Duodenum pulsiyon divertikülleri submukoza ve mukozanın dışarı cepleşmesini gerektirir, %90 duodenumun orta bölümünde olur. Çoğu soliterdir ve ampulla vaterinin 2.5 cm si içinde bulunurlar. Duodenumun ilk bölümünde görülmezler, buradaki divertikül konfigürasyonlan peptik ülser veya kolesistite bağlı skarlaşma ile olur. Çok az sayıda duodenum divertikülünün neden olduğu kronik postprandial karın ağrısı veya dispepsi bulunur. Tedavide antiasit ve antikolinerjikler kullanılır.

Ciddi komplikasyonlar inflamasyon, pankreatit ve safra obstriksiyonuna bağlı hemoraji veya perforasyondur. Safra asiti-bilirubinat enterolitleri, divertiküldeki safra stazından oluşurlar. Enterolitler, divertiküler inflamasyon veya safra tıkanıklığına yol açabilir, nadiren intestinal lümene geçtiklerinde barsak obstriksiyonuna neden olurlar.

Cerrahi tedavi komplikasyonlar ve nadiren ısrarlı semptomlar için gerekir. Duodenum mobilizasyonu ve divertikülün pankreastan disseksiyonundan sonra eksizyon ve iki katlı kapatma genellikle olanaklıdır. Perforasyon olduğunda kapatılan basit drenaja göre divertikülün çıkartılması ve defektin kapatılması daha iyidir. Safra duktusunun divertiküle boşaldığı hastalarda eğer safra obstriksiyonu görülürse eksizyon yan yana koledukoduodenostomiden daha tehlikeli olabilir.

Nadir wind sock tipi intralüminal diver-tikül belirsiz epigastrik ağrı ve postprandial dolgunlukla kendini göstermesine karşın intestinal kanama veya pankreatit genellikle görülür. Tanı baryumlu grafilerle konur. Yakın bir duodenostomi ile divertikül eksize edilebilir.

Besin verilmeye başlandığı zaman ilk gün her iki saatte bir gıdanın mideyi terkettiği gözlenmelidir. Klinikte daima paralitik ileus gibi durum olursa mide dilatasyonu olabileceği yönünde dikkatli olunmalıdır. Bu tip hastalarda gastrik retansiyon sık görülür ve aspirasyon öldürücü komplikasyondur.

Bolus tarzında infuzyon devamlı infuzyondan daha az tercih edilir. Aralıklı olarak 200-300 mi verilmesi gastrostomi ile besleme için yeterlidir, fakat hastaların çoğu aralıklı beslenmeye devamlı ve sabit bir hızla yapılanı tercih ve daha iyi tolere eder (IVAC pompası ile).

Tüple besleme formülleri hastalann metabolik ihtiyacı olan serbest suyu karşılamadığından, hipernatremi ve hiperosmolar komayı önlemek için ilave olarak su verilmelidir.

• Pulmoner konjesyon, takipne , kalp yetmezliği, değişken siyanoz

• İnfantlarda ağır kalp yetmezliği, siyanoz, zayıf nabızlar, asidoz

• Bazı hastalarda pulmoner midsistolik üfürüm ile S2 nin yüksek, fiks çiftlenmesi bulunur.

• Sağ atrium ve ventrikülün genişlemesi ile, şiddetli pulmoner vasküler konjesyon.

• Aorta ve pulmoner arterde. kan oksijen satürasyonları benzerdir.

• Pulmoner arter ve Wedge basınçları sık olarak yükselmiştir.

Genel Özellikler

Anormal total pulmoner venöz bağlantı (TAPVC) terimi pulmoner venlerin sol atrium ile direkt bir bağlantı yapmadıklarını ifade eder. Kan sol atriuma sadece bir ASD veya patent foramen ovale yoluyla ulaşır. Pulmoner ve sistemik venöz kan sağ atriumda birbirine karışır. Bu nedenle aorta ve pulmoner arterdeki oksijen saturasyonları benzerdir.

Total venöz dönüş anomalisi 3 temel tipe ayrılır. Genellikle, tipl(%55) ve tip 2 (%30) de, pulmoner kan akımında artma ve daha seyrek olarakta pulmoner vasküler rezistansta artma mevcuttur. Tip 3 te (%12), aşağıda portal sisteme giden uzun inen vene doğru pulmoner dönüşte bir miktar obstrüksiyon sık olarak vardır. Tip 3 hastalardan sıklıkla infantlarda pulmoner vasküler rezistans yükselmiştir. Geri kalan hastalar bir dördüncü guruba dahildir. Bunlarda venler sağ venöz tarafın herhangi bir kısmına girebilir. Pulmoner venöz dönüşlü çoğu hastada infant döneminde, çoğu hayatın ilk günlerinde, artmış pulmoner kan akımı ve pulmoner venöz konjesyon bulguları mevcuttur. Tanı kalp kateterizasyonu ile kolayca konur. Sistemik dolaşıma giden kanın miktarı tamamen ASD nin büyüklüğüne bağlıdır. Diağnostik kateterizasyon esnasında yapılan bir balon septostomi ile atrial defektin genişletilmesi geçici bir düzelme ile sonuçlanabilir. Hayatın ilk yılında semptomatik olan TAPVC li infantların yaklaşık %80 i ölecektir. %10 dan daha azı 3 ay süre ile yaşayabilir.

Tedavi

TAPVC nin bütün şekillerinin tedavisi cerrahi tamirden oluşur. Çoğu durumda çok küçük bir infantta acil cerahi uygulanır. Total düzeltme genellikle kolayca uygulanır ve sonuçlar fazlasıyla iyidir.

Prognoz

Ölümler ve geç komplikasyonlar, pulmoner venöz obstrüksiyonun ve pulmoner vasküler hastalığın yüksek insidansından dolayı en çok tip 3 anomalili hastalarda görülür. Kurtulan hastalar, genellikle tip 1 ve 2 olan hastalardır ve iyi bir prognozlan olup genellikle az semptomla iyi kardiak performansa sahiptirler.

C vitamini taze meyvelerde bol miktarda bu­lunur. Annede eksiklik durumu yoksa çocuk ye­terli bir depo ile dünyaya gelir ve anne sütü ile beslenmede eksiklik oluşmaz. Süt ve meyvelerin pişirilmesiyle’C vitamini harap olur.

Skorbüt her yaşta olursa da daha sık 6-12 ay arası yalnız inek sütü ile beslenen çocuklarda rastlanmaktadır. Ateşli hastalıklar, ishal, yanık, travma, gereksinimi arttıran durumlardır. Bulgu­lar 3-4 ay gibi bir süre C vitamininden yoksun bir diyetle beslenme sonucu ortaya çıkar.

KLİNİK BULGULAR

İlk belirtiler irritabilite, taşipne, sindirim bo­zukluğu, anoreksi, solukluk gibi müphem bulgu­lardır. Giderek bu bulgular daha belirgin olur. Alt ekstremitede en fazla olmak üzere hareket, ağrıya neden olur. Ağrı giderek şiddetlenir, yanı­na yaklaşıldığı zaman çocuk hareket ettirileceği korkusu ile ağlamaya başlar ve kendini ağrının en az olduğu kalça ve dizlerin semifleksîyon po­zisyonunda (kurbağa pozisyonu) hareketsiz tut­maya çalışır (psödoparalizi). Bacaklarda ödem olabilir. Bazen kemik üzerinde palpasyonla subperiostal hematom hissedilebilir. Hastalık bazen kanamalar ve hematomlarla farkedilir. Diş etle­ri şişer. Dişlerin çıktığı yerde diş etleri morum-trak bir renk ve mukoza sünger görünümünü alır.

Kostokondral birleşme yerlerinde şişlikler olur (skorbüt teşbih dizisi). Bu şişlikler rahitis-deki yumuşak şişmelere kıyasla daha çıkıntılı ve serttir. Skorbütte bu şişlikler kostokondral bir­leşme yerinde sternal plağın sublüksasyonu so­nucu oluşur.

Deri ve mukozalarda peteşiyal kanamalar, hematüri, melena, orbital ve subdural kanamalar oluşabilir. Sıklıkla orta derecede, bazen yük­sek ateş vardır. Anemi, yaraların kapanmasında gecikme görülür. Ağır skorbütte kaslar gevşek­tir. Kanamaya bağlı mafsal şişmesi, folliküler hiperkeratoz, rastlanabilen diğer bulgulardır. Ba­zı kollagen hastalıklarda görülen Sjögren’in ta­rif ettiği «sicca» sendromu Ckserostomi, keratokonjunktivit, tükrük bezlerinde şişme) skorbüt­te de oluşabilir. Skorbütte sekonder infeksiyon-lar da çok sıktır.

RADYOLOJİ

Uzun kemiklerdeki değişiklikler tanı koydu­racak kadar tipiktir. Bulgular femurun dize ya­kın bölümünde en belirgindir.

Başlangıçta kemiğin gövdesi atrofik bir görü­nüm alır ve trabeküller kaybolur. Kemik buzlu cam görünümündedir. Korteks incelmiş veya kay­bolmuştur. Epifiz çizgileri keskindir. Kalsifiye kı­kırdak alanı kalınlaşmıştır (Frankel çizgileri). Kemiklerin epifizleri de rarefaksiyon gösterir ve içi boş beyaz bir halka görünümü alır. Epifiz çiz­gisinin kesintili olması, dışa doğru mahmuz gibi taşması karakteristiktir. Epifiz ayrılması olabi­lir.

Aktif skorbütte subperiostal kanamalar rönt­gen filminde farkedilemez. İyileşme döneminde, hematom nedeniyle kabarık olan periost kalsifiye olarak kemik gövdesinden ayrılmış olarak gözü­kür. Tedavi ile kemiğin normal görünüm kazan­ması bir yıl kadar sürer.

TANI

Santrifüje edilmiş oksalatlı kan örneğinin lö-kosit-trombosit tabakasında (buffy-coat) C vita­mini tayini ile daha güvenilir sonuç elde edilebi­lir. 30 mg/dl üzerindeki değerler normaldir.

Kanda aminoasit düzeyleri normal olmasına karşın skorbütte jeneralize bir aminoasidüri var­dır. Tirozin verilmesi ile skorbütlü hastanın id­rarında hidroksifenillaktik asit ve p-hidroksi-fenilpiruvik asit saptanır.

Diğer bir tanı testi folik asidin folinik aside dönüşme hızının ölçülmesidir.

Ağır vakalarda kapiller frajilite artmış ve protrombin zamanı da uzamış bulunur.

AYIRICI TANI

Ekimozlar ve hiperirritabilite bulguları hır­palanmış çocuk sendromundan; hematüri glomerülonefritten; eklem bulguları akut romatizmal ateş, HenochSchönlein purpurasmdan; diş etlerindeki görünüm ağır metallerle zehirlenmeler­den; radyolojik bulgular sifilizden ayırt edil­melidir. Ayırıcı tanıda süpüratif artrit, osteomi-yelit, poliomiyelit, trombositopenik purpura, lö­semi ve meningokoksemi de düşünülmelidir.

TEDAVİ

100-200 mg askorbik asidin oral veya paren­teral verilmesi ile hızlı bir düzelme başlar. 10 gün içinde oral olarak uygulanan 1-5 g lık total doz yeterlidir. Birkaç gün içinde ağrılar kaybo­lur. Radyoloj ik düzelme aylar sürer. İyileşme tamdır. Kemiklerde kalıcı deformite veya büyü-me-gelişme geriliği yoktur. Tedavi, edilmeyen va­kalar malnütrisyon, infeksiyon veya sürrenal ye­tersizliği sonucu kaybedilir.

KORUNMA

Sütçocuklarına günde 30 mg, daha büyük­lere günde 60 mg askorbik asit sağlanması skorbütten korur.

C vitaminin yüksek dozda alınması ile id­rarda fazla miktarda bulunan askorbik asidin redükleyici etkisi glükozüri ile karıştırılabilir. Gün­de 9 g gibi yüksek miktarlarda C vitamini ile idrarda oksalat miktarının arttığı ve böbrek taş­larının oluşabildiği bildirilmiştir.