Ameliyattaki ölüm oranına ek olarak, ameliyat sonrası ilk bir sene zarfındaki ölüm oranı da gösterilmiştir, ilk seneden sonra değişik risk gruplarına ait yaşam eğrileri büyük ölçüde paralel seyretmektedirler.

Karaciğerdeki histopatolojik değişikliklerin ciddiyeti de cerrahi sonrası erken ölüm oranıyla ilgilidir.; bu doğrultuda tehdit edici bulgular hepatosellüler nekroz, polimroznüklear lökosit infiltrasyonu ve mallory cisimciklerinin mevcudiyetidir. Histopatolojik değişikliklerin yaygınlığı, Child kalsifıkasyonundaki verilerle de ilintilidir (örneğin, ciddi değişiklikler, C grubundaki hastalarda sıktır.) dolayısıyla biopsi sonuçlarının klinikten bağımsız belirleyici bir değeri yoktur.

Portasistemik şant oluşturulup oluşturulmaması yolunda Child klasifikasyonu ve diğer verilerin kullanılmasında ortaya çıkan bir problem, yüksek cerrahi risk grubundaki hastaların konservatif tedavi için de ümitsiz adaylar olmalarıdır. Daha selektif bir yaklaşımla, şant uygulanan hastalarda operatif ölüm oranını azaltmak mümkündür, ancak bu yaklaşım medikal olarak tedavi edilen hastaların kaderini değişitirmemektedir.

B.Portal basınç ölçümleri: Splanchnic vaskülatürdeki basınç ve akım ölçümleri; tanı ve tedavinin yönlendirilmesi ve portal hipertansiyon da prognozun , belirlenmesi için kullanılmıştır. Portal basınç direkt olarak operasyonda veya aşağıda sıralanan tekniklerden biri kullanılarak preoperatif ölçülebilir:

(1) Wedged hepatik venöz basınç (WHVP), portal hipertansiyonu, sirozda olduğu gibi post-sinuzoidal (veya sinüzoial) rezistans artışının neden olduğu durumlarda portal basıncı doğru olarak yansıtır. Wedged pozisyonundaki katater ile elde edilen sonuçları serbest (free) hepatik venöz basınç (FHVP) çıkarılmalıdır. Bu, en sık kullanılan tekniktir.

(2) Perkütanöz olarak yerleştirilen bir iğne ile dalak pulpa basıncının direkt olarak ölçülmesi.

(3) Portal venin intrahepatik dallarının perkütanöz transhepatik kateterizasyonu. Presinüzoidal blok veya Budd-Chiari sendromu düşünülen hastlarda seçilecek metod budur.

(4) Küçük Bir insizyonla umblikal venin kateterizasyonu ve kataterin portal sisteme ilerletilmesi. Bu yöntemlerin her birinde katater yoluyla anjiografi uygulanarak anatomik informasyon da elde edilebilir.

Pratikte vakaların çoğunda preoperatif olarak portal basıncın ölçülmesi gerekmez; çünkü portal hipertansiyon tanısı, özefageal varisten ve hastalıkla ilgili diğer bulgulardan güvenilir biçimde çıkanmlanabilir. Ancak, kanamaların ciddiyeti büyük olasılıkla portal basıncın absolut yüksekliğiyle ilintilidir ve varislerin büyüklüğü ile gelecekteki kanama riski arasında korelasyon yoktur.

C.Portal Anjiografi: Mümkünse portal ven anatomisi preoperatif olarak anjiografik yöntemlerle incelenmelidir. Portal sistemin opasifiye edilmesi için daha önce bahsedilen yöntemlerden birisi kullanılabilir; ancak en popüler olanı, transfemoral splenik ve superior mesenterik arter injeksiyonu ve venöz fazda film alınmasıdır. Amaç; Açıklığın saptanması, şant için seçilecek venlerin lokalizasyon ve büyüklüğünün saptanması ve prograd portal akımın derecesinin belirlenmesidir. Splenorenal bir şant düşünüldüğünde sol renal vende renal arter veya renal ven injeksiyonu ile opasifiye edilmelidir.

Bu çalışmalardan elde edilecek morfolojik informasyon büyük öneme haizdir. Spontan tromboz nedeniyle, sirozlu hastanın %10’unda portal ven, portacaval bir şant için uygunsuz durumdadır. Portal vendeki kan akımı hepatofugal yönde ters dönmüşse selektif bir şant önerilmez; çünkü bu, portal tali yolların karaciğer kanı için bir outflow yolu olarak işlev görmesini tehlikeye sokar.

Gelecekteki kanama episodlarmı önlemek için cerrahi olmayan iki yöntem kullanılır: Portal basıncı düşüren propranolol uygulaması ve varisleri oblitere eden kronik skleroterapi. Bu metodlarla ilgili deneyimler; etkinliklerinin, güvenilirliklerinin veya bu yöntemlerin elektif portacaval şanta üstün olup olmadığının belirlenmesi açısından yetersizdir. Ne olursa olsun, ameliyat riski yüksek hastalarda bu yöntemlerin kullanılması yolunda bir eğilim vardır.

B.Skleroterapi: Skleroterapi aktif kanamanın durdurulması ve/veya ilk episodun geçmesinden sonra ikinci bir kanamamın önlenmesi amacıyla kullanılabilir. Son bahsedilen durumun tedavi planında endoskopi ve varisler görünmez duruma gelinceye kadar varislerin reinjeksiyonu yer almaktadır. Endoskopinin sıklığı ayda bire indirilebilir. Deneyimler, yeniden kanama ve uzun vadede ölüm oranının azaldığını göstermektedir.

Klinik semptomların ortaya çıkması bazı durumlarda yetişkinlik çağına kadar gecikirse de, çoğunlukla (%80) 1 ile 6 yaş arasında varis kanaması ile hastalık kendisini gösterebilir. Kanama olaylarının yaklaşık %70 kadarı bir üst solunum yollan enfeksiyonunu takip ederek ortaya çıkar. Bu çocuklardan bazıları splenomegali veya pansitopeni yönünden incelenmek üzere dahiliye kliniklerine gönderilirler. Teşhisteki yetersizlik veya yanlışlıklardan dolayı splenik venin gönderdiği kandan portal sistemi kurtarmak ve portal basıncı düşürmek için hastaların bazıları splenektomiye verilir.

Hastalarda genellikle asit yoktur, ancak kanamayı takiben görülen çok küçük orandaki asit miktarı bu genel hükmün dışındadır. Karaciğer fonksiyon testleri ya normaldir yada çok hafif ölçüde bozulmuştur. Ensefalopatinin düşük oranda görüldüğü bu hastalarda ensefalopatinin değişik ve hafif bir şekli olan nöropsikiatrik problemler daha sık oranda görülür.

Genel durum ve karaciğer fonksiyon testleri iyi seyreden bu hasta gurubunda ani ve masif kanama nedeniyle ölüm %20 civarındadır. Bu oran diğer portal hipertansiyonlarda görülen kanama nedeniyle ölüm oranının çok altındadır. Hepatik ven wedge basıncı genellikle normaldir, teşhis radyolojik olarak perkütan mezenterik anjiografi ile konulabilir.

8 yaşın altındaki çocuklarda görülen kanamalar genellikle kendi kendine durur (self-limited) ve nadiren kan transfüzyonu gerektirir. Bu yaşın üzerindekilerde oluşan akut kanamalar vazopressin uygulaması, kan transfüzyonu ve sengstaken tüpü konulmasını gerektirebilir. Eğer bu tedbirler yeterli olmazsa özofagus varis sklerozu yapılması veya özofagus alt ucunun transeksiyonu gerekebileceği düşünülmelidir. Genelde kendiliğinden durma eğiliminde olan akut kanamaların nadiren fatal olduğu ve çok seyrek olarak acil ameliyat gerektirdiği kabul edilmektedir.

Tromboze olmuş portal ven şant yapılması için uygun değildir. Henüz damarlan küçük olan genç çocuklarda kavomezenterik şant en iyi yöntem isede, daha ileri yaştakiler için santral splenorenal şant daha çok kullanılmaktadır. Yalnız başına splenektominin önemli bir etkisinin olmadığı gibi, ilerde gerekebilecek bir şant için gerekli olacak splenik veninde telef edilmesi doğru görülmemektedir. Ayrıca küçük çocuklarda yapılan şant ameliyatları yüksek oranda spontan trombozlara ve varis kanamalarına eğilimi artırmaktadır. 8-10 yaşına kadar şant yapılmadan idare etmek ve bu arada damarların gelişmesine de fırsat vererek ameliyat sonrası komplikasyonların azalmasına yardımcı olmak görüşü tercih edilmelidir. Bunun yanında bazı cerrahlar, ince ipek ve yeni yöntemler kullanarak çok genç yaştaki çocuklarda bile mükemmel anastomozların elde edilmesiyle iyi neticelerin alındığını bildirmişlerdir.

Her ne kadar genel bir hüküm değilsede, ensefalopati gelişmesi ve karaciğer fonksiyonlarının kötüleşmesi şant ameliyatlanndan (örneğin santral splenorenal, kavo-mezenterik vs) yıllarca sonrada ortaya çıkabilmektedir. Aynca çocuklarda splenektomi yapılmasının riskleri bugün, erişkinden daha açık olarak ortaya konulmuştur. Bu gelişmeler bazı cerrahlan selektif şant yapmaya yöneltmiştir. Distal splenorenal şanta ilaveten karaciğer tarafından splenik venin ligasyonuna imkan veren uç-yan (side-to-end) spleno-kaval şant kullanılmaktadır. Hepatik disfonksiyonlu ve ensefalopatili hastalarda total şant yapıldıktan yıllarca sonra eğer düzelme varsa selektif şanta dönülebilir.

Yalnız başına splenektomi yapılması bu hastalıkta hiç bir zaman doğru değildir. Hatta hipersplenizm veya portal basıncı düşürmek için bile olsa tavsiye edilmemektedir. Çünkü yeniden kanama %90’lara ulaşmakta ve öldürücü postsplenektomik sepsis yüksek oranda görülmektedir. Eğer yeterli ve etkili şant yapılması mümkün olmazsa varislerin transendoskopik sklerozisi veya özefagus alt ucu transeksiyonu denenebilir. Özofagogastrektomi ve kolon interpozisyona baş vurulacak son çaredir.

Posthepatik (postsinuzoidal) obstrüksiyon sinüzoidal basıncı yükselterek geriye doğru portal hipertansiyona sebep olur. Çünkü karaciğer parankiminde fazla fibrozis yoktur ve bu nedenle sinuzoidlerden filtrasyona uğrayan hepatik lenf akımı önemli ölçüde artarak belirgin assit oluşumuna sebep olur.

Semptomların en önemlileri postprandial şişkinlik, anoreksia, müphem sağ kadran ağrıları vs. olup, genellikle hafif prodrom belirtisi ile başlar. Haftalar ve aylar geçtikten sonra hepatomegali, ciddi assit, karaciğer yetmezliği gibi belirtilerle hızlı bir klinik tablo gelişebilir. Bu dönemde SGOT genellikle belirgin olarak, bilirübinler ise hafifçe yükselirken al kalen fosfataz sürekli olmayan (yükselme ve düşmelerle) anormallikler gösterir.

Vena kavada membranöz obstrüksiyon bulunan hastalar hariç, karaciğer sintigrafisi genellikle fonksiyon yetersizliği gösterir, ancak küçük kollateral venlerle doğrudan vena kavaya boşalan kaudat lob sintigrafi merkezinde dar bir alan olarak görülebilir.

Bilgisayarlı tomografi de intravenöz verilen kontrast madde karaciğer periferine dağıldığı görülür. Ultrason da ise hepatik venlerin görülmemesi önemlidir. Vena kava obstrüksiyonu olan hastada azigos venin genişlediği akciğer grafisinde görülebilir. Karaciğer biopsisi oldukça genişlemiş santral ven ve sinüzoidleri perisantral nekrozisi ve hepatositlerin yerini eritrositlerin aldığını gösterir. Santrolobüler nekrozis ise daha sonra gelişir. Klinik teşhis, orifislerinde düzensizlik belirtileri gösteren hepatik venlerin venografisi ile desteklenmelidir.

Gerekli portakaval şantın yapılabilmesi açısından uygun olduğunun gösterilebilmesi için inferior vena kava opasifiye edilmelidir. Radyolojik tetkikler esnasında, intrahepatik vena kava üzerine konjesyone karaciğerin basısı nedeniyle venöz yapının düzensizlik gösterebileceği akılda tutulmalıdır.

Obstruksiyonun hepatik venlerde olduğu belirlendikten sonra yan yana portokaval şant ameliyatı yapılmalıdır. Suprahepatik vena kavanın fokal membranöz obstriiksiyonu teşhis edilmiş ise lezyonun exisyonu ve anjioplasti ile yamanması gerekir. Bazı vakalarda cerrahi girişime gerek kalmadan perkütan transluminal balon dilatasyonu ile tedavi yeterli olabilir.

Vena kava inferiorun trombosis veya karaciğerin basısı nedeniyle tıkanması halinde prostetik vasküler graft kullanarak mesoatrial şant yapılması gerekir.Vena kavanın karaciğer basısı ile tıkandığı durumlarda mezoatrial şanttan birkaç ay sonra karaciğer konjesyonu geçince yan yana şant ameliyatı yapılmalıdır, çünkü graftın trombozis insidensi yüksektir. Assitli hastalarda palyatif olarak peritoneal-venöz Le-Veen şant uygulanmalıdır, ancak bu işlem yan yana şantm yerini tutacağı düşünülmemelidir. Vena kavanın membranöz obstrüksiyonu olan hastalarda hepatosellüler karsinomun gelişme şansı oldukça yüksektir. Neoplazma gelişmemiş hastalarda postoperatif sonuçlar fevkalade iyidir.

Bu tedavi şeklinde amaç, hastaya günde 500-750 gr kilo kaybettirebilmektir. Ancak periferik ödemleri olan hastalar diüretikle daha hızlı su ve kilo kaybederler. Yalnız başına spironolakton etkili olmazsa diğer diüretiklerden (örn. furosemid, etakrinit ascit) ilave edilmelidir. Bu kombinasyonu yaparken dikkat edilecek bir hususta lup diüretiği (furosemid, etakrinik asit) verilen hastalara mutlaka distal etkili diüretik (spironolakton, triamteren vs) ilave edilmelidir. Su ve tuz kısıtlaması diüretik tedaviye refrakter olan vakalardan başkasına tavsiye edilmemektedir.