Kobaylarda manganez eksikliğinde, gerek oral gerekse IV glükoz tolerans testleriyle peri­ferik glükoz ütilizasyonunun bozuk olduğu gös­terilmiştir. Aynca, manganez eksikliği olan kobayların yavrularında pankreasın beta hücrele­rinde aplazi ve hipoplazi gibi bozukluklar sap­tanmıştır. Manganez eksikliği olan hayvanlarda arginaz aktivitesi de azalmakta, ayrıca epifiz kıkırdak tabakasındaki aktivite bozukluğu ile birlikte iskelet bozuklukları görülmektedir. Man­ganez eksikliği ne kadar erken yaşta gelişirse iskelet bozuklukları da o nisbette ağır olmak­tadır. Bu defektler, mükopolisakkarid sentezindeki bozukluklara bağlanmaktadır. Manganez eksikliği olan hayvanların yavrularında, embriyonal dönemdeki iç kulak bozukluğuna bağlı olarak ataksi bildirilmiştir. Manganez eksikli­ğinde üreme fonksiyonları da bozulmuştur.

İnsanlarda manganez noksanlığı ile ilgili bilgiler çok azdır. Yanlışlıkla manganez içerme­yen bir sentetik diyet ile uzun süre beslenen bir gönüllü kişide saç renginin açıldığı, saç ve sakal büyümesinin yavaşladığı, kilo kaybı, geçi­ci dermatit, bulantı, kusma, kan kolesterol düzeyinin çok düştüğü saptanmış ve bu bulgu­lar manganez eksikliğine bağlanmıştır. Yine in­sanda yapılmış gözlemler, insüline yanıt verme­yen diyabetik kişilerde manganez verilmesi ile hipoglisemik bir etki görülebileceğini, romatoid artritli hastalarda karaciğer gibi mitokondrium-lardan zengin organlarda manganez konsantras­yonunun düşük olabileceğini göstermiştir.

Manganez   eksikliği   olan  bebeklerde   konvülziyona eğilim ve anormal EEG bulgularından bahsedilmektedir. Ayrıca, gerek iskelet sistemi, gerekse merkezi sinir sistemi anomalileri olan bebeklerin annelerinde manganez eksikliği bil­dirilmiştir.

Diyetle günde 3-7 mg manganez verilmesi kişiyi noksanlık durumlarından korumaktadır.

MANGANEZ TOKSİSİTESİ

Manganez zehirlenmesi oldukça nadir ol­makla birlikte, yüksek konsantrasyonda manga­nez tozlarına maruz kalan veya yüksek konsan­trasyonda manganez içeren suları içen kişiler­de görülebilir ve ekstrapiramidal bozukluklara neden olur. Manganez toksisitesinin klinik belir­tileri parkinsonizme benzer. Bir nedene bağla­namayan ekstrapiramidal belirtileri olan kişi­lerde manganez toksisitesi düşünülmelidir.

Devamlı beslenme, birkaç ml/saat hızla baş­latılır. Eğer hasta tolere edebiliyorsa sıvının ve­rilme hızı arttırılır. İstenen sıvı miktarına ulaşı­lınca solüsyonun kalori değeri arttırılmağa baş­lanır.   Yeterli   hacimde  sıvının  gastrointestinal yoldan verilemediği hastalarda parenteral sıvı yardımı sağlanmalıdır.

Nazogastrik beslenmenin başarısında tıbbi bakım ve hemşire yardımı çok önemlidir. Kus­ma sonucu tıazogastrik tüpün yer değiştirmesi veya tamamen çıkması nadir değildir. Tekrar­layan kusmalar, psikolojik faktörler, ilaçlar, aşı­rı beslenme, hastanın pozisyonu veya yalnızca nazogastrik tüpe intolerans nedeniyle oluşabilir. Tek başına kusma, eğer kontrol altına alınabi­liyorsa, nazogastrik tüp ile beslenme için bir kontrindikasyon olarak düşünülmemelidir.

Nazogastrik tüp ile beslenme, hayat kurtarıcı bir tedavidir. Preterm bebeklerin, bazı ishalli vakaların tedavisinde rutin olarak uygulanan bir yöntemdir. Nazogastrik intübasyon uygula­ması gastrostomi, jejunostomi gibi diğer beslen­me yollarına göre çok daha az zararlıdır.

Büyük çocuklar nazogastrik tüp uygulama­sı veya oral yolla yiyecekleri alma arasında bir tercih yapabilirler. Nazogastrik tüplerini sık sık çıkaran daha küçük çocuklar zamanla bu tü­pün yeniden takılması gerektiğini anlayarak oral yola geçebilirler.

Pediatrik hastalarda TPB genellikle santral bir venaya plastik bir kateter yerleştirilerek, ba­zı durumlarda da periferik venalardan uygula­nır.

Su: Sütçocuğunda günlük su gereksinimi bü­yük çocuk ve erişkine kıyasla fazladır. Su gerek­sinimi yaşa göre değişir. Yenidoğan bebekte verilecek sıvı miktarı ilk 24 saatte 60-90 ml/kg, 2.gün 90-120 ml/kg, 3.gün 120-130 ml/kg olarak ayarlanmalıdır. 3.günden sonra ve sütço­cuğunda günlük verilecek miktar 130-150 ml/kg olarak hesaplanır.

IV sıvı alan tüm bebekler aldıkları ve çıkar­dıkları sıvı yönünden dikkatle kontrol edilmeli­dir. İdrar volümü, kusma ile kayıp, ileostomi, kolostomi kayıpları da dikkate alınmalı ve gün­lük sıvıya eklenmelidir. Kardiorespiratuar hasta­lıklarda ise sıvı kısıtlaması gerekir. Ancak sıvı kısıtlaması kalori kısıtlamasına da neden olabi­leceğinden bu durumlarda kalori içeriği yüksek parenteral nütrisyon sıvıları kullanılır.

Aminoasitler: TPB süresinde total kalorinin yaklaşık % 10 u aminoasitlerden sağlanmalıdır. Aminoasitlerin en önemli görevleri azot denge­sini korumak ve vücut protein depolarının tüken­mesini önlemek, doku tamiri ve yara iyileşmesi için gerekli protein sentezinin yapıtaşlarını oluş­turmaktadır. Aminoasit verilmesinin esas nede­ni enerji sağlamak değil, protein sentezi için aminoasit nitrojeni sağlamaktır.

Sütçocuklannda nitrojenin nonprotein kay­naklardan sağlanan enerjiye oram 1 g/150 kcal üzerinde tutulduğunda aminoasitler ile sağlanan nitrojen tam olarak kullanılabi­lir.     Sütçocuklannda     günde     IV     aminoasit gereksinimi 2.5-3 g/kg arasında değişir. 4 g/kg dan yüksek miktarlar zararlı olabilir. Büyük çocuklarda, yeterli enerji sağlanması koşulu ile günde 1.5 g/kg aminoasit verilmesi ile pozitif nitrojen dengesi sağlanır.

Aminoasitlerin uygun bileşimde olması da önemlidir. Esansiyel aminoasitlerin nonesansiyel olanlara oranı 1:1 olmalıdır. 8 esansiyel amino-asite ek olarak histidin de büyüyen çocuk için esansiyeldir. Yenidoğan bebeklerin sistin, argi-nin, glisin, tirozin gibi aminoasitleri sentez ede­bilme yeteneği sınırlıdır. Bu aminoasitler de esan­siyel olarak kabul edilmelidir. Arginin, hipera-monyemiden korumak için gereklidir. Prolin ya­ra iyileşmesinde önemli olan kollajen sentezin­de kullanılır. Alanin, dokular arası azot taşınma­sında rol oynar ve bu aminoasit nonesansiyel aminoasitlerin çoğunluğunu oluşturmalıdır.

Karbonhidratlar: Organizmada enerji Krebs siklusu yoluyla glükoz ve yağdan üretilmektedir. Alınacak enerji kullanılan ve depolanan enerjile­rin toplamına eşit olmalıdır. Bebek ne kadar kü­çükse kalori gereksinimi o derece fazladır. Yeni­doğan bebekte ve özellikle preterm bebeklerde ka­lori gereksinimi en yüksektir. Solunum güçlüğü, doğumsal kalp hastalığı, soğuk stresi, intraute-rin gelişme geriliği gibi durumlar yenidoğanm enerji gereksinimini arttırır.

Glükoz, çocuklarda TPB solüsyonlarında kul­lanılan başlıca enerji kaynağıdır. Glükoz bütün dokularda kolayca ütilize olur. Sinir sistemi do­kusu ve eritrositler için kesin olarak gereklidir.

IV verilerek kana geçen glükoz, hücreler ta­rafından kullanılır, 2 mol pirüvik asit oluşturmak üzere parçalanır (glikoliz). Sonra pirüvik asit 2 mol Asetil Ko-A ya dönüşür. Glükozun bundan sonraki yıkım evresi sitrik asit siklusu (Krebs) yoluyla olur. Bu siklusta Asetil Ko-A oksaloase-tik aside dönüşür, bir seri reaksiyondan sonra H ve C0₂ ortaya çıkar. Sonra oksidatif fosforilizas-yon ile su ve adenosin trifosfat yapılarak enerji açığa çıkar. Enerji için kullanılan glükozun fazlası karaciğerde glikogen şeklinde, yağ dokusunda da yağ şeklinde depo edilir. Glükoz yerine de­ğişik karbonhidrat kaynakları (sorbitol, ksilitol gibi) verildiğinde karaciğerde glikogen biriki­mi azalmaktadır. Bunun nedeni gerçekte alkol şeklinde olan bu maddelerin kullanılmadan ön­ce birkaç metabolik reaksiyondan geçerek glü-koza dönüşmelerinden kaynaklanır. Bebeklerde früktoz ve sorbitol ile idrarla kayıplar ve metabolik asidoz ile sonuçlanan laktik asit oluşu­mu gibi komplikasyonlar görülmüştür. Etanol de erişkinde kullanılmasına karşın bebeklerde eta­nolu metabolize eden alkol dehidrogenaz enzimi aktivitesi düşük olduğundan toksik etki yapabi­lir. Özet olarak, çocuklarda enerji kaynağı ola­rak seçilecek karbonhidrat glükoz olmalıdır.

Glükoz ideal bir enerji kaynağı olmakla bir­likte, enerjinin yalnızca glükozdan sağlanması­nın da bir takım sakıncaları bildirilmiştir. Ener­ji gereksiniminin yalnızca glükozla karşılanması durumunda yetersiz bir enerji ütilizasyonu “söz-konusudur. TPB uygulamasında tek enerji kay­nağı olarak yüksek konsantrasyonda glükoz kul­lanılması sonucu : 1) sempatik sinir sistemi aktive olmakta ve stres durumu oluşmaktadır. Böy­lece artan katekolaminler karaciğerde glikojenolizi arttırırlar. 2) Hiperglisemi ve hiperinsü-linemi oluşur. Hiperglisemiııin neden olduğu hiperosmolarite osmotik bir diüreze ve özellikle yenidoğanda daha belirgin olan su kaybına ne­den olur. 3) Fazla glükoz yıkımı sonucu C0₂ üretiminde de artış olur. Bu durum solunum fonksiyonlarına olumsuz etki yapar. 4) Verilen glükoz hipermetabolik bir durum yarattığından bazal metabolizma artar, aynı zamanda lipoge-nez de arttığından fazla glükozdan depo yağlar oluşur.

Yağların kullanılması için karbonhidrat ge­reklidir. Hiç glükoz verilmemesi ya da az veril­mesi durumunda glikoneogenez oluşur ve orga­nizma enerji için kendi proteinini yıkmaya zor­lanır. Enerji gereksinimi glükoz ve lipid karışı­mı ile karşılandığında bu sorunlar oluşmaz. Bu nedenle enerji kaynağı olarak glükoz ve yağ asit. leri birlikte verilmelidir. Yağlar, uzayan TPB lerde esansiyel yağ asitleri eksikliğini gi­dermek için de gereklidir. Glükoz ve yağ asitlerinden sağlanan enerji yaklaşık 3: 1 oranında tutulmalı, yağlardan sağlanan ener­jinin toplam enerjinin % 40 mı aşmama­sına dikkat edilmelidir. Günlük verilecek glü­koz 20-30 g/kg dır. Solüsyonda glükoz kon­santrasyonu % 20 yi geçmemelidir. Ağır hastalık­lar sırasındaki katabolik durumlarda ve stres du­rumlarında artan katekolaminlerin etkisi ile in-süline karşı direnç oluşarak glükoz toleransın­da azalma gözlenebilir. Bu nedenle bu hastalar­da glükoz konsantrasyonu başlangıçta % 10 ola­rak düzenlenmeli ve 3-4 üncü günler % 15-20 ye çı­kılmalıdır. Kısa süreli (en fazla 15 gün) bir te­davi yapılacaksa TPB periferik venalardan uygulanabilir. Periferik TPB uygulanmasında solüs­yonun glükoz konsantrasyonu % 10-15 i geçme­melidir.

TPB düzenlenirken yaşa göre protein ve enerji gereksinimleri dikkate alınmalıdır (tablo 7.14.1).

Yaş (yıl) Kalori (kcal/kg) Protein (g/kg)

1-7                  75-90                  2.0-2.5

7-12                60-75                  2.0

12-18                 30-60                 1.5

>18                 25-30                  1.0

Yağlar: IV lipid solüsyonların içerdiği lipid partikülleri gerek büyüklükleri yönünden, gerek­se kinetik açıdan şilomikron özellikleri gösterir. Bu trigliserid ve yağ asitleri de şilomikronlar gibi dolaşımdan yağ dokularına taşınarak depo edilir­ler veya karaciğere iletilerek değişik metabolik amaçlarla kullanılırlar. Yağ metabolizmasının düzenlenmesi, kan glükoz düzeyi ile yakın iliş­kilidir. Organizmada karbonhidratların fazlası lipogenez ile lipidlere çevrilir. Glükoz miktarı­nın azaldığı açlık durumlarında ise yağ hücre-lerindeki trigliseridler hidrolize olarak açığa çı­kan yağ asitleri kana geçer (lipoliz) ve dolaşım­da serbest yağ asitleri ve gliserol artar.

Yağlar metabolik amaçlar için kullanıldığın­da yağ asitleri B-oksidasyona uğrayarak Asetil-koenzim-A ya çevrilir ve sonra glükoz gibi Krebs siklusunda okside edilir. Glükoz eksikliğinde ok-sidasyon ile Asetilkoenzim-A ya dönüşüm tam yapılamaz ve yağ asitlerinin geri kalanı keton ci­simlerine çevrilir. Uzun zincirli yağ asitlerinin oksidasyon için mitokondriumlara taşınmaları karnitine bağımlı bir olaydır. Kısa ve orta zin­cirli yağ asitlerinin taşınmalarında ise karnitinin rolü yoktur.

IV yoldan verilen yağ emülsiyonlarının ener­ji içeriği yüksektir. Böylece az sıvı hacmi içinde günlük kalori gereksiniminin büyük bir kısmı sağlanabilir ve aşırı miktarlarda glükoz verilme­sine gerek kalmaz.

Çocuklarda verilecek yağ miktarı günde or­talama 3 g/kg olup veriliş hızı saatte 0.5 g/kg aşmamalıdır. Fazla verilmesi ile akciğer kapiî-lerlerinde ufak yağ damlacıkları birikir ve pul-moner difüzyon kapasitesi azalır. Yüksek dozlar­da verilen IV lipid solüsyonlarının eritrosit membranlarmda değişikliğe yol açarak oksijen taşınmasını azalttığı bildirilmiştir. Özellikle in-trauterin rit&lnütrisyonlu (SGA) bebeklerde ve stres durumunda olan yenidoğanlarda serbest yağ asitleri ye gliserol metabolizması kusurlu olabilir. Ufak preterm bebeklerde ise karnitin eksikliği oluşabilir ve bu durum serbest yağ asit­lerinin klirensini azaltır ve oksijenasyona olum­suz etki yapar. Bu nedenlerle yenidoğan bebek­lere verilecek yağ miktarı dikkatle hesaplanma­lıdır. Preterm bebeklerde de intralipidler kulla­nılabilir. 0.5 g/kg/gün dozda başlanarak 4-5 gün­de 3-4 g/kg/güne çıkılmalıdır. Miadında doğan bebeklerde ise 2 g/kg/gün ile başlanır ve 2 gün­de 3-5 g/kg/güne çıkılır. Serbest yağ asitleri al-buminle bağlanmada bilirubin ile yarışa girer ve serumda bilirubin konsantrasyonunun artma­sına neden olur. Akciğer infeksiyonları, sarılık ve hiperlipidemi durumlarında IV lipid emülsi­yonları kullanılmaz.

Yağsız parenteral nütrisyon uygulamaların­da hastalarda esansiyel yağ asitleri eksikliği olu­şur. Bu durumun normal yenidoğanda 10 gün, preterm bebeklerde ise 2-3 gün gibi kısa bir sü­rede geliştiği bildirilmektedir. Yağ emülsiyonla­rının sağlanamadığı durumlarda ayçiçeği tohu­mu yağının deriye uygulanması ile esansiyel yağ asitleri eksiklik belirtilerinin düzeldiği bildiril­miştir.

Tablo 7.14.2 de sütçocukları için pa­renteral beslenme sıvılarını bileşimi verilmiş­tir. Tabloda örneği görülen santral parenteral beslenme solüsyonunun uygulanması ile 110-120 kcal/kg/gün verilmiş olur. Bu şekilde yaklaşık günde 12 g/kg lık bir tartı artması ve 200 mg/kg lık bir azot retansiyonu sağlanır. Ancak böyle bir perfüzyon sıvısının osmolaritesinin çok yük­sek olduğu da bilinmektedir. Hiperosmolarite so­nucu ven duvarında hasarı önlemek için solüs­yonun santral bir vene devamlı ve yavaş perfüz­yon ile uygulanması gerekir.

Tablo 7.14.3 de çeşitli solüsyonların osmolarite değerleri verilmiştir.

UYGULAMA

Steril koşullarda genel veya lokal anestezi altında plastik bir kateter, boyunda açılan bir şaktan internal jugular venaya veya eksternal jugular venaya yerleştirilir. Kateter vena cava superior ve sağ atriuma doğru iletilir. Durum fluroskopi ile izlenir, Kateterin diğer ucu kulak arkasındaki kafa derisine tesbit edilir. Ven için­deki kateter ven cidarına dokunmamalıdır.

Şekil 7.14.1 Dudrich ve arkadaşları tarafın­dan başlatılan ve bugün bebeklerde yaygın ola­rak kullanılan uygulamayı göstermektedir.

Bu tür besleyici sıvılar bebeklere perfüzyon pompası ile verilmelidir. Kateterin yeri bozulma-malı, hiçbir ilaç, serum veya kan transfüzyonla-rı bu sistem yoluyla uygulanmamalıdır.

İntralipidlerin diğer perfüzyon sıvıları ile karıştırılması emülsiyonu bozar. Bu nedenle san­tral venöz kateterle glükoz, aminoasit solüsyonla­rının uygulanışı sırasında intralipidleri de  vermek için özel hazırlanmış, Y tüp şeklindeki set­ler kullanılmaktadır   (şekil 7.14.2).

Perfüzyon sıvısının içeriği, klinik ve labora­tuar bulgularla uygunluk gösterecek şekilde de­ğiştirilebilir. TPB uygulamasında bu tip bir flekTPB süresinin 2 haftayı aşmayacağı düşünü­len beBe^Lere periferik venlerle TPB uygulanır. Ancak bu yolla solüsyonun glükoz konsantras­yonu % 10 dan yüksek olmamalıdır. Bu durum­da kaloriyi sağlamak için daha fazla sıvı gerek­mektedir. Günlük verilebilecek sıvı ise 150 mi/ kg/gün miktarı ile sınırlanacağından sağlanan total kalori santral uygulamaya oranla düşük olacaktır. 3 g/kg/günlük yağ emülsiyonları ila­vesi ile yaklaşık 80 kal/kg/gün sağlanabilecek­tir. Bu yolla yapılan TPB, kalori gereksinimini an­cak kısmen karşılar. 2 haftadan uzun süre ağız­dan beslenmeyi tolere edemeyeceği düşünülen bebekler için santral veh ile TPB daha uygun­dur. Bu yol mevcut vücut depolarının korunma­sı yanında normal gelişmeyi de sağlar. Periferik yol ile TPB uygulaması, deri ve derialtı nekroz­larına yol açabilir. Karşılaşılan metabolik komplikasyonlar, santral TPB de gelişen komplikas-yonlar ile aynıdır. Yalnızca, glükoz konsantras­yonu daha düşük olduğundan hiperglisemi daha seyrek görülür.