Atrial septumun defektleri, pulmoner venöz bağlantının total anomalisi ve trunkus arteriosus tek ventrikül ile arasıra görülür, göre 4 anatomik gruba ayrılmıştır. Hastaların yaklaşık olarak %7 5 inde tek ventrikül ventriküler kanalın sol ventriküler kısmından ve konuş arteriosustan ve sağ ventrikülün infundibulumundan gelişir. Sağ ventrikülün katkısı büyük damarların çıktığı küçük bir outflow boşluğunu oluşturur. Tek ventrikül ve özel yandaş lezyonların tanısı kalp kateterizasyonu ve sineanjiokardiyografi ile yapılmalıdır. Ventriküler septumun olmayışının demonstrasyonu ve atrioventriküler kapaklar ile ilgili bilgiler ekokardiyografi ile elde edilebilir.

Klinik bulgular ve prognoz pulmoner ve sistemik arteryel kan akımının rölatif miktarı ile ilgilidir. Bazı hastalar ikinci dekat’a kadar yaşayabilirlerse de çoğu infaritlık döneminde ölürler. İnfantlarda pulmoner arterin bantlanması veya shunt ameliyatları gibi yöntemler palyatif olarak yarar sağlayabilir. İki atriov-ventriküler kapak bulunan daha büyük çocuklarda, ventriküler kalın bir prostetik yama kullanarak tek ventrikül ikiye bölünebilir. Pulmoner kan akımını sağlamak için bir eksternal valv conduit çoğu kez gerekir. Kalp bloğunu önlemek için ventriküler iletim sisteminin operatif haritası gereklidir. Bir anatomik sol ventrikül ve outflow boşluğu bulunan ve her iki ventriküler sinüsten meydana gelmiş bir ortak ventrikülü bulunan hastalar, operasyon için en uygun anatomik tipleri oluşturur. Halen operasyonun yüksek bir hastane ölüm oranı vardır.