Bulgular aberan damarın ve damarların lo kalizasyonuna ve bunların esofagusa ve hava yollarına bası derecesine bağlı olarak değişir. Aortik arkus anomalisi vakalarının digeorge sendromuna eşlik ettiği de bildirilmiştir.

Trakea ve esofagusta bası belirtilerine neden olan arkus aorta anomalilerinin başında bu ya­pıların çevresinde bir vasküler halka oluşturan çift aortik ark gelir. Çift aortik arkta hem solu­num, hem de sindirim sistemi bulguları oluşa­bilir. Genellikle solunum sistemi bulguları daha ön plandadır. Doğumda veya birkaç hafta içinde dispne oluşur. Stridor genellikle vardır, birçok vakada inspiratuar stridor, ekspiratuar «whee zing» ile birliktedir. Siyanoz ara ara veya de­vamlıdır. Stridor uykuda da vardır. Ağlama ve beslenme ile stridor artar ve tabloya dispne, si­yanoz eklenir. Emme güçlüğü, regürjitasyon, kusmukta taze veya değişmiş kan, bu vakalarda rastlanabilen diğer bulgulardır. Tüm bu bulgu­lar araya giren bir infeksiyonla daha da artar. Trakea ve esofagusa bası yapabilen diğer bir damar anomalisi patent ductus arteriosus veya ligamentum arteriosus ile sağ aortik arkusun oluşturduğu vasküler halkadır. Nadir olarak ka rotis arterinin malpozisyonu ve sol pulmoner ar­terin sağ pulmoner arterden çıkışı anomalileri ile de trakeaya bası oluşabilir. Klinik bulgular eştir.

Tanı radyolojik inceleme ile konulur. Barium ile yapılan radyolojik incelemede esofagus kon turlarmda düzensizlik görülür. Düz filmlerin ve esofagogramlarm yeterli olmadığı durumlarda kontrast bronkogram ve anjiogram gerekebilir.

Tedavi cerrahidir. Cerrahi girişim için uygun zamanın seçilmesi ve operasyon riskinin respira tuar sorunlara karşı olan ağırlığının saptanması önemlidir. Solunum güçlüğü belirgin ise hemen yenidoğan döneminde cerrahi girişim gerekir. Postoperatif dönemde en sık rastlanan sorun so­lunum güçlüğünün devam etmesidir. Dispnenin düzeldiği vakalarda da stridor aylarca devam eder. Erken dönemde ameliyat edilmeyen çocuk­ların dikkatle gözlenmesi gerekir. Çocuk büyü­dükçe bu vasküler halka trakeayı sıkıştırarak, ani ölümlere neden olabilir. Böyle çocuklarda alt solunum yolu infeksiyonları da sıktır.

2. Süpüratif komplikasyonîarı önlemek, 

3. Klinik iyileşmeyi hızlandırmaktır.

‘ Streptokoksik farenjitin tedavisinde en sık karşılaşılan iki soru vardır.

1.   Streptokoksik faranjiti olan hastalarda tedaviyi takiben boğaz kültürü tekrarlanmalı mıdır?

2.  Boğaz kültüründe Grup A streptokok üreyen asemptomatik hastalar tedavi edilmeli midir?

10 gün süre ile uygulanan penisilin ve diğer antibiyotik tedavilerinde başarısızlık oranı %15~20’dir. Bu sebeple streptokokkal farenjitin sık görüldüğü mevsimde okul çocukları arasında taşıyıcılık oranı %5 ile %25 kadar yüksek olabilir. Taşıyıcılarda nonstreptokokkal farenjit ile streptokokkal farenjiti klinik olarak ayırt etmek mümkün değildir. Araştırıcıların çoğu boğaz kültürü pozitif olan ve semptomları streptokokkal farenjite uyan hastaların tedavi edilmesini önermekte ise de bir kısım araştırıcı da romatizma! kalp hastalığı bulunmayan kültür pozitif asemptomatik hastaların da tedavi edilmesini önermektedir.

Streptokoksik farenjit tedavisinde uygulanan tedavi şeması şu şekildedir.

a)  Ben zat hin e penicillin G: Erişkinlerde tek doz 1,2 Milyon ünite Benzathine penicillin G, çocuklarda ise 600 bin Î.Ü. Benza-thine penicillin G’nin intramüsküler olarak uygulanması yeterlidir, veya

b) Penicillin V: Erişkinlerde oral yolla günde 4 kez 250 mg. olmak üzere 10 gün, çocuklarda ise 50.000 ünite/kg/gün dozunda 10 gün süre ile günlük 3 veya 4 eşit doza bölünerek verilebilir.

c) Penicillin’e allerjlk olan hastalarda: Eritromisin penicillin’in iyi bir alternatifidir. Erişkinlerde günde 4 kez 250 mg, çocuklarda ise 30-40 mg/kg günlük dozda 4 eşit doza bölünerek 10 gün süre ile kullanılmalıdır.

Tetracyeline ve sulfonomid’ler streptokok suşlanmn çoğunun dirençli olması nedeniyle streptokoksik farenjit tedavisinde kullanılmazlar.

Korunma:

Difteri İle influenza tip A ve B için aşı ile aktif immunizasyon yapılabilir. İnfluenza tip A için profilaktik olarak amantadine kullanılması da etkilidir.

Tip V de VLDL ve şilomikronlardaki artışa bağlı olarak yüksek trigliserid düzeyleri görülür. Şilomikronların artışı bekletilen plazma tüpü üzerinde beyaz kre­ma tabakaları şeklinde görülür. Plazma kolesterolü hafif veya orta derecede artar. LDL kolesterol ve HDL koleste­rol normaldir.

Açlık plazmasında şilomikronların bulunması, pri­mer defekün plazma trigliseridlerinin parçalanmasında olduğunu gösterir. Bu durum VLDL deki artışı da açıklar. Genellikle normal olan heparin-lipoprotein lipaz aktivitesi, defektin tip I hiperipoproteinemidekinden farklı olduğunun kanıtıdır.
Tedavide bu tip için oldukça modifiye bir diyet önerilmektedir. Kalorinin % 15 i orta zincirli trigüseridler, % 40 ı karbonhidratlar, % 20 si protein ve % 25 i yağlardan oluşturulmalıdır.