Ve dalak da yer değiştirmiş olabilir. Herniasyon sıklıkla sol diyafragmadan olur. Nadiren bilate raldir. Vakaların bir bölümünde fetal ölüm olur. Canlı doğumlarda sıklık 1:3000 dir.

Diyafragmanm kas bölümü iki kaynaktan oluşur. Kosta parçası lateral vücut duvarların­daki miyoblastlardan, iç bölüm ise esofagusun dorsal mezenterinden kaynaklanır. Bu iki bölü­mün kas fibril yapısı ve innervasyonları farklı­dır. Gelişme sırasında bu kasların oluşmasında düzensizlik, diyafragmada defekte ve abdominal organların göğüs boşluğuna geçmesine neden olur. En sık rastlanan anomali diyafragmanm postero lateral bölümünde pleuroperitonal sinü­sün cbochdalek forameni) yetersiz kapanması dır. Daha az sıklıma görülenler substernal sinu& (morgagni veya larrey forameni) ve esofageal hiatus^’dan oluşan herniasyonlardır. Kısa esofa guslu torasik mide de defektin farklı bir tipidir. Herniler genellikle peritoneal bir zar ile örtü­lü değildir. Periton zarının bulunması abdominaî içeriğin migrasyonunun embriyolojik dönemin daha geç evrelerinde oluştuğunu gösterir.

Kongenital diyafragmatik hernide bulgular göğüs boşluğuna geçen iç organların hacmine göre değişir. Doğumda çok belirgin bulgular gös­teren vakalar olabildiği gibi, ilk belirtilerin süt çocukluğu, çocukluk, hatta erişkin döneminde ortaya çıktığı vakalar vardır. Bazı herniler tü­müyle asemptomatik kalır ve ancak göğsün ru­tin radyografik muayenesi sırasında tanınırlar.

Karın organlarının toraks içinde büyük bir hacim oluşturduğu vakalarda doğum sonrasında ilk spontan solunumu izleyerek solunum güçlü­ğü belirir. Siyanoz gelişir, spontan solunum var­sa da iç çekme tarzında ve düzensizdir. Derin sternal ve kostal retraksiyonlar gözlenir. Resüsi tasyon yapılmazsa solunum güçlüğü ile ölüm olabilir. Bazı vakalarda ise belirtiler daha geç, doğumdan birkaç saat veya gün sonra ortaya çıkar. Taşipne ilk belirti olabilir, daha sonra da retraksiyonlar görülür. Beslenmeden sonra kus­ma olabilir. Nadiren de herni, intratorasik bar sağm boğulması sonucu intestinal obstrüksiyon belirtileri ile ortaya çıkar.

Klinik bulgular

Fizik bulgular fıtıklaşan iç organların hac­mine  ve  yoğunluğuna  göre  farklılık gösterir.

Özellikle herniasyonun sol hemitoraksta olduğu vakalarda inspeksiyonla toraksın fazla dolgun olduğu, karının is düz, hatta içe çökük olduğu farkedilir. Toraksın perküsyonunda barsaklar timpanik bir ses, karaciğer ve dalak mat ses ve­rir. Büyükçe çocuklarda barsak peristaltik sesle­ri işitilebilir. Kalp genellikle lezyonun karşı tara­fına, sıklıkla sağ tarafa doğru itilmiştir. Herni nin olduğu taraf ve karşı taraf akciğerin bir bö­lümü atelektaziktir. Bu alanların perküsyonu da matite verir ve dinlemekle ince krepitasyonlar işitilebilir.

Tanı

Ayırıcı tanı çok zor değildir. Lober atelekta zide zorlu solunum doğumdan birkaç saat sonra başlar ve kalp lezyon tarafına çekilmiştir. Karşı taraf akciğeri normal veya amfizemli görünüm­dedir. Pnömotoraks, lober amfizem ve hava içe­ren kistler gibi perküsyonla timpanizm alman durumlar ile tümör, sıvı dolu kistler ve plevral efüzyon gibi matite alman durumlarla ayırıcı ta­nı yapılmalıdır. Hemitoraksm bir bölümü üze­rinde timpanik ses, kalan kısmında matite olma­sı genellikle diyafragmatik herniyi düşündürür. Göğüs kafesinin dolgun olması, abdomenin kon­kav oluşu tanıyı destekler. Toraksta peristaltik seslerin işitilmesi patognömoniktir.

Antero posterior ve lateral grafiler ile tanı kosinleşir. Toraksdaki hava içeren gölgelerin mide ve ince barsak olduğundan kuşku duyulu­yorsa barium verilerek grafi çekilmelidir.

Tedavi

Cerrahi yaklaşımda prognoz, girişimin ye­rinden çok cerrahın yeteneğine bağlıdır. Genel­likle abdominal girişim tercih edilmektedir. Dis tansiyonu azaltmak ve postoperatuar    solunum Değişikliklerini   düzeltmek   için   gastrostomi   de yapılmalıdır. Posterolateral diyafragmatik hernisi olan ve ilk 24 saat içinde ameliyat edilen çocuklarda sağ kalım oranı