Pretermlerde solunum kaslarının az geliş­miş, göğüs kafesinin yumuşak, toraks içi negatif basıncın düşük, solunum merkezinin kanamaya eğilimli olması, bu bebeklerde solunum güçlüğü­nün gelişmesini kolaylaştıran özelliklerdir.

Pretermlik dışında hyalin membran hastalı­ğına eğilimi arttıran başka nedenler de vardır. Erkek çocuklarda kızlara göre hastalık iki kez daha sıktır. Bu durum eş gestasyon yaşında er­kek çocukların, kızlara göre daha az olgun ol­maları ile açıklanır. Sezaryania doğanlarda hya­lin membran hastalığının % 4 oranında görül­düğü bildirilmektedir. Annede doğuma yakın dönemde glükokortikoid hormon salgısında göz­lenen fizyolojik artış, bebeğin akciğer olgunlaş­masını hızlandırıcı bir mekanizma olarak kabul edilmektedir. Sezaryan ile doğum, bu mekaniz­mayı engellemekte ve bu şekilde hyalin memb­ran hastalığının patogenezinde rol oynamakta­dır. Özellikle travay henüz başlamadan yapılan sezaryan doğumlarında akciğer sorunları daha sık olmaktadır. Diyabetli annelerden doğan ço­cuklarda, eş gestasyon yaşında olan normal anne çocuklarına kıyasla hyalin membran hastalığı­nın 5 6 kez sık görüldüğü saptanmıştır. Bu eğili­min nedeni iyi bilinmemekle birlikte bu çocuk­larda sürfaktan maddesi yapımının gecikmesi ile ilişkin olduğu düşünülmektedir.

Perinatal asfiksi, asidoz, annede hipovolemi ya da hipervolemi, antepartum kanama, plasen tal yetersizlik, orak hücreli anemi, korioamnio nit, annede ilaç alışkanlığı, ikiz doğum, hyalin

Membran hastalığına eğilimi arttıran diğer ne­denlerdir.

Hastalığın patogenezinde rol oynayan esas faktör sürfaktan eksikliğidir. Sürfaktan tip 2 pnömositler tarafından sentez edilen ve aiveol yüzeyinde bulunan bir maddedir. Bu maddenin aiveol yüzeyinde ince bir tabaka oluşturarak yüzey gerilimini azaltıcı ve böylece alveolün kol­labe olmasını engelleyici özelliği vardır. Sürfak­tan eksikliğinde ekspirium sonunda küçük hava toplantıları stabilize olamadığından fonksiyonel bir residüel kapasite oluşamaz ve her ekspiri ıımda alveoller kollabe olduğundan, inspirium da alveollerin açılabilmesi için büyük bir efor gerekir. Sürfaktan akciğer hücrelerinin fosfoli pid metabolizmasının kompleks bir ürünüdür. Yapısının büyük bir bölümü lesitiıı adlı bir 11 poprotein olan dipalmitil fosfatidil kolin’den ve fosfatidil gliserol’den oluşmaktadır. Sürfaktan sentezinin, kolin inkorporasyonu ve metilasyon olmak üzere iki ayrı metabolik yolla gerçekleş­tiği gösterilmiştir. Kortikosteroid hormonların ve tiroksinin sürfaktan sentezini uyarıcı etkileri vardır. Gestasyonun 20. Haftasından önce bu maddenin sentezi çok azdır. 22 30. Haftalar ara­sında yavaş bir artma gösterir. 35. Haftada am­nios sıvısının lesitin konsantrasyonunda belirgin bir yükselme olur.

Sürfaktan eksikliği, sentez azlığı yanısıra maddenin yıkımının artması ile de ilgilidir. Bu nedenle pretermlik dışında birçok perinatal olay­lar sürfaktan konsantrasyonunu etkiler. Sürfak­tan konsantrasyonunun düşük olması atelekta ziye ve akciğer kapasitesinde azalmaya; bu da
Hipoksi ve asidoz oluşumuna, iskemiye ve lesi tin yapımının azalmasına neden olur. Bunun so­nucu vasküler yatak bozulur ve alveol boşluğu­na proteino kazeöz  (hyalin)  bir madde oturur.

Hyalin membran hastalığının patogenezinde primer bozukluğun pulmoner hipo perfüzyon ol­duğu görüşü de ileri sürülmektedir. Bu teoriye göre hastalığın patogenezi hipoksi, respiratuar ve metabolik asidoz, intrauterin ve neonatal as fiksi ile ilgilidir. Hücre iskemisi yetersiz sürfak­tan sentezine neden olmakta ve sonuçta ilerle­yen bir atelektazi gelişmektedir. Zarar görmüş kapiilerlerden plazma ve eritrosit sızması sonu­cu alveol yüzeyinde fibrin oluşmaktadır.

Hastalığın oluşumundan kan ve akciğerler­de fibrinolitik enzim sistemindeki değişiklikle­rin de sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

İşlev bozukluğu oluşur ve sürfaktan aktivitesi nin daha da azalmasına neden olur. Asidoz, bi lirubinin albüminden ayrılmasına yol açarak bu bebeklerde hiperbilirubinemi ve kernikterus ris­kini arttırır. Pulmoner kapiller kan akımı azal­mıştır. Büyük sağ sol şant vardır. Azalmış ven tilasyonu kompanse etmek için dakikadaki solu­num sayısı artmıştır. Bu fizyopatolojik değişik­likler taşipne, interkostal çekilme, burun kanadı solunumu, sesli solunum, siyanoz gibi klinik semptomların ortaya çıkmasına neden olur.

Klinik bulgular

Genellikle klinik bulgular doğumdan hemen sonra ya da ilk 2 saat içinde ortaya çıkar. 6 8 saat içinde bulgular ortaya çıkmazsa hyalin membran hastalığı olasılığı azdır. Solunum sa­yısı 60 70/dak veya daha fazladır. İnspeksiyon la dispne, taşipne, inleme, hırıltı, interkostal çe­kilme, göğüs duvarında retraksiyonlar ve siya­noz gözlenir.

Osküitasyonda solunum sesleri azalmıştır. Sıklıkla krepitan railer duyulur. Apne periyot­ları olabilir.

Oksijen verilmesine karşın siyanozun ilerle­mesi prognozun iyi olmadığım gösterir. Kalp ye­tersizliği nadirdir. Hipoksi şiddetli olduğu zaman bradikardi (kta

Radyolojik bulgular

Radyolojik bulgular dakikalar içinde değiş­kenlik gösterir. Akciğer grafisinde retikülogra nüler (buzlucâm) görünüm hastalık için spesi­fiktir. Dansitesi fazla olan küçük alanlar, atelek tazik bölgeleri yansıtır. Bazı vakalarda buzlucam görünümü sağ hemitoraksta ve alt loblarda daha belirgindir. Hastalığın gidişi süresince radyolo­jik görünümde interstisyel amfizem, pnömomedi astinum, pnömotoraks gibi farklı bulgular sap­tanabilir.

Prenatal tanı

Amniosentezle alman sıvıda lesitin/sfingo myelin (l/s) oranının ya da disatüre fosfatidilko lin düzeyinin saptanması ile akciğer olgunlaşma­sı prenatal dönemde değerlendirilebilir.

Köpük klinikte sık kullanılan ve sürfak­tan maddesinin amnios sıvısının yüzeyinde ol­dukça stabil bir köpük tabakası oluşturmasına dayanan basit bir testtir. Bunun için amnios sı­vısı % 95 lik etanol ile değişik dilüsyonlarda ka­rıştırılır ve çalkalanır. Köpük tabakası görülmesi sürfaktan varlığına işaret eder.

Tanı

Yenidoğanm geçici taşipnesi, kongenital pnö­moni, mekonyum aspirasyonu, pnömotoraks, di yafragma hernisi, kalp yetersizliği gibi hastalık­larla ayırıcı tanıda klinik ve radyolojik bulgular yardımcıdır.

Spontan pnömotoraks için riskli gruplar mi­adında ya da postterm doğan çocuklardır. Sıklık­la mekonyum aspirasyonu ile birlikte görülür.

Yenidoğanm geçici taşipnesi miadında do­ğan bebeklerin sorunudur. Prognoz çok iyidir.

Doğumsal siyanotik kalp hastalıkları (özel­likle venöz dönüş anomalisi), hyalin membran hastalığından radyolojik, ultrasonografik ve ekg bulguları ile ayrılır.

Hipoplastik akciğer, diyafragma hernisi gi­bi solunum sistemi ile ilgili anomalilerde radyo­lojik görünüm farklıdır.

Yenidoğanda intrakranial kanama, solunum de’presyonu ile birliktedir. Mss ile ilgili bulgular vardır. Solunum eforu ve göğüste retraksiyon yoktur.

Korunma

En önemlisi preterm doğumu önlemektir. Bu­nun yanında gereksiz sezaryandan kaçınma, yüksek riskli gebelerin iyi izlenmesi” ve olanak olursa amnios sıvısında yeterli sürfaktan kon­santrasyonu oluşana kadar doğumun geciktiril­mesi,  neonatal   _asfiksinin azaltılması,     hyalin

Membran hastalığı yönünden koruyucu önlem­lerdir. Pulmoner olgunlaşmanın prenatal dönem­de sağlanması, neonatal asfiksinin azaltılması gibi yaklaşımlar insidansı azaltacaktır. Yavru kuzularda yapılan çalışmalar ile glikokortikoid lerin akciğer olgunlaşmasını hızlandırdığı sap­tanmıştır. Bunu izleyerek 32 haftalıktan erken doğumlarda, doğumdan önce anneye betame thasone verilmesi ile hyalin membran hastalığı­nın sıklığında belirgin bir azalma olduğu gözlen­miştir.

Günümüzde rutin olarak erken doğumlarda, betamethasone veya dexamethasone’un anneye doğumdan iki gün önce başlayarak 6 mg/doz olarak kas içine 12 saat ara ile uygulanması öne­rilmektedir. Bu uygulamanın anne ve yenidoğan larda hiçbir yan etkisi saptanmamıştır. Doğum­dan sonra çocuğa verilen glikokortikoidlerin ise hyalin membran hastalığı üzerine koruyucu ya da tedavi edici etkisi yoktur.

Tedavi

Hastalığın akciğer olgunlaşması ve sürfak tan yapımı ile ilişkisinin belirlenmesi, bu mad­denin tedavide kullanılabileceği düşüncesine yol açmıştır. Bu amaçla sürfaktamn sentetik yapımı ve akciğerlere aerosolla uygulanması yönünde araştırmalar başlatılmıştır. Ancak bu çalışmalar henüz deneme evresindedir.

Bugün için uygulanacak tedavi hipoksi, hi perkapni, asidoz, hipotermi ve akciğerlerin dis tansiyonu gibi sürfaktan konsantrasyonunu da­ha da azaltacak durumları önlemeyi ve kan gaz­larını, arteriyel kan basıncını, vücut ısısını ve böbrek fonksiyonlarını normal düzeylerde tut­mayı amaçlayan semptomatik bir tedavi şeklidir.

Ölçüde düzelir. Ventilasyonun yeterli olmadığı ağır vakalarda respiratör ile solunum yardımı gereklidir. Çok ağır vakalar dışında, hemen do­ğumdan sonra tedaviye alman çocuklarda oksi­jenin nazal yolla verilmesi yeterli olabilir. Hipok­si derecesi klinik olarak saptanamâz. Genellikle preterm bebeklerde arteriyel p0₂ çok düşük dü­zeylere inmeden siyanoz belirgin olmaz. Diğer taraftan oksijenin fazla verilmesi de toksisiteye yol açar. Bu nedenle oksijen tedavisi kan dü­zeyi kontrol edilerek yapılmalıdır. Bu amaçla göbek arterine konulan bir kateterden alınacak kanda ya da bu kateter içine yerleştirilen poelektrodları ile p0 düzeyi aralıklı olarak izlen­melidir. Son yıllarda transkütane elektrodlar kullanılarak p0 düzeyinin deri üzerinden sap­tanması da uygulanmaya başlamıştır. Arteriyel p0₂ düzeyi 50 70 mmhg arasında tutulmalıdır.

Doğumda spontan solunum yoksa canlan­dırma denenir. Ventilasyon yeterli değilse ve p0 50 mmhg üzerine çakmıyorsa çocuk respi ratöre konur. Solunum güçlüğünün doğumdan sonra giderek geliştiği vakalarda oksijen teda­visine karşın siyanozun devamı ve p0₂ nin 50 mmhg altında olması endotrakeal intübasyon ve devamlı negatif basınç (cnap, ya da devamlı pozitif basınç ccpap) uygulaması için indikas yondur. Cpap hyalin membran hastalığında bu­gün için önemli tedavi yöntemlerinden birisidir. Cpap, frc (fonksiyonel residüel kapasite) yi arttırarak alveoler koilapsı önler, oksijenlenme yi arttırır, sürfaktan konsantrasyonunun artma­sına ve kollabe alveollerin ekspansiyonuna yar­dımcı olur.