Üç tipi vardır:
• Santral nörositom: ventriküllerden gelişen, küçük matur nöronların neoplazmları.
• Ganglionörom: diferansiye nöronal hücrelerin bir tümörü.
• Gangliom: Neoplastik nöronal ve glial hücrelerin bir karışımı (genellikle astrositler).

• Asiyanotik, asemptomatik ve egzersizde dispne

• Fiks, geniş olarak çift ikinci ses

• Apikal sistolik üfürüm,

• EKG de sol eksen deviasyonu, ORS saat yönünde terstir.

Genel özellikler

Ostium primum tip defektler atrioventriküler kanalın gelişmesi esnasında oluşan bir gurup lezyonlardandır. Bu defektler bazen inkomplet A-V kanal olarak isimlendirilebilir ve atrial septumun aşağısında, coroner sinüs ve triküspit kapağın orifisine bitişik olarak lokalize olmuştur. Mitral kapağın aortik kapakçığı genellikle yarık olup bazı vakalarda triküspit kapağın septal kapakçığı da yarıktır. Hastaların çoğu asemptomatik ise de, mitral regürjitasyon gelişebilir ve kalp yetmezliğinin bulguları ostium sekundum tip defektlerden daha sıktır. Tanı genellikle EKG ile düşünülür. Ortalama ORS ekseni genellikle 0-60 derece sola yer değiştirmiştir. Bulgular genellikle patognomonik değil ancak telkin edicidir.

Tedavi

Cerrahi kapatma genellikle önerilir. Mitral regürjitasyon varlığında mitral kapaktaki yarık yaklaştırılmak ve regürjitasyon miktarını azaltmak için bir teşebbüste bulunulmalıdır. Mitral regürjitasyon yoksa, kapak olduğu gibi bırakılabilir ve defekt perikardial veya dacron patch ile kapatılır.

Prognoz

Ölüm oranı %2 civarında olup oldukça düşüktür. Uzun süreli prognoz mitral kapağın gelişmesi ve oluşumuna ve de hayatın ileri döneminde mitral regürjitasyon görülüp görülmeyeceğine bağlıdır.

Şu kriterlerin varlığı ağır bir gidişi gösterir ve muhtemelen profilaktik bir kolesistektomi için neden teşkil eder:

(1) Ciddi komplikasyonların sık olması (% 10-15) nedeniyle diabetes mellituslularda görülen akut kolesistit;

(2) İlerlemiş hastalığı ifade etmesi nedeniyle görünür hale getirilemeyen kese

(3) Çapı 2 cm’ den daha büyük taşlar (bunlar küçük taşlara oranla daha sık kolesistite yol açarlar);

(4) Sıklıkla kanserle beraber olması nedeniyle kalsifiye olmuş kese. Mamafih, asemptomatik hastaların çoğunda bu özel durumların hiçbiri yoktur. Birlikte bulunan pulmoner yada diğer sorunlar ameliyat riskini yükseltirse cerrahi girişim düşnülmelidir. Vasat bir asemptomatik hastaya kolesistektomiyi ısrarla önermek mantıklı değildir. Mevcut eğilim genç hastaları ameliyat etmek, yaşlıları zamana bırakmak şeklindedir.