Bu lezyon operabl değildir, ancak aorta koarktasyonu, aort darlığı, anormal sol koroner arter ve mitral valvüler hastalık gibi operabl lezyonlarla birlikte görülebilir. Subendokardiyal elastik ve kollajen dokuların hiperplazisi ve kapillerlerin proliferasyonu ventrikül duvarının belirgin kalınlaşması ve sol ventrikülün düzgün parlak bir çizgisine yol açar. Trabeküller oblitere, papiller adeleler ve kordo tendinealar kontrakte olmuştur. Hastalık genellikle sol ventrikül ve sol atrium’u etkiler, sağ kalp boşluklarının tutulması nadirdir. Hastalığın uterusta subendokardiyal iskemiden dolaylı oluştuğuna dair bazı deliller mevcuttur. Fibroelastosis konjenital kalp hastalığı olan hastaların %l-2 sini etkiler ve genellikle diğer kardiyak lezyonlar olmadan görülebilir.

Hemen hemen bütün infantlar birinci yıl içersinde sol kalp yetmezliğinden ölürler. Spesifik tedavi mevcut değildir.