— Yoğun kolestatik sarılık ve kaşıntı.

— İştahsızlık ve sağ üst kadranda kunt ağrı.

— Ultrasonografi yada CT taramasında genişlemiş safra kanalları.

— Transhepatik yada retrograd endosko-pik kolanjiogram genellikle teşhis koy-durucudur.

Genel Bilgiler

Safra kanalının primer malign tümörleri safra kesesi adenokanserinden daha fazladır. İkincisinin aksine safra kanalı tümörleri koledok taşlı hastalarda daha sık değildir, kadın erkek eşit sıklıkta etkilenirler. Tümörler ortalama 60 yaşlarında görülürsede 20-80 yaşlan arasında herhangi bir zamanda görülebilirler. Yakın geçmişte bu hastalığa tutulmuş daha genç kimseler görülmüştür. Ülseratif kolit sık rastlanan bir ilişkili durumdur ve skle-rozan kolanjiti olan ülseratif kolitli hastalarda safra kanalı kanseri daha sık gelişir. Doğuda safra kanallarının kronik parazit enfestasyonu sıklığının safra kanalı tümörlerindeki yüksek insidansın sorumlusu olabileceği ileri sürülmektedir.

Malign bilier tümörlerin çoğu hepatik yada koledok kanalında yerleşmiş adenokan-serlerdir. Histolojik kalıp tipik adenokanser-den esas olarak fibröz stroma ve birkaç hücreden yapılmış tümörlere kadar farklılıklar gösterir. Asellüler tümörler yeterli biopsiler alınmamışsa yanlışlıkla benign striktürler yada sklerozan kolanjitle karış tmlabilir. Metastazlar ilk olarak karaciğere ve hiler lenf bezlerine olur. Prezentasyon anında metastazlara sık rastlanmazsada tümör sıklıklaportal ven yada hepatik artere atlamıştır.

Klinik Bulgular

A.Semptom ve Belirtiler: Hastalık tedrici olarak sanlık ve kaşıntının başlamasıyla ortaya çıkar. Titreme, ateş ve safrakoliği genellikle yoktur. Sağ üst kadranda, derinde bir rahatsızlık hissi dışında hasta kendini iyi hisseder. Bilirübinüri başlangıçtan beri mevcuttur, açık renkli dışkı mutaddır. İştahsızlık ve kilo kaybı zamanla sinsice gelişir.

İkter en bariz klinik bulgudur. Tümör koledok kanalına sınırlı ise safra kesesi distan-dü olabilir ve sağ üst kadranda ele gelebilir. Tümörün kendisi asla ele gelmez. Hepatik yada sistik kanalda tümörü olan hastalarda palpabl safrakesesi gelişmez. Hepatomegaliye sık rastlanır. Tıkanma tedavi edilmezse, karaciğer sirotik hale gelebilir.

Splenomegali, assit yada kanayan varisler sekonder belirtiler olabilir.

Ayırıcı Teşhis

Ayırıcı teşhisde ekstra yada intrahepatik kolestatik sarılık yapan diğer nedenler dikkate alınmalıdır. Koledok taşı kısmi tıkanma epizodlan, ağrı ve kolanjitle karakterize-dir, bu malign tıkanmadaki sürekli sarılıkla zıtlık teşkil eder. Bilirübin konsentrasyonları nadiren 15 mg/dL’yi geçer. Safra taşına bağlı tıkanmada genellikle 10 mg/dL’nin altındadır. Oysa neoplastik tıkanmada bilirübin seviyeleri hemen daima 10 mg/dL’yi aşar ve genellikle 15 mg/dL’den yüksektir. Sklerozan kolanjitli bir hastada, bilirübin seviyelerinin hızla 15 mg/dL’nin üzerine yükselmesi süperimpoze olan bir neoplazmanın geliştiğini düşündürmelidir. Kesenin dilatasyonu koledok kanalının distal kısmındaki tümörlerde oluşabilir, fakat taşa bağlı tıkanmayla olması nadirdir.

Genişlemiş bir safra kesesiyle tıkanma sarılığın kombinasyonu genellikle tümöre bağlıdır. Safra kesesi hissedilmiyorsa primer bilier siroz, ilaca bağlı sarılık, kronik aktif hepatit, metastatik. karaciğer kanseri ve kole-

dok taşı ihtimali elimine edilmelidir. Genel olarak iki haftadan uzun süredir kolestatik sarılığı olan ve teşhisi kesinleşmeyen her hastada THC yada ERCP yapılmalıdır. Geçirilmiş safra ameliyatı anamnezi olmaksızın safra kanalı stenozu bulgusu neoplazma için hemen hemen patognomoniktir.

Tedavi

Sanlık erkenden ortaya çıkar fakat tümör genellikle komşu yapıları tuttuğundan yada uzak metastaz yaptığından cerrahi tedavi sıklıkla mümkün değildir. İnoperabilite kriterleri şunlardır: (1) Karaciğer parenkimine yada hi-lusa metastaz, (2) Portal ven yada lober dallarının her ikisine direkt yayılma; (3) Her iki safra kanalına ilk bifurkasyonun arkasında direkt yayılma; (4) Genel durumun bozuk olması. Rezektabilitenin değerlendirilmesi anjiogram ve transhepatik kolanjiogram bulgularına göre yapılmalıdır.

Rezeke edilemeyen tümörü olan hastalar radyolojik kontrol altında transhepatik olarak safra kanalına sokulan bir tüple palyatif olarak tedavi edilebilir. Tüp, tümörün üstünde ve altındaki deliklerden safranın duodenuma akışını yeniden sağlayacak şekilde yerleştirilir. Eğer D.hepaticus Comminus bifurkasyon bölgesindeki bir tümör nedeniyle heriki lober kanal da bloke olmuşsa genellikle lober kanallara birer transhepatik tüp koymak gerekir, eğer tek bir tüp kullanılırsa sarılık geçebilir fakat drene edilmeyen kanal enfekte olur.

Vakaların çoğunda tümörün çıkarılması, yada palyasyon sağlaması amacıyla laparo-tomi endikedir. Ameliyatta safra kanalıyla, komşu portal ven ve hepatik arterin dıştan muayenesiyle tümörün yan boyutları belirlenmelidir. Ameliyat öncesinde safrayı drene etmek ve serum bilirübin seviyesini düşürmek için transhepatik katater konulmasının ameliyatın komplikasyonlarını (örneğin postopera-tif böbrek yetmezliği) azaltabileceği düşünülmektedir. Bugüne kadar edinilen tecrübelerle drenaj işleminden kaynaklanan komplikasyon-lann insidansında bir azalma dikkati çekmektedir. Dekompresyonun hedefi bilirübin seviyesini 10 mg/dL dolaylarına düşürmek olmalıdır.

Distal koledok tümörlerinde tümörün tamamı çıkarılabilecek gibiyse radikal pankre-atikoduodenektomi (whipple işlemi) yapılmalıdır (Şekil 28-5). V.Porta’nın sekonder olarak tutulması bu yerleşimdeki tümörlerin rezeksi-yonundaki güçlüğün esas nedenidir. Orta koledok yada aşağı hepatik kanal tümörleri de eğer mümkünse çıkarılmalıdır. Tümör eksize edilemiyorsa safranın kolesistojejunostomi yada Roux-en-Y koledokojejunostomi yöntemiyle barsağa akması sağlanmalıdır. Seçim teknik mülahazalara dayanır.

Karaciğer hilusundaki tümörler mümkünse rezeke edilmeli ve Roux-en-Y hepatiko-jejunostomi uygulanmalıdır. Anastomoz genellikle münferit safra kanallarıyla barsak arasında olmaktan ziyade hilusla barsak arasında olmalıdır. Lober ve segmenter kanallara yayılma ile hepatik arter ve portal ven tutulması rezeksiyona engel olan en sık nedenlerdir. Tümör bir lober kanalı yaygın şekilde tutuo diğerini tutmazsa tedavi için karaciğerin tutulan lobunu rezeke etmek gerekebilir. Tümör rezeke edilemezse, safra akımı karın duvarı, intrahepatik kanallar, tümör, koledok kanalından geçip tekrar aynı yolla dışarı çıkan bir U tüp ile (stent) sürdürülebilir. Tüpün kanal içi kısmındaki delikler hepatik safranın tümörü geçip koledok kanalına, oradan da duode-numa akmasına izin verir. Bazı vakalarda, karaciğer yüzeyinden genişlemiş bir intrahepatik kanala ulaşarak barsakla bir anastomoz oluşturmak mümkün olabilir. Böylece sağlam safra kanallarının tahribinden kaçınılmış olunur.

Postoperatif radyoterapi sıklıkla önerilir. Transhepatik bir katater yoluyla iridium 192 teli sokularak tümüne yüksek dozlar verilebilir.

Prognoz

Safra kanalı adenokarsinomu tanısı almış hastaların çoğunda sürviv bir yıldan azdır. Genel olarak 5 yıllık sürviv oranı %15’tir. Bilier siroz, intrahepatik enjeksiyon ve terminal pnö-moniyle birlikte genel zayıflık ölümün mutad nedenleridir. Cerrahi iyileşme olmamakla birlikte palyatif rezeksiyonlar ve drenler (stent) sürvinin uzunluğunu ve kalitesini arttırırlar. Bu hastalıkta sınırlı karaciğer transplantasyonu denemeleri cesaret kırıcıdır; çoğu hastalarda ameliyattan sonra tekrarlama olur.