Çocuklarda İmmun Yetersizlik Sendromu

İmmunoglobülin yetersizliği sendromlarmdan başka kompleman (C3) eksikliği ve fagosit fonksiyonunda defekt sonucu oluşan kronik granülomatoz hastalık, infeksiyonlara dirençsizlik ile karakterize diğer sendromlara örneklerdir. Vücudun bağışıklık mekanizmasındaki bozuklu­ğa bağlı sendromlar klinikte tekrarlayan ve çoğu kez tedaviye yanıt vermeyen infeksiyonlar şek­linde belirir. Bu infeksiyonlar genellikle bakteri-yeldir ve en sık olarak solunum yolları, deri ve MSS’yi ilgilendirir. Viruslar, mantarlar ve miko-bakteriler de infeksiyon nedeni olabilir. Ağır im­mun yetersizliği olan çocuklarda büyüme geliş­me geriliği ve kronik ishal de sıktır.

Transplasenter olarak anneden geçen IgG nedeniyle IgG eksikliği genellikle ilk aylarda gö­rülmez, buna karşın fagosit fonksiyonunda bo­zukluk, kompleman eksikliği ve hücresel bağı­şıklık ile ilgili ağır defektler erken dönemde orta­ya çıkabilir. Prematüre doğanlar ve kromozom anomalisi olan hastalar bu bozukluklar yönün­den riskli gruplardır.

Sekonder immun yetersizlik, konağın savun, ma sisteminin başka bir hastalık sonucu bozul­masıdır. Bu tip yetersizlik, primer immun ye­tersizliğe kıyasla daha sıktır.

Çocuklarda tekrarlayan piyojen infeksiyon­lar, aşı reaksiyonlarının ve döküntülü hastalık­ların çok ağır seyretmesi, kollagen hastalıklar, malabsorpsiyon, trombositopeni, hemolitik ane­mi gibi bozukluklar, immun yetersizlik yönünden incelemeyi gerektiren klinik durumlardır.

İmmun fonksiyon yetersizliği şüphesinde ya­pılması gerekli incelemeler aşağıda sıralanmış­tır:

1. Tam kan sayımı ve morfolojik inceleme. Belirli bir lökosit tipinin sayısının veya morfolojisinin normalden farklı oluşu granûlosit veya lenfosit defektine işaret edebilir.

  1. Kan sedimantasyon hızı. Genellikle yük­sektir.
  2. Deri testleri. Kabakulak, C. albicans, streptokinaz-streptodornaz ve tüberkülin antijen­leri ile yapılan deri testleri hücresel bağışıklık bozukluklarında yol göstericidir.
  3. Serum immunoglobülin düzeyleri. IgA ve IgM düzeylerinin düşük oluşu tamda değerli­dir.
  4. ASO titresi, izohemaglütinin titresi. Ki­şinin spesifik antijenlere karşı antikor yapabil­me yeteneğini değerlendirmek amacıyla yapılır.
  5. Kızamıkçık, polio, kızamık antikor tit-releri. Aşılanmış veya hastalığı geçirmiş normal çocuklarda bu antikor titreleri yüksektir.
  6. Akciğer grafisi. Timusun büyüklüğünü ve kronik akciğer hastalığını değerlendirmek amacıyla yapılır.

Çocuklarda Bilirubin metabolizması

Şekil 6.13.1 de bilirubin metabolizması özet­lenmiştir.

Albümine bağlanarak karaciğer hücresine taşınan indirekt bilirubinle kompetisyona, (ya­rışmaya) giren bazı maddeler vardır. Bunlar ser­best yağ asitleri, salisilat ve sülfonamid gibi mad­delerdir. Asidoz, hipoksi ve hipoglisemi, bilirubin transportunu engelleyen faktörlerdir. Hücre için­de bulunan y ve z proteinleri (sitoplazmik ak septör proteinler) indirekt bilirubinin hücre içine geçmesini sağlar.

Sarılığın oluşmasında:

1) hemoglobinin parçalanması ve parçalan­ma hızı, 2) indirekt bilirubinin taşınması ctrans port), 3) indirekt bilirubinin direkt bilirubine dönüşümü (konjügasyon), 4) direkt bilirubinin safra yollarına atılımı (ekskresyon) gibi biliru­bin metabolizmasının dört evresini ilgilendirebi len bozukluklar söz konusudur.

HİPOPARATİROİDİZM Teşhisin Esasları

— Boyunda cerrahi keşi izi, pozitif Chvostek ve Trousseau bulguları.

— Kolay kınlan ve atrofik tırnaklar, defektif diş ve katarakt.

— Hipokalsemi ve hiperfosfatemi, idrarda kalsiyumun düşüklüğü veya bulunmaması, dolaşım paratiroid hormonunun düşük seviyede olması veya bulunmaması.

— Radyolojide görülen bazal ganglion, kartilaj ve arterlerin kalsifikasyonu.

Adet Döngüsü

Estrojen seviyesi yükseldiği için (3), hipofiz bezi FSH salgılamayı azaltarak tepki verir; bu da birkaç gün sonra yumurtalığın estrojen üretimini azaltır. Buna, “negatif geribildirim” döngüsü denir, çünkü yükselen estrojen seviyesi bir sonraki estrojen seviyesinde düşüşe neden olur. Yükselen estrojen seviyesi, hipofiz bezinin luteinize edici hormonu (LH) (4) da aniden yükseltmesine neden olur.

Yüksek seviyedeki LH hormonu, folikül içinde olgunlaşmış bir yumurta hücresini serbest bırakır (5) Artık içi boş olan folikül, hem daha fazla estrojen, hem de progesteron üretir; her ikisi de, rahim iç zarının döllenmiş bir yumurtayı almaya hazırlanmasında, rahim iç zarını elverişli hale getirir (6) Yumurta, döllenebileceği fallop tüpüne doğru ilerler (kırmızı oklar). Yumurta döllenirse, rahim iç zarına yerleşeceği, rahime doğru ilerler.

Eğer döllenme meydan gelmezse, içi boş folikül, estrojen ve proges teron üretmeyi durdurur. Bu hormonların seviyesi, kalınlaşmış endometriyumu besleyemeyecek kadar düşerse, adet kanaması başlar. Döllenme meydana gelirse, boş folikül, estrojen ve progesteron üretmeye devam eder ve hamilelik boyunca adet kanaması gerçekleşmez.

AĞIZ MUKOZASI KANSERLERİ Tedavi

Küçük tümörlerde cerrahi eksizyon tercih edilir. Özellikle dil ucu lezyonlannda çabuk uygulanması, fonksiyon bozukluğu yapmaması ve çok iyi sonuç vermesi açısından lokal eksizyon seçkindir. Lezyonun lokalizasyonu müsait ise ağız içinden radyoterapi küçük lezyonlar için de kullanılır. Büyük lezyonlarda planlı preoperatif radyoterapi hasta hayatının uzatılması bakımından etkin bulunmuştur.

İlk tedavi yöntemi seçilirken, radyoterapi başarısız olursa yine cerrahi uygulanabilir düşüncesi etkili olabilir. Hastalık klinik belirgin olmadan %40-45 lenf nodülü metastazı yapmış olabileceğinden profilaktik lenf disseksiyonu tavsiye edilmiştir.

Mikroskopik lenf nodülü metastazı olabileceği düşüncesiyle yapılan radyoterapi cerrahi kadar etkilidir.