• Asiyanotik, asemptomatik ve egzersizde dispne

• Fiks, geniş olarak çift ikinci ses

• Apikal sistolik üfürüm,

• EKG de sol eksen deviasyonu, ORS saat yönünde terstir.

Genel özellikler

Ostium primum tip defektler atrioventriküler kanalın gelişmesi esnasında oluşan bir gurup lezyonlardandır. Bu defektler bazen inkomplet A-V kanal olarak isimlendirilebilir ve atrial septumun aşağısında, coroner sinüs ve triküspit kapağın orifisine bitişik olarak lokalize olmuştur. Mitral kapağın aortik kapakçığı genellikle yarık olup bazı vakalarda triküspit kapağın septal kapakçığı da yarıktır. Hastaların çoğu asemptomatik ise de, mitral regürjitasyon gelişebilir ve kalp yetmezliğinin bulguları ostium sekundum tip defektlerden daha sıktır. Tanı genellikle EKG ile düşünülür. Ortalama ORS ekseni genellikle 0-60 derece sola yer değiştirmiştir. Bulgular genellikle patognomonik değil ancak telkin edicidir.

Tedavi

Cerrahi kapatma genellikle önerilir. Mitral regürjitasyon varlığında mitral kapaktaki yarık yaklaştırılmak ve regürjitasyon miktarını azaltmak için bir teşebbüste bulunulmalıdır. Mitral regürjitasyon yoksa, kapak olduğu gibi bırakılabilir ve defekt perikardial veya dacron patch ile kapatılır.

Prognoz

Ölüm oranı %2 civarında olup oldukça düşüktür. Uzun süreli prognoz mitral kapağın gelişmesi ve oluşumuna ve de hayatın ileri döneminde mitral regürjitasyon görülüp görülmeyeceğine bağlıdır.