Kronik pulmoner fibrozis

Kronik interstisiyel hastalıklar etiyolojik olarak 3 gruba ayrılabilir:
• idiyopatik, sarkoidoz ve kriptojenik fibrozan alveolit
gibi
• toz inhalasyonu: inorganik tozlar (pnömokonyozlar, örneğin kömür madencisi pnömokonyozu, silikozis, asbestozis) ve organik tozlar (ekstrensik allerjik alveolit, örneğin çiftçi akciğeri ve kuş besleyicisinin akciğeri)
• latrojenik: ilaçlar (nitrofurantoin, amiodaron ve antineoplastik ilaçlar-metotreksat, siklofosfamid ve bleomisin) ve radyasyon.
interstisiyel inflamasyonu başlatıcı mekanizma etiyolojiye bağlıdır ama tüm durumlarda sonuçta şunlar görülür:
• nötrofil migrasyonu: inflamatuar süreç bir çok sayı­da nötrofilin migrasyonuyla sonuçlanır, bu da toksik serbest radikallerin ve dokuya zararlı proteolitik en­zimlerin alveollere salınımına neden olur.
• gazların normalde diffüze olduğu yassı tip 1 alveoler hücrelerde büyüme ve deskuamasyon.
• daha kalın, sürfuktan oluşturan tip II hücreler ve bronşiollerden aşağı göç etmiş bronşioler hücrelerin tip I pnömositlerin yerini alması.
• interstisiyumda fibroblast birikimi ve artmış kollajen oluşumu.Makroskopik olarak akciğerler yoğun kollajenoz skar dokusuyla ayrılmış kistik hava boşluklarından oluşan bir kitleye dönüşür. Bu karakteristik görünüme kesit yüzeyinin bal pateğine benzemesinden dolayı “bal peteği akciğeri” denir.