• Çocuklarda genellikle asemptomatiktir; angina ve senkop önemli stenozu gösterir.

• İnfantlarda ağır kalp yetmezliğine neden olabilir.

• Belirgin sol ventrikül impulsu; daralmış nabız basıncı

• Sternumun sol kenarı boyunca sert sistolik üfürüm ve thrill, sistolik ejeksiyon kliği

Genel özellikler

Valvüler aortik darlık esas olarak erkeklerde görülür ve hastaların yaklaşık %20 sinde diğer kongenital kalp defektleri ile birlikte bulunur. Aortik kapakçıklar sıklıkla kalınlaşmış fibrotik ve malformedir Üç komissür genellikle bulunursa da, sık olarak fonksiyon gören sadece iki adet aortik komissür vardır. Biküspit kapak olarak isimlendirilen bu durumda aortanm çapına göre 180 derece yapıştıklarından dolayı sistolik ejeksiyon sırasında kapaklar tam olarak açılamazlar. Ayrıca yine aynı nedenle komissürler tamamen açılma dahi; kapakçıkların geometrik şekli darlığın yeterince giderilmesine izin vermez. Subendokardial iskemi ve endokardial fibroelastosis nedeni ile valvüler stenozlu yeni doğmuşlarda çok bozuk sol ventrikül fonksiyonları bulunur. Bu hastaların çoğunda aorta ve aortik annulus küçüktür.

Klinik Bulgular

Kongenital valvüler aortik stenozlu çocukların çoğu asemptomatik olup normal olarak gelişirler. Ağır stenozlu birkaç hastada efor dispnesi, angina veya senkop gelişir. Aortik stenozlu yeni doğmuşlarda ağır kalp yetmezliği ve siyanoz ve birlikte respiratuar distress bulunur.

Sternumun sol kenarı boyunca sert bir basilar sistolik üfürüm ile thrill sık olarak bulunur, üfürüm bazen kalp yetmezliği veya düşük kalp debisi nedeniyle duyulmayabilir. Çoğu vakada göğüs filmleri normaldir. Bazen sadece sol ventrikül hipertrofisi görülebilir. Çıkan aorta genişlemiş olabilir. İnfantta kalp silueti genellikle genişlemiştir, pulmoner venöz kongesyon mevcuttur. Tam bir kardiovasküler değerlendirmeden sonra senkop, iskemiye bağlı EKG değişiklikleri, sol ventrikül ve çıkan aorta arasında 50 mm.Hg den fazla sistolik basınç gradienti bulunan çocuklar genellikle öpere edilmelidir. Çoğu hastada basınç gradienti klinik semptomlar veya EKG deki bir değişiklik kadar önemli değildir. Valvüler aortik stenozlu çocuklarda ani ölümler görülebilir.

Tedavi

Genel olarak, yapılan operasyon komissürotomidir (Yapışık komissürlerin açılması). Bu kardiopulmoner by-pass ve kalbin korunması ile aortun açılması ve kapak gözlenerek komissürotomi yapılmasıdır. Aortik kapağın bu şekilde genişletilmesi gradientin belirgin olarak azaltılması için genellikle yeterlidir. Aortik regürjitasyonun birlikte olmadığı durumlarda bir çocuğa protez yerleştirmek nadiren görülür.

Prognoz

Genel olarak,.cerrahi düzeltmeden sonra bile, kongenital aortik valvli çocuklarda kapağın progressiv kalınlaşması ve sonuçta kalsifikasyon olacaktır. Bu küratif bir operasyon değildir ve ölüm oranı oldukça düşüktür. Buna rağmen bu hastalarda yeniden operasyon beklenir. Bu nedenle hastaların restenozun oranı ve derecesini belirlemek için izlemek gereklidir.

2.SUBA0RTİK DARLIK (Sol ventrikül outflow yolunun)

Lezyon infantlarda nadiren görülür, semptomlar ve bulgular, valvüler aortik stenozlu hastalardakine benzerler. Aortik membrandan dolayı türbülans aortik kapakçıkların kalınlaşması ve hasarına neden olabilir.

(1) Sol ventrikül apeksi ile inen aorta arasına tubuler bir greft veya valv yerleştirilmesi,