Budd-Chiari Sendromu Cerrahi Tedavi

B.Peritonea!-Jugular Şant (LeVeen Şant): Tedaviye refrakter asitlerde, tek yönlü valv sistemi olan ve peritondaki sıvıyı jugular vene taşıyan subkutan yerleşimli LeVeen tüpü kullanılabilir. Tüpün valv sistemi 3-5. cm su basıncına duyarlıdır, tntravenöz basınç artınca tüpün valvi kapanır (kardiyak fonksiyon bozukluğunda). Bu sistemin modifiye edilmiş (Denver şant) şeklinde bulunan küçük genişlik (oda) bir pompa olarak gerektiğinde kullanılabilir.

Siroza bağlı assiti olan hastalarda yüksek doz diüretiklere (örn 400 mg spironolactone/ gün, 400 mg furosemide/gün) cevap alınamaz veya diüretik tedavisi süresince tekrarlayan azotemi ve ensefalopatiler ortaya çıkarsa Le-veen şant uygulanması düşünülmelidir. Peritoneovenöz şant maligniteyle birlikte olan assitlerde de uygulanabilir, ve en iyi netice assit içerisinde malign hücre bulunmayan hastalarda elde edilir. LeVeen Şant Budd-Chiari sendromunda da faydalı olabilir ancak şilöz assitte yararlı olmamaktadır. Aynı şekilde assit sıvısının çok kanlı olması fazla miktarda malign hücre ihtiva etmesi veya protein miktarının 4.5 gr/dL den fazla olması halinde kompîikas-yonların sık görülmesi ve erken trombozise yol açması nedeniyle LeVeen şantı relatif olarak kontrendikedir.

LeVeen şantı yapılmadan önce batın mayünden kültür alınmalıdır. Preoperatif dönemde başlanılan profilaktik atibiotiğe postoperatif dönemde devam edilir. Ameliyat genel anestezi altında daha kolay yapılabilirse de lokal anestezi ile de yapılabilir.

Postoperatif dönemde hasta karnı dıştan sarılır, şantın iyi çalışabilmesi için gerekli karın içi basıncını artırmaya yönelik solunum eksersizi hastaya öğretilir. Diyetten tuz kesilmemelidir. Sadece kendi başına LeVeen şant assidi gidermeye yeterli olamaz, ancak hastayı diüretiğe daha duyarlı hale getirir. Bu nedenle hastaya postoperatif dönemde furosemide eklenmelidir. Postoperatif ilk 10 günde hasta 10 kg kaybedebilir ve karın normal konfigürasyonuna kavuşabilir. Beslenme ve serum albumin durumları düzelir. İdrarla tuz atılımı belirgin olarak artar, hepatorenaî sendromlu hastalarda böbrek fonksiyonları düzelebilir. LeVeen şanttan sonra varis kanaması riskinin arttığı yönündeki görüşler fazla taraftar bulmamıştır. Portal basıncı önemli ölçüde düşüren bu işlem, daha önceden varis kanaması geçirmiş hastalarda da uygulanabilir. Fibrin parçalayan ürünlerin artması ve trombosit sayısının azalmasına bağlı olarak görülen dissemine intravasküler koagülasyon (DIC) nadiren ciddi problem teşkil eder.

DİC’in şiddet ve sıklığı, operasyon esnasında karındaki assitin tamamen boşaltılıp yerine Ringer lactat solüsyonu koymakla azaltılabilir. Ancak bu işlemler esnasında assit sıvısı enfekte edilirse öldürücü septisemiler ortaya çıkabilir.

Vakaların % 10’unda valv tromboze olabilir ve değiştirilmesi gerekir, özellikle sağ tarafta hydrotoraks gelişebilir. Diafragmanın geçirgenliği ile plevra boşluğuna ulaşan sıvı Te 99m ile işaretlenmiş kolloidin plevra boşluğunda yüksek oranda bulunması ile gösterilebilir. Tedavisi peritoneal şant ile sağlanabilir. Sızıntı devam ederse torakotomi gerekir.

Safra Yolları (Safra Kanalları)

En küçük kanallar olan safra kanalikülleri ilk olarak, ileride tüm karaciğere yayılacak olan primitif hepatositler arasında bazal bir ağ olarak görülür . Çok sayıda mikrovülus kanaliküler yüzeyin alanını artırır. Buradan salgılanan safra, interlobüler duktulilere (Hering kanalları) ve lober kanallara, sonra da hilustaki hepatik kanala geçer. Çoğu vakalarda D.Hepatikus Comminus münferit sağ ve sol kanalların birleşmesiyle oluşur fakat bireylerin %25’inde sağ kanalın önce arka bölümleri sol kanalla ayrı ayrı birleşirler. Hepaticus Comminus’un başlangıç yeri karaciğere yakındır fakat daima dışındadır. D.Hepaticus Comminus koledok kanalını oluşturmak üzere D.Cysticus’la birleşmeden önce yaklaşık 4 cm. ilerler. Koledok kanalı hepatoduodenal ligamentin içinde başlayıp duodenumun I. kısmının arkasından geçer ve duodenuma açılmadan önce pankreasın arka yüzündeki bir olukta seyreder. Son 1 cm.si duodenum duvarına yapışıktır. Koledok kanalının total uzunluğu 9 cm. (3.5 ine) civarındadır.

Bireylerin %80-90’ında D.Pancreaticus yaklaşık 1 cm. uzunluğunda ortak bir kanal oluşturacak şekilde koledok kanalıyla birleşir. Kanalın intraduodenal segmentine burada herhangi bir lümen genişlemesi olmadığından yanlış adlandırma sonucu olsa gerek-hepato-pankreatik ampulla yada Ampulla Vateri denir.

Safra kesesi karaciğerin alt yüzünde sağ ve sol lobları ayıran oluğa yapışmış vaziyette bulunan armut şeklinde bir organdır. Fundus karaciğer kenarını 1-2 cm. aşar ve D.Cysticus yada koledok kanalı tıkandığında sıklıkla palpe edilebilir. Safra kesesi nadir olarak tamamen peritonla örtülüdür fakat bu varyasyonun mevcudiyetinde, torsiyon yoluyla infarktüs gelişimi için predispozisyon ‘söz konusudur. Safra kesesi tam dolduğunda 50 ml safra alır. Kesenin boyun kısmı gittikçe incelerek koledok kanalıyla birleşen D.Cysticus’a dönüşür. D.Cysticus’un tümeninde ince bir mukoza septumu vardır. Heister’in spiral valvi denen bu oluşum safra akımına karşı hafif bir direne oluşturur. İnsanların %75 inde D.Cysticus bir açı yaparak koledok kanalına girer, geri kalanlarda hepatik kanala parelel seyreder yada birleşmeden önce koledok kanalı etrafında döner.

Hepatoduodenal ligament içinde A.Hepatica Koledok kanalının solunda, V.Porta arka ve iç tarafında seyrederler. Sağ hepatik arter genellikle hepatik kanalın arkasından geçip karaciğerin sağ lobuna girmeden önce A.Cystica’yı verir fakat varyasyonlar sıktır.şekilde olmak üzere farklılıklar gösterir. Safrakesesi mukozası organ kollabe olduğunda belirgin kıvrımlar oluşturur, gerilme esnasında bu kıvrımlar düzelir. Kese mukozasının lümene bakan yüzü mikrovilluslarla kaplıdır. Su ve elektrolit absorbsiyonunda önemli rolleri olan geniş kanallar mukoza hücrelerini birbirinden ayranlar.

Kanalların duvarları az miktarda düz kas içerir fakat koledok kanalının sonlandığı yer kompleks bir sfinkter adelesiyle kaplanmıştır. Safra kesesi müskülatürü longitidünal ve spiral liflerin oluşturduğu birbirini çaprazlayan demetlerden müteşekkildir.

Safra kanalları parasempatik ve sempatik sinirler alır. İlki safra kesesine motor, kanal epiteline sekretuar lifler getirir. Sempatik sinirler içindeki afferent lifler safra koligi ağrısını taşırlar.

Perkütan Transhepatik Kolanjiografi

Perkütan transhepatik kolanjiografi sağ kaburga altından sokulan önce bir iğne ile karaciğer parankimasından geçilerek safra kanalının lümenine girmek suretiyle yapılır. Suda çözünebilir kontrast madde enjekte edildikten sonra filmler çekilir.

Teknik başarı karaciğer içi safra yollarının dilatasyon derecesine bağlıdır. THC özellikle tümör, taş ve striktürlere bağlı tıkanmaların ortaya konmasında değerlidir. Bir kanala kontrast maddenin girmemesi tıkanmanın olmadığını kanıtlamaz. Kolanjitli hastalarda THC, enfeksiyon antibiyotiklerle kontrol altına alınana kadar yapılmamalıdır. Kolanjitli olsun yada olmasınlar, hemen hemen tüm hastalarda antibiyotiklerle premedikasyon yapılmalıdır, çünkü safradan sistemik dolaşıma yapılan ani inokülasyon septik şoka yol açmaktadır. Yoksa, THC’nin kontrendikasyonları perkütan karaciğer biopsisiyle aynıdır.

Ultrasonografi

Sarılıklı bir hastada safra kanallarının dilatasyonu kanallarda tıkanmayı ifade ederse de bazen tıkayıcı lezyon olmasına rağmen dilatasyon olmaz. Ultrasonografide dilate kanallar görüldüğünde THC teknik olarak aşağı yukarı daima başarılı olur. Bazı klinik durumlarda, tıkanmaya ait ultrasongrafik kanıt ameliyata karar vermek için yeterlidir.

Ultrasoncular bazen safra kesesinde “çamur” (sludge) olduğunu bildirirler. Bu madde sonografik olarak görülebilir, akustik gölge vermez, safra kesesine bağımlı bir tabaka yapar. Klinik analizde ince bir kalsiyum bilirübinat çökeltisidir. Çamur, safra taşı hastalığına eşlik edebildiği gibi tek başına bir bulgu da olabilir. Çoğunlukla safrakesesi stazı ile karakterize bir klinik varyetede görülür. Tek başına çamur, kolistektomi için endikasyon değildir.