insidans, sık değildir (ancak %1-2’yi tutar), ancak özellikle Danimarka olmak üzere birçok batı ülkesinde insidansta artış gözlenmektedir.
Tipik olarak erken erişkin hayatta gözlenirler ve özellikle 20-45 yaş grubu arasında oldukça önem arz etmektedirler.
Etyolojileri bilinmemektedir; bilinen tek risk faktörü testisin iniş bozukluğudur.
Klinik prezentasyonlar:
• Unilateral ağrısız testis büyümesi (büyük sıklıkta).
• Sekonder hidrosel.
• Metastazlara ait semptomlar: özellikle malign teratomda, örneğin, akciğerdeki depozitlerden hemoptizi, hepatomegali ya da paraaortik lenf nodlarının tutulumuna bağlı olarak retroperitoneal kitle olabilmektedir.
• Endokrin etkiler: jinekomasti, puberte prekoks (tipik olarak Leydig ya da Sertoli hücreli tümörlerde).
Testis tümörleri iki ana grupta incelenmektedir:
• Germ hücreli tümörler (olguların %97’si): teratomlar ve seminomlar gibi testisin multipotent germ hücrelerinden köken alan tümörlerdir.
• Germ hücreli olmayan tümörler (olguların %3’ü): testisin özelleşmiş ve özelleşmemiş destek hücrelerinden kaynaklanırlar.
Germ hücreli tümörler
Germ hücreli tümörler aşağıdaki şekilde alt gruplara ayrılmaktadır:
• Seminomlar: spermatojenik differansiasyon gösteren tümörlerdir.
• Teratomlar: differansiasyon bakımından totipotent durumunu koruyan tümörlerdir.
• Kombine tümörler: seminamatöz ve teratomatöz differansiasyonu birlikte bulunduran tümörlerdir.
Seminoma
En sık karşılaşılan malign testis tümörüdür, tüm malign germ hücreli tümörlerin yaklaşık %50’sini oluşturmaktadır. Seminomun histolojik tipleri:
• Klasik seminom (en sık gözlenen alt tip): fibröz septa ile birlikte lenfositik infiltrasyonun bulunuşu karakteristik özelliğidir.
• Spermatositik seminom: daha büyük tümör hücreleri, spermatositlere benzeyen bazı küçük tümör hücreleri ile birliktedir.
Teratoma
Temel olarak ele alındığında:
• Differansiye teratom: nadir görülen bir teratom tipidir. Dokular iyi differansiye olmuştur ve tam matürasyon gerçekleşmiştir, öyle ki organoid yapılar geniş bir alanda (örneğin, deri, saç, kıkırdak ve kemik) tanınmaktadır. Lezyonlar genellikle genç erkeklerde gözlenmektedir ve benign karakterde davranırlar.
• Orta derecede malign teratom: tümörün bazı bölgeleri kistik, bazı bölgeleri de solid yapıdadır. İyi differansiye alanları (differansiye teratoma benzeyen) ve hücresel pleomorfizm ve nekrozla birlikte olan malignansi alanlarını birarada bulundururlar.
• Andiferansiye malign teratom: Tam olarak andiferansiyedir ve nükleer pleomorfizm ve yüksek mitoz oranı ile birliktelik göstermektedir. Genellikle geniş alanda tümör nekrozu mevcuttur.
• Trofoblastik malign teratom: tümör, villöz paternde düzenlenmiş olan sitotrofoblast ve sinsityotrofoblast alanlarını içermektedir. Sıklıkla vasküler invazyona (kan kaynaklı metastaz sıktır) bağlı olarak hemorajiktir; hCG ve AFP kullanılabilir tanımlayıcılardır, serumda düzeyleri ölçülebilir ya da immunohistokimyasal olarak sinsityotrofoblastlarda gösterilebilirler.
• Yolk kesesi tümörü (orşioblastom), germ hücrelerinden köken alan oldukça malign bir tümördür, iki tipi mevcuttur:
• Saf form: özellikle hayatın ilk 3 yılı olmak üzere çocuklarda sık olarak karşımıza çıkmaktadır.
• Karışık form: en sık andiferansiye germ hücreleri ile biraradadır. Yolk sak elemanlarının diğer elemanlarla birarada bulunuşu kötü prognozu göstermektedir.
Tümör afetoprotein salgılamaktadır ve bu da serumda ortaya konulabileceği gibi immunohistokimyasal olarak da gösterilebilmektedir.
Kombine germ hücreli tümör
%10-15 germ hücreli tümör, seminamatöz ve teratomatöz elemanların karışımını içermektedir.
Germ hücreli tümörlerin prognozu
Testiküler teratomların prognozu, histolojik tipe ve aynı oranda tümörün evresine bağlıdır. Sitotoksik kemoterapinin kullanılması ile birlikte prognozda büyük ölçüde iyiye gidiş olmuştur. Genel olarak, trofoblastik elemanları, yolk sak elemanlarını ve andiferansiye elemanları içeren germ hücreli tümörler en kötü prognoza sahiptirler.