• Hafif veya orta ağırlıktaki lezyonlu hastalarda semptomlar yok

• Ağır lezyonlu hastalarda siyanoz ve sağ kalp yetmezliği

• Sol ikinci kostal aralıkta maksimum işitilen yüksek perdeli sistolik ejeksiyon üfürümü.

• S2 gecikmiş ve yumuşak.

• Ejeksiyon kliği sık olarak var.

• Ağır vakalarda ejeksiyon kliği yok ve işitilmeyen S2.

Genel Düşünceler

Sağlam ventriküler septumlu pulmoner darlık erkek ve kadınlarda eşit sıklıkla görülen ve nispeten sık bir kongenital kalp hastalığıdır. Valvüler pulmoner darlık kongenital obstrüktif lezyonlu hastaların yaklaşık %95 inde görülür. Bu hastaların çoğunda fleksibl, semilunar bir triküspit kapak mevcuttur ve değişik büyüklükte santral bir açılma ile kubbe biçiminde bir yapı oluşturacak şekilde komissürler yapışmıştır. Pulmoner darhklı çoğu hastalarda bir patent foramen ovale; birkaçında ise gerçek bir atrial septal defekt vardır.

İnfantlarda önemli valvüler darlık yeterince gelişmemiş bir sağ ventrikül ile birlikte bulunabilir ve acil ameliyat gerektiren çok ağır bir durum yaratabilir. İzole infundibüler darlık çok seyrektir ve infundibüler bölgedeki turbulans sıkı bir şekilde daralmış pulmoner kapaktakinden daha az olduğu için genellikle daha az dramatik klinik bulgularla birlikte bulunur

Klinik Bulgular

Pulmoner darlık ve sağlam ventriküler septumlu çocuklar asemptomatiktirler ve normal bir şekilde büyürler. Birkaç egzersizde dispne ve yorgunluktan şikayet ederler. Bazı infantlarda yetersiz beslenme ve hipoksik speller bulunabilir. Pulmoner darlığın ağır formları anterior göğüs ağrısı, baş dönmesi hipoksik sepeller ve hatta angina pektoris oluşturabilir. Ani ölüm ağır vakalarda görülür.

Pulmoner darlığın neden olduğu ölümlerin yaklaşık yarısı 1 yaşın altındaki infantlarda görülür. Geriye kalanlar asemptomatik olabilirler ancak pulmoner darlığın üfürümleri kolaylıkla işitilir ve genellikle tespit edilir. Tam değerlendirme gereklidir; eğer sağ ventrikül ve pulmoner arter arasındaki gradient yaklaşık 50 mm.Hg ise, genellikle tamir önerilir. Hastalık genellikle yavaş ilerler ve komissüral füzyon mevcut olmasa bile belirgin bir gradiente yol açabilen kapağın sertliğinden dolayı erişkin yaşta kalsifik pulmoner kapak ile sonuçlanabilir.

Tedavi

Sağ ventriküler yetmezlik veya hipoksik spelleri bulunan infantlar derhal ameliyatı gerektirirler. Kapak genellikle açılır, hasta kardiopulmoner by-pass ta iken açık pulmoner valvotomi ve açık olan foramenin kapatılması işlemi yapılır. Eğer sağ ventrikül tam gelişmemiş ise ve total sirkülasyonu sağlayamıyor ise patent foramen açık bırakılır ve sistemik pulmoner bir şant yapılır. Pulmoner darlığın giderilmesinin ventrikülün daha normal bir biçimde gelişmesine olanak sağlayacağı umulur. Böylece yaklaşık 1 yıl sonra shunt’m ve patent foramen ovalenin kapatılması işlemi uygulanabilir. Operasyonların çoğu pulmoner arter yoluyla komissürler kesilip kapağın açılması ile gerçekleşebilir. Birkaç vakada, belirgin infundibüler hipertrofi de birlikte bulunabilir ve bu genellikle pulmoner arteriotomi ile güçlükle karşılaşmadan rezeke edilebilir. Eğer bir hipoplazik pulmoner annulus mevcut ise -örneğin kapak annulus gibi darsa-pulmoner arter içine sağ ventrikülün boşaltılmasını garantilemek için bir yama yerleştirilmelidir.

Prognoz

Pulmoner darlığı düzeltmek üzere yapılan operasyonlar için hastane ölüm oranı %2-3 tür. Hastalann genellikle yaklaşık %10 unda restenoz görülürse de prognoz genellikle iyidir. Valvüler darlığın giderilmesinden sonra sağ ventrikül hipertrofisi geriler.