İnfeksiyon ajan kesin olarak bilin­memektedir ama kuvvetle muhtemel nonnükleik asit geçişli prion tarafından (pröteinöz infeksiyöz ajanla) meydana getirilmektedir, inkubasyon periyodu 30 seneye kadar çıkabilir fakat her zaman ölümcüldür ki bu da genellikle altı ay içinde olur.

Yeni tanımlanan bir varyantının sığır spongiform ensefalapatisinin insanda görülen şekli olduğu düşünülmektedir.