasyonu, aort darlığı, anormal sol koroner arter ve mitral valvüler hastalık gibi operabl lezyonlarla birlikte görülebilir. Subendokardiyal elastik ve kollajen dokuların hiperplazisi ve kapillerlerin proliferasyonu ventrikül duvarının belirgin kalınlaşması ve sol ventrikülün düzgün parlak bir çizgisine yol açar. Trabeküller oblitere, papiller adeleler ve kordo tendinealar kontrakte olmuştur. Hastalık genellikle sol ventrikül ve sol atrium’u etkiler, sağ kalp boşluklarının tutulması nadirdir. Hastalığın uterusta subendokardiyal iskemiden dolaylı oluştuğuna dair bazı deliller mevcuttur. Fibroelastosis konjenital kalp hastalığı olan hastaların %l-2 sini etkiler ve genellikle diğer kardiyak lezyonlar olmadan görülebilir.

Hemen hemen bütün infantlar birinci yıl içersinde sol kalp yetmezliğinden ölürler. Spesifik tedavi mevcut değildir.

FİZYOLOJİ

Sineradyoloji ve özofageal mobilite çalışmaları bulgularının münasebeti disfaji ve odinofaji hakkındaki görüşlere temel oluşturan değerli sonuçlar temin eder. Özofagus içi pH ölçümlerinin bazı durumlarda klinik değeri olabilir.

Özofagusun fonksiyonu gıda ve sıvıların, ağızdan mideye ve bazı nadir durumlarda ters yönde nakledilmesini temindir, özofagus, özofagus farenks birleşiminde bir sifinkter (faringo-özofageal sifinkter) ve mide özofagus arasında diğer bir sifinkter gastro-özofageal sifinkter) ihtiva eder. Manometrik ölçümlere göre istirahatte basınçlar sfınkter bölgelerinde diğer bölgelerden daha yüksektir. Ağız ve farenkste basınçlar atmosferiktir; istirahatteki özofagus, içindeki basınç, normal göğüs içi basıncını yansıtır, hafifçe subatmosferiktir. Mide içinde basınç atmosferikten hafifçe yüksektir.Gastroözofageal birleşikteki yapılar, normalde mide asit ve gıdalarının mideden özofagus içine geçişine engel olacak etkinlikte fonksiyon yapar. Gastroözofageal yeterlilik mekanizması karmaşıktır ve yoğun çalışmalara rağmen günümüzde tamamen anlaşılmamıştır.

Gastroözofageal sifınkter özofagusta 4 cm su’dan az basınç meydana getirir, lümen içindeki istirahat basıncı normal iken özofagus kaslarının tonik kontraksiyonları sebebi ile, mide içi basınç 15-25 cm su basıncını aşar. Sifinkterin yeterliliği özofagusun son kısmının karın içinde normal yerinde olması ile sağlanır. Kayıcı herni ile sifinkterin yerini değiştirmesi durumu, sifinkter yetersizliği ve reflüks özofajitisin büyük sebebibidir. Basıncı değiştirmek için preözofageal yapıların eksizyonundaki başarısızlık, frenoözofageal ligaman veya diafragma kruslarından daha ziyade sifinkterin kendisinden kaynaklandığını gösterir. Özofagus son kısmının disseksiyonu yüksek basınçlı bölgede (sifinkterik) ilgili olarak sirküler kas yapısının kalınlaştığını gösterir.

Deneysel olarak, özofageal sifinkter gastrin ile kuvvetlendirilir (kontraksiyon) ve kollesistokinin, sekretin ve glukagon ile zayıflatılır (dilatasyon). Protein yemeğininden sonra sifinkter kontraksiyonu artar, yağlı yemekten sonra zayıflama (gevşeme) meydana gelir. Bu etkiler gastrin, kolesistokinin veya diğer hormonların tesirini aksettirsin veya aksettirmesin açıklanmamıştır . Gastrin sifinkteri güçlendiren uzun süreli majör etken olarak düşünülemez.

Sifinkterin kontraksiyonunu kolinerjik ve alfaadrenerjik uyarılar artırır ve beta-adrenerjik inhibutuvar sinir sistemi sifinkter gevşemesinde sorumlu olabilir.

Çok kez günlük normal aktivitede geçici olarak karın içi basınç artar. Bu durum altında mide muhteviyatının reflux olmaması, özofagusun karın içi segmentinin mevcudiyeti ile aynı şekilde basınç artışı meydana gelmesinin yardımı muhtemeldir, böylece mide içindekine karşı denge meydana çıkar.

Yutmaya başlanıldığında, dil gıda parçasını farenks içine geriye doğru iter. Farengeal yapılarının kendiliğinden koordine hareketleri nazofarenks ve glottisin kapanması ile sonuçlanır. Glottis ve farenks bu hareket esnasında yükselir, ve istirahatte normal farengo-özofagealdeki yüksek basınç bölgesi azalır, gıdanın üst özofagus içine girmesine müsaade eder. Sonra gıda farenks ve faringoözofageal sifinkteri geçer, faringeal kaslar gevşer ve yüksek basınç bölgesi faringoözofageal sifinkterde oluşur. Gıda parçası özofagusa girdiğinde önce gıdayı saniyede 4-6 cm hızla iten, mideye doğru hareket eden peristaltik dalga başlar. Yutma harekete medülla oblongatada entegre edilmiş bir refleks cevaptır. Miyojenik ve nöral mekanizmaların nisbi önemi başlangıçta ve. idare eden güçte sayı ve peristaltizmin koordinasyonu tartışmalıdır. Şahıs ayaküstü pozisyonda olduğunda, sulu gıdalar genellikle gravite ve yavaş ilerleyen peristaltik dalga ile özofagus distaline düşer. Gastroözofageal sifinkter ilerleyen gıdanın duraklaması ve peristalsis ile gevşer, bununla mideye nakledilen gıda lokmasına müsaade edilir. Gıdanın geçmesinden sonra, sifinkter diğer peristaltik dalga yukardan gelinceye kadar tonüsünü yeniden kazanır.

FARİNGOÖZOFAGEAL (ZENKER) DİVERTİKULÜ

  • Disfaji, bası semptomları ve boyunda çağıltı (gurultu) sesi.
  • Sindirilmemiş gıdaların regürjitasyonu, nefesin kötü kokması.
  • Hasta tarafından divertikülün elle boşaltılması.

Genel Düşünceler

Faringoözofageal pulsion divertikülü en mutad özofageal divertikülüdür ve erkekte kadından çok üç defa daha sıklıktadır. Boynun orta hattında arkada olarak krikofarengeus kasının yukarısında ve farenks alt könstriktör kasının aşağısında oluşurlar. Bu iki kas gurubu arasındaki zayıflamış bölgede yutma esnasında meydana gelen yüksek basınç sonucu olarak mukoza ve submukoza yavaş yavaş içerden dışarıya çıkarlar. Zenker divertikülü 30 yaş altındaki hastalarda oldukça nadir görülür; hastaların çoğu 60 yaş üzerindedir. Her ne kadar divertikülün ağzı orta hat üzerinde ise de, kese genellikle sol paravertebral bölge içinde yan tarafta olarak yer alır. Zenker divertiküllü hastalarda özofagus gövdesi sıklıkla anormal motilite örnekleri gösterir, ve hiatal herni ile birlikte olması mutaddır.

Klinik Bulgular
mutad semptomdur ve divertikülün boyutları ile ilgilidir. Sindirilmemiş gıdalar, özellikle hasta arka üstü pozisyonda olduğunda, ağız içine regürjite olur, ve hasta yemekten sonra keseyi boşaltmak için boyuna elle masaj yapar. Boyundaki şişlik, yemekten sonra çalkantı gürültüsü, kötü kokan nefes ve ağızda ekşi metalik tat mutad semptomlardır.

B. Radyolojik Bulgular: Fluoroskopik muayene boyunda orta hatta arkadan çıkan düzgünce yuvarlak poşu (keseyi) gösterir .

Ayırıcı Tanı

Faringoözofageal divertikül tarafından husule getirilen disfaji her ne kadar bu seviyede karsinoma mutad değilse de, malign lezyonlarda husule getirilenlerden ayırt edilmelidir. Krikofarengeus kasının akalazyası, Zenker d-vertikülünde olanlara benzer semptomlar husule getirirler. Servikal özofageal web’ler keza hatırlanmalıdır. Bununla beraber, radyolojide düzgünce yuvarlak kapalı (blind) kese (poş) bulunuşu tanı koydurucudur ve bu seviyedeki diğer lezyonlarla nadir olarak karıştırılır. Özofagoskopi genel olarak lüzumsuzdur ve aletin gerçek özofageal lümen yerine divertikül ağzından girebilmesi sebebinden, tehlikeli olabilir. Divertikül yalnız mukoza ve submukozadan ibaret olduğundan kolaylıkla perfore edilir.

Regürjitasyon ve aspirasyon, trakeobronşial irritasyon ve pnömoni husule getirebilir. Bu genellikle, uyku esnasında hasta arka üstü pozisyonda iken meydana gelir. Gıda, divertikül içinde tutulmuş olur ve nadir olarak perforasyona, mediastinitise veya paraözofageal apseye gidebilir. Tutulmuş gıda mukozayı ülsere eder ve kanamaya sebep olur. Nadir olarak, enfeksiyon sonucunda trakea ve divertikül arasında bir fistül teşekkül edebilir. Akciğer enfeksiyonu en sık rastlanan ciddi komplikasyondur ve hastaların çoğu tekrarlayan pnömoni epizotları deneyiminden sonra doktora başvururlar.

Tedavi

Cerrahi tedavi divertikülün eksizyonu ve kirikofarengeal kasın (üst özofageal sifinkter) miyotomisinden ibarettir. Ufak divertiküller için (mesela, 1-2 cm) yalnız miyotomi yeterlidir. Büyük divertiküller için yalnız eksizyon yeterlidir, fakat miyotomi yapılmazsa, bazı hastalar halâ disfajiden şikayet eder. Şayet hastada önemli gastroözofageal reflux varsa, bu durum aspirasyondan sakınmak için üst sifinkter kesilmeden önce düzeltilmelidir.

Prognoz

Nadir olarak ameliyat sonunda geçici fistül gelişir, fakat bu genellikle kendiliğinden iyileşir. Cerrahi eksizyondan sonra ölüm oranı düşüktür ve sonuçlar iyidir.

TRAKSİY0N DİVERTİKÜLÜ

  • Genellikle tesadüfi radyolojik bulgu.
  • Disfaji
  • Trakea, bronkus ve peribronşial lenf nodüllerinin fikzasyonu ile sebep olduğu öksürük nöbetleri.

Tipik radyoloji

Genel Düşünceler

Traksiyon divertikülü özofagusun toraks orta bölümünde meydana gelir. Trakea bifurkasyonuna yakın büyümüş lenf nodülleri özofagusa yapışıklık yapar, şifa ile fibrozis ve kontraksiyon oluşurken, özofageal duvar kese yapacak şekilde öne çekilir. Divertikül tepesi fıbrotik lenf nodülüne fiksasyonda başlangıçta koni şeklindedir; sonra lümen içi basınç artmasından pulsiyon etki eklenebilir, böylece şekil yuvarlak olur.

Traksiyon divertikülü genellikle 40 yaştan sonra tesbit edilir, ve her iki cinste de eşit sıklıkta meydana gelir. Nadir olarak birden fazla olurlar, sıklık asemptomatiktirler ve çoğu kez rutin gastrointestinal radyolojik inceleme esnasında bulunurlar.

Klinik Bulgular

Bu tip divertiküllerin çoğu asemptomatiktir fakat bazan divertikül şişebilir, o zaman disfaji ve yutma esnasında trakeobronşial ağaçta çekme hissi olabilir.

Ayırıcı Tanı

Radyolojik araştırmada özofagusun göğüs bölümü ortasında dışa çıkan bir kesenin bulunuşu (genellikle üst gastrointestinal floroskopik inceleme esnasında) yanlış yorumlama olarak değerlendirilmemelidir. Şayet birlikte olan enflamasyon özofagus lümeninin daralmasına sebep olmuşsa karsinoma veya benign darlıklar özofagoskopi ile bertaraf edilmelidir.

Komplikasyonlar

Nadir hallerde, divertikül apse ve fistül teşükkülü sebebinden komşu yapılar içine perfore olabilir. Kanama mutad değildir.

Tedavi

KOROZİV ÖZOFAJİTİS

Kostik sıvı veya katı maddenin alınması hikayesi.

Dudaklar, ağız ve dilde yanıklar.

Ağrı ve disfaji.

Genel Düşünceler

Kuvvetli asit veya alkali solüsyonları yahut aynı tabiattaki katı maddelerin alımı, sıklıkla koroziv özofajitise götüren geniş kimyasal yanıklar meydana getirirler. İrritan, konsantrasyon ve zaman uzunluğuna bağlı olarak mukoza ile temasta kalır. Mukoz membranın dökülmesi, submukozanın enflamasyon ve ödemi özofageal damarların trombozisi, enfeksiyon, perforasyon ve mediastinitis gelişebilir. Kuvvetli asitlerin alımı karakteristik olarak, sürpriz olarak vak’alann % 80 inden fazlasında ozofagusun salim kalması ile midede çok büyük yaralanma meydana getirir. Sonuç çok süratli mide nekrozu veya geç antral stenozdur.

Klinik Bulgular

Sistemik belirtiler, kabaca kostik yanıkların şiddeti ile paraleldir. Şayet hasar ciddi ise, hasta yüksek ateş, dermansızlıktan yatar ve şok ile toksik tablo gösterir. Dudakların, ağızın, dilin ve orofarenksin enflamatuar ödemi solunum güçlüğüne sebep olabilir. Ağrı yutmaya teşebbüste şiddetlenebilir. Trakeobronşitis, öksürükle birlikte ve artmış bronşial sekresyonlar sıklıkla dikkati çeker. Ödem sebebi ile tam özofagus tıkanması enflamasyon ve mukoza dökülmesi ile birkaç gün içinde gelişebilir.

Koroziv yara mideyide içine alan geniş mukoza alanlarını harap eder derecede ciddi olabilir. Yanıklar sıklıkla lineerdir fakat yama şeklinde veya muntazam olmayan bir şekilde de olabilir. Çoğu daireseldir ve ozofagusun uzunluğunu dikkati çeker derecede kapsar. Dairesel yanıklar erken darlığa götürme meylindedir. Kostik yaralar ozofagusun anatomik darlık bölgelerinde çok daha ciddi olma eğilimini gösterirler.

Komplikasyonlar

Komplikasyonlar perforasyon, kanama, mediastinitis, trakea-özofageal fistüller ve darlık teşekkülünü kapsarlar.

Tedavi

B.Tıbbi Tedavi: Geniş spektrumlu antibiyotikler özofagus duvarının bakteriel envazyonunun önlemek için derhal verilir. Kortiko steroidler akut dönemde fibröz doku proliferasyonunu azaltmak için ve darlık teşekkülü olasılığını azaltmak için kullanılır.

D.Cerrahi Tedavi: Antibiotikler, dilatasyonlar ve kortikosteroidlerin etkili ve derhal kullanılmasına rağmen proçes, özellikle Özofagusta geniş harabiyet ve fibrozis meydana geldiğinde, darlık teşekkülüne doğru ilerler. Bu durumlarda, özofagus yerine mide jejunum veya kolon segmentleri yerleştirilmelidir

Prognoz

Kostik yanıkların erken ve uygun tedavisi vak’alann çoğunda başarılı sonuçlar temin eder. Kuvvetli asit veya alkalen solüsyonların alımı ile derhal mukoza destrüksiyonu husule gelir. Derin patolojik değişikliklerle gelişen fibröz darlıklar hemen hemen kaçınılmazdır.