• Çocuklarda genellikle asemptomatiktir; angina ve senkop önemli stenozu gösterir.

• İnfantlarda ağır kalp yetmezliğine neden olabilir.

• Belirgin sol ventrikül impulsu; daralmış nabız basıncı

• Sternumun sol kenarı boyunca sert sistolik üfürüm ve thrill, sistolik ejeksiyon kliği

Genel özellikler

Valvüler aortik darlık esas olarak erkeklerde görülür ve hastaların yaklaşık %20 sinde diğer kongenital kalp defektleri ile birlikte bulunur. Aortik kapakçıklar sıklıkla kalınlaşmış fibrotik ve malformedir Üç komissür genellikle bulunursa da, sık olarak fonksiyon gören sadece iki adet aortik komissür vardır. Biküspit kapak olarak isimlendirilen bu durumda aortanm çapına göre 180 derece yapıştıklarından dolayı sistolik ejeksiyon sırasında kapaklar tam olarak açılamazlar. Ayrıca yine aynı nedenle komissürler tamamen açılma dahi; kapakçıkların geometrik şekli darlığın yeterince giderilmesine izin vermez. Subendokardial iskemi ve endokardial fibroelastosis nedeni ile valvüler stenozlu yeni doğmuşlarda çok bozuk sol ventrikül fonksiyonları bulunur. Bu hastaların çoğunda aorta ve aortik annulus küçüktür.

Klinik Bulgular

Kongenital valvüler aortik stenozlu çocukların çoğu asemptomatik olup normal olarak gelişirler. Ağır stenozlu birkaç hastada efor dispnesi, angina veya senkop gelişir. Aortik stenozlu yeni doğmuşlarda ağır kalp yetmezliği ve siyanoz ve birlikte respiratuar distress bulunur.

Sternumun sol kenarı boyunca sert bir basilar sistolik üfürüm ile thrill sık olarak bulunur, üfürüm bazen kalp yetmezliği veya düşük kalp debisi nedeniyle duyulmayabilir. Çoğu vakada göğüs filmleri normaldir. Bazen sadece sol ventrikül hipertrofisi görülebilir. Çıkan aorta genişlemiş olabilir. İnfantta kalp silueti genellikle genişlemiştir, pulmoner venöz kongesyon mevcuttur. Tam bir kardiovasküler değerlendirmeden sonra senkop, iskemiye bağlı EKG değişiklikleri, sol ventrikül ve çıkan aorta arasında 50 mm.Hg den fazla sistolik basınç gradienti bulunan çocuklar genellikle öpere edilmelidir. Çoğu hastada basınç gradienti klinik semptomlar veya EKG deki bir değişiklik kadar önemli değildir. Valvüler aortik stenozlu çocuklarda ani ölümler görülebilir.

Tedavi

Genel olarak, yapılan operasyon komissürotomidir (Yapışık komissürlerin açılması). Bu kardiopulmoner by-pass ve kalbin korunması ile aortun açılması ve kapak gözlenerek komissürotomi yapılmasıdır. Aortik kapağın bu şekilde genişletilmesi gradientin belirgin olarak azaltılması için genellikle yeterlidir. Aortik regürjitasyonun birlikte olmadığı durumlarda bir çocuğa protez yerleştirmek nadiren görülür.

Prognoz

Genel olarak,.cerrahi düzeltmeden sonra bile, kongenital aortik valvli çocuklarda kapağın progressiv kalınlaşması ve sonuçta kalsifikasyon olacaktır. Bu küratif bir operasyon değildir ve ölüm oranı oldukça düşüktür. Buna rağmen bu hastalarda yeniden operasyon beklenir. Bu nedenle hastaların restenozun oranı ve derecesini belirlemek için izlemek gereklidir.

2.SUBA0RTİK DARLIK (Sol ventrikül outflow yolunun)

Lezyon infantlarda nadiren görülür, semptomlar ve bulgular, valvüler aortik stenozlu hastalardakine benzerler. Aortik membrandan dolayı türbülans aortik kapakçıkların kalınlaşması ve hasarına neden olabilir.

(1) Sol ventrikül apeksi ile inen aorta arasına tubuler bir greft veya valv yerleştirilmesi,

Muayene edilmekte olan bütün hastalar hassas ve biraz da sıkıntılıdırlar. Hem nezaketen hem de klinik bakımdan hastanın rahat ettirilmesi gerekir. Muyene odası ve masa rahat olmalı ve hastanın muayene için soyunması isteniyorsa örtü kullanılmalıdır. Eğer muayene sırasında biraz konuşturulursa hastaların çoğu sükunete kavuşur. Buna muayene edilirken hastanın özgeçmişini dinlemek için de gerek vardır. Önce hastanın genel fizik durumunu ve yapısını gözden geçirmek ve sonra ellerini teftiş etmek yararlı bir kaidedir. Karaciğer sirozu, hipertiroidizm, Raynaud hastalığı, pulmoner yetmezlik, kalp hastalığı ve beslenme bozukluğu hastalıkları gibi birçok sistemik hastalıklar kendilerini ellerde belli ederler.

İnspeksiyon, palpasyon ve oskültasyon hem normal hem de anormal olan şeylerin değerlendirilmesinde, sırası bozulmayan esas kaidelerdir. Vücudun iki yanının birbiriyle mukayesesi sıklıkla özel bir anomalinin bulunduğunu ortaya koyar.Horner sendromu için karakteristik olan bir taraf gözkapağının düşüklüğü ancak diğer tarafla dikkatli bir mukayese sonucu belli olur. Kadında, özellikle hasta kollarını kaldırıp indirirken memelerin inspeksiyonu çoğu zaman sadece palpasyonla tesbit edilebilen bir infiltratif kanserin hizasındaki deride hafif bir çekilmenin olduğunu ortaya koyar.

Başarılı bir palpasyon maharet ve nezaket ister. Spazm, gerginlik ve korku uyandıran ağrılı muayene yeterli bir inceleme yapılmasını engeller ve çocuklarda muayeneyi hemen hemen imkânsız hale getirir.

Palpasyonun diğer önemli bir hususiyeti de “Ellerin hastanın üzerine konulma şekli “dir. Buna “Tababetin beyninin bir parçası” nazariyle bakılır. Hayal kırıklığına uğramış ve durumu kritik olan bir hasta “çok bastırdı, eminim ki yanlış yaptı” diye söz eder. Dikkatli, kusursuz ve nazik bir palpasyon yalnız doktora aradığı bilgileri değil hastaya da güven ve inanç verir.

Gergin alanlar muayene edilirken gerginliğin sınırları net bir şekilde belirlemek için yalnız tek bir parmak kullanılabilir. Bu özellikle akut karnın muayenesinde önemlidir.

Bir zamanlar dahiliyecilere mahsusmuş gibi düşünülen oskültasyon şimdi cerrahide dahiliyeden daha önmeli bir yer işgal etmektedir. Dahiliyede kalp kateterizasyonu dahil radyolojik muayeneler kalp ve akciğer oskültasyonunu bir ön inceleme işlemi seviyesine düşürmüştür. Cerrahide ise karnın ve çevre damarlarının oskültasyonu kesinlikle esas bir muayenedir. îleusun tabiatı ve birçok damar lezyonları oskültasyonla meydan çıkarılır. Genç bir kadında acaip karın ağrıları, fizik muayenede ve basit gastrointestinal filmde birşey bulunmadığında kolayca hysteria veya anksiyeteye bağlanabilir. Diğer taraftan epigastriumun oskültasyonu a.coeliacanın darlığından ileri gelen bir üfüümü meydana çıkarabilir.