Santral venlerin trombozları: Kalp içinde kateterin düğümlenmesi, pnömotoraks, hemoto-raks ve hidrotoraks, trombüs, hava veya kateter embolisi, tamponad ile kardiak perforasyon, arteriovenöz fistül.

II.    İnfeksiyon

Sepsis (özellikle mantarlar ile) ; Kateterin giriş yerinde lokal infeksiyon, solüsyonların kontaminasyonu.

III.    Metabolik

1. Hiperosmolarite: Hiperglisemi ve buna bağlı osmotik diürez ile ilişkili olarak su ve elek­trolit metabolizmasındaki sekonder değişiklikler.
2. Hipoglisemi: Verilen glükozun ani kesil­mesi veya birden çok yavaşlatılması veya katete­rin çıkması sonucu gelişebilir. TPB uygulanan hastalarda kan şekeri sık aralıklarla izlenmeli­dir.
3. Elektrolit ve mineral metabolizması bo­zuklukları : Bu maddelerin çok az veya çok fazla verilmesi ile görülür. Örneğin eritrosit ve fa­gosit işlevlerinde bozukluğa yol açabiler» üipofosfatemi önemli bir komplikasyondur. Azot kay­nağı olarak kullanılan maddelerin elektrolit ve mineral içerikleri dikkate alınmalıdır. Örneğin kazein hidrolizat, kazein bir fosfoprotein oldu­ğundan, önemli miktarlarda fosfat içerir. Kristalize aminoasit karışımlarında ise elektrolit ve mineral içeriği genellikle azdır.

1. Asit baz dengesi bozuklukları: Protein hidrolizat alanlarda seyrektir.
2. Azotemi ve hiperamonyemi_: Aminoasit yükü aşırı olursa görülür. Yüksek aminoasit dü­zeylerine en sık yenidoğanlarda rastlanır. En çok metionin, daha seyrek olarak treonin, va­lin ve glisin kan düzeyleri yükselir. Bu durum yenidoğanm beyin gelişmesini etkileyebilir. Hi­peramonyemi genellikle semptomsuzdur. Ancak generalize konvülziyonlar da bildirilmektedir. Keza yüksek kan amonyum düzeyleri karaciğer ve beyin gelişmesine zararlı etki göstermektedir.

Aminoasit alımı 2.5 g/kg/günü aşmamalı ve yenidoğanlarda kan aminoasit ölçümleri yapıl­malıdır.

1. Karaciğer kompiikasyonlan: TPB sıra­sında nedeni kesin açıklanamayan kolestaz du­rumları bildirilmektedir. Özellikle pretermlerde ilerleyici kolestaz ile siroza gidiş görülmüştür. Anormal karaciğer fonksiyon testleri TPB ye son verildikten 1-4 ay sonra normale döner.
2. Esansiyel yağ asitleri eksikliği: Uzun sü­re yağsız TPB alanlarda, klinik ve biyokimyasal olarak esansiyel yağ asitleri eksikliğinin ortaya çıkması önemli bir komplikasyon oluşturmak­tadır. Başlıca belirtileri, gelişme geriliği, deri ve saçlarda lezyonlar, metabolik hızda artmadır. Esansiyel yağ asitleri, hücre membranı oluşu­munda da önemli rol oynar. Eksikliğinde eritro sit meratanında anormallikler, mitokondrium-larda yapısal ve işlevsel bozukluklar, ince barsak ve karaciğerde yapısal değişiklikler, prostaglan-dinlerin sentezinde anormallikler saptanır.
3. Anemi ve trombositopeni: Hipertonik bir solüsyonun devamlı infüzyonu, hafif hemolitik bir anemiye neden olabilir. Trombositopeni yağ emülsiyonlarının etkisine bağlanır.

Tablo 7.14.4 : Küçük bebeklerde TPB sırasında uygulanacak izleme şeması

İzleme yöntemleri

î. hafta

2.  hafta

Büyüme-gelişme yönünden Tartı Boy

Baş çevresi Metabolik yönden Kan tetkikleri

Kan asit-baz dengesi

Ca++, P, Mg++

Total protein

Total lipid

K.C. fonksiyon testleri

(SGOT, SGPT, LDH)

Alkalen fosfataz

Amonyak İdrar tetkikleri

Volüm

Glükoz

Dansite ve osmolarite înfeksiyon yönünden

Klinik gözlemler (genel durum, ısı, vb)

Tam kan sayımı

Kültür

Hergün Haftada bir Haftada bir

Hergün

Hergün

Hergün

3 günde bir

3 günde bir

3 günde bir

3 günde bir 3 ‘günde bir 3 günde bir

Gerek görülürse

Hergün

Hergün

Hergün Haftada 2 kez Gerek görülürse

Hergün Haftada  bir Haftada bir

3 günde bir 3 günde bir 3 günde bir Haftada bir Haftada bir Haftada bir

Haftada bir Haftada bir Haftada bir

Gerek görülürse Hergün Günde 2 kez

Hergün

Gerek görülürse

Gerek görülürse

Not: Uzun süreli tedavilerde haftalık laboratuar tetkikleri genellikle yeterlidir.

Vitamin ve mineral eksiklik ve fazlalıkla­rı : Hipovitaminoz oluşabilir. A ve D vitaminleri için hipervitaminoz yönünden de dikkatli olun­malıdır. TPB uygulaması sırasında hastalarda bakır ve çinko eksiklikleri de görülebilir.

” Karbonhidratlar, müsiiaj ye acı maddeler taşımaktadır.

Hafif müshil, idrar ve safra söktürücü etkileri

1  -Baytop, T.: Yayınlanmamış bir araştırma sonuçlarına göre.

2 -Zhukovsky, P: Türkiyenin ziraî bünyesi 611, İstanbul (1952).

3  -Ünver, S.A.: Hindiba risalesi, Buharaiı İbn Sına, İstanbul (İ937).

4 -Öğe, H.: Hindiba kahvesi üzerinde denemeler – Tekel Enst. Rap 4: 31 (1946).

5  -Bu isim Vulgariii Dahlst. seksiyonunda bulunan bir grup tür için kullanılmaktadır.

nedeniyle, dahilen, infusyon halinde (% 5), kullanılmaktadır. Aynı etkiler için taze bitkiden hazırlanan dekoksiyon da kullanılabilir.

Rozet yaprakları, ilkbaharda İstanbul pazarlarında, sebze olarak satılmaktadır. Ege bölgesinde de sebze olarak kullanılır (1, 2).

Diğer isimler: Arslandişi, Radika.’

Klinik bulgular

Yenidoğan döneminde sütle beslenmenin başlatıl­masından kısa süre sonra ortaya çıkar. Kusma, ishal, sarılık, beslenme güçlüğü, tartı alamama, hepatosplenomegali, asit, katarakt, iritabilite, hipoglisemik konvülziyonlar, zekâ geriliği başlıca bulgulardır. Hemen doğumdan sonra tanı konmadığı durumlarda gelişen karaciğer ve beyin hasan üreversibldir. Hemoliz ve pıhtı­laşma faktörlerinin eksikliğine bağlı olarak anemi ve purpura ortaya çıkabilir. Çocuklar hipotoniktir, E. coli sepsisi yenidoğan dönemindeki ölümlerin başta gelen nedenidir.

Bazı çocuklarda hastalık daha hafif seyirlidir. Yal­nızca beslenme güçlüğü, tartı alamama ve katarakt gö­rülür. Uzayan vakalarda zekâ geriliği ve davranış kusur­ları gelişebilir. Bazen yıllarca sonra zekâ geriliği nedenin araştırılmasıyla tanıya varılabilir. Asemptomatik homozigotlar da bildirilmiştir.

Laboratuvar bulguları

Sütle beslenmeyi izleyerek idrarda galaktoz saptan­ması tanıda önemlidir. Galaktoz redükleyici bir şekerdir, Fehling veya Benedict solüsyonları ve elinitest tabletleri ile redükleyici madde saptanabilir. Glükozdan farklı ola­rak galaktoz, glükoz oksidaz içeren reaktiflerle (testape, clinistix) reaksiyon vermez. Ancak galaktozüri ve glükozürinin birlikte olduğu durumlarda karışıklık olabi­lir, idrardaki redükleyici şeker galaktoz için spesifik enzimatik test veya kromatografi ile ayırt edilebilir.

Eritrositlerde galaktoz -1- fosfatın ölçümü tanı ve iz­lemede yararlıdır. Eritrositlerde transferaz aktivitesinin incelenmesi ile enzim kusuru gösterilebilir. Amnios hücre kültürlerinde transferaz enzimi testi ile antenatal tanı yapılabilir. Ağır hipoglisemi riski nedeniyle galak­toz tolerans testi tanıda kullanılmamalıdır. Diğer biyokimyasal bozukluklar karaciğer harabiyetine bağlı serum bilirubin, transaminaz, alkali fosfataz artışı ile serum albümin ve pıhtılaşma faktörlerinde azalmadır. Böbrek harabiyetine bağlı olarak proteinüri, aminoasidüri ve glükozüri görülebilir.

Bugün birçok ülkede galaktozemili vakaların erken tanısı için yenidoğan döneminde tarama testleri ya­pılmaktadır. Kapiller kan örneğinde bakteriyel inhibisyon yöntemiyle galakloz ve galaktoz -1- fosfat artışı gösterilebilir.

Tedavi

Galaktoz metabolitlerinin dokularda birikiminin ön­lenmesi için galaktozun diyetten çıkarılması gerekir. Sütçocuğunda laktozsuz diyete geçilmesiyle birlikte bul­guların birçoğu hızla düzelir. Kusma, ishal, sarılık, pro­teinüri, aminoasidüri birkaç günde kaybolur, hasta tartı almaya başlar. Karaciğer, beyin ve gözdeki zararlar kıs­men geriler, sirozun ilerlemesi durur. Hemen doğumdan sonra tedaviye alınan vakalarda zekâ oranı % 90 veya üstüne ulaşabilir. Erken tedaviye alınanlarda katarakter kaybolabilir. Galaktozsuz diyete püberteden sonraya ka­dar devam edilmesi önerilir.

Fazla laktoz alan heterozigot annelerin homozigot yenidoğanlarında kan galaktoz -1- fosfat konsantrasyonu yüksek bulunur ve bu galaktozemik bebeklerde do­ğumdan hemen sonra katarakt saptanabilir. Bu nedenle bu annelere gebelik süresince diyette laktoz ve galakto­zun kısıtlanması önerilir.