Bir kongenital kalp lezyonu, değişik derecede dolaşım disfonksiyonuna ve oldukça geniş spektrumda klinik belirtilere neden olabilir. Anatomik malformasyonların değişik tipleri çeşitli olup ancak birkaçı devamlı olarak tanınabilen birtakım işaret ve semptomlara neden olur. Bu lezyonların çoğu yaş ile değişir, örneğin, pulmoner darlık yaş ilerledikçe daha ağırlaşır, ventriküler septal defekt küçülür, akciğerlerde vasküler direnç azalır. Birçok yeni doğanda kalp hastalığının belirgin işaret ve semptomlarına sahiptir, bu hastalıkların tanınması kolaylaşır. Bazıları ise çok kompleks lezyonlara sahip olmalarına rağmen günlerce hatta aylarca tanınmayabilirler.

Tanıdaki en önemli konu, anormal bir kalb sesinin, üfürümün, beslenme bozukluğunun, sık solunum enfeksiyonunun, kolay yorulma veya irritabilite gibi kalbi düşündüren semptomların varlığı ve bunların tanınmasıdır. Bir klinik anormallik tanındığı zaman, kesin bir tanı elde edilinceye kadar araştırma sürdürülmelidir.

Kongenital kalb hastalığının ilk ortaya çıkartılmasında ekokardiografi gibi noninvaziv teknikler çok yarar sağlarlar. EKG ve göğüs filmi başlangıç çalışmalarının bir bölümü olarak bütün vakalarda yapılmalıdır. Kongenital kalp hastalığının şüphe edildiği çoğu vakada, kalb kateterizasyonu ve sineangiokardiografi, kalb ve büyük damarların anatomik ve fizyolojik durumunu kesin bir şekilde gösterecektir. Kongenital kalp anomalisinin hemen her tipinde tam bir tanısal kalp kateterizasyonu endikasyonu bulunduğu için, bu işlemler çok titizlikle uygulanmalıdır. Belirgin kardiak anomali olmaksızın bir üfürüm bulgusu tanısal olarak çok yararlıdır.

Tedavi

Çoğu kongenital kalp hastalığının tedavisi cerrahi olarak düzeltmeden ibarettir. İlaçlar, diyet ve aktivitenin düzenlenmesi kongenital kalp hastalığının birçok tipinde önemli ise de, pediatrist lezyonun tipini ve ağırlığını belirlemeli ve en uygun zamanda cerrahi tedaviyi önermelidir. Dikkatli bir gözlem ile pulmoner vasküler hastalık, serebral tromboz, infektif endokardit gibi irreversible komplikasyonlann gelişmesini önlemelidir.

A.Operatif Tedavi: Kongenital kalp lezyonlarından bazıları cerrahi ile tamamen düzeltilebilir. PDA ve küçük VSD lerin düzeltilmesi küratif operasyonlar olarak düşünülür. Mamafih gene! olarak, kongenital kalp lezyonlarında cerrahi, total tamir veya tamamen normal duruma dönme ile sonuçlanmayabilir. Sonuçta operasyonu izleyen aritmiler, ventriküler fonksiyon bozukluğu valv kaçağının ortaya çıkması bu operasyonların düzeltici olarak düşünülmesini önler.

Pulmoner kan akımını azaltmak ve arttırmak için palyatif operasyonlar ortaya çıkarılmıştır, örneğin VSD li bir infantta pulmoner arterin bantlanması pulmoner akımı azaltabilir, böylece çocuğun düşük bir operatif risk ile öpere edilebilmesi için büyümesine fırsat tanır. Pulmoner obstriksiyon ve intraventriküler geçişin bazı formunda çocuk küçükse akciğere daha çok kan yönelten bir şant işlemi, ilerde yapılacak total düzeltmenin az bir riskle başarılmasına imkân tanır. Çoğu kalp operasyonu infantlarda da daha büyük hastalarla aynı riskle uygulanan cardiopulmoner by-passı gerektirir. Böylece infantlarda düzeltici operasyonlar büyüklerle hemen hemen aynı operatif riskle uygulanabilir.

By-pass, atriurn veya vena cavalara yerleştirilmiş kateterlerle kanı kalp-akciğer makinesine drene edip aortaya yerleştirilen küçük bir kanülden hastaya geri verme ile yapılır. Bu sistem sayesinde kan kalbe uğramadan dolaşıma devam eder ve böylece kalbin boşlukları içerisinde operatif girişimler uygulanabilir.

Kardiopulmoner bypass esnasında hipotermi, (vücut ısısı azaldığında metabolizma yavaşlayarak) kalbe dönen akımını azaltır. Böylece daha kusursuz bir operatif tamir yapabilmek için, sahadaki kan miktarı, bypass sistemine hipotermi eklenerek azaltılabilir. Büyük damarların transpozisyonu veya atrioventriküler kanal bulunan bazı infantlarda veya tüm operasyonun atrium içinde yapıldığı durumlarda total sirkülatuar arrest-infantta 30-40 dakika için hiçbir perfüzyon yapılmaksızın sürdürülür,kullanılabilir. Bu durumlarda infant genellikle buz içine yerleştirilir ve yüzey yaklaşık 28° C ye kadar soğutulur. Sonra göğüs açılır ve kalbin içine kamiller yerleştirilir. Kalp akciğer makinası ile vücut ısısı hemen hemen total sirkülatuar arresti sağlayacak yaklaşık 16° C ye kadar indirilir. Nörolojik sekeller sık değildir ve daha iyi bir cerrahi tamir imkanı sağlanır.

B.Postoperatif Tedavi: Açık kalp cerrahisinden sonra birçok hastada endotrakeal bir tüp ameliyattan sonra çekilmeyerek yerinde bırakılır ve 12-24 saat süreyle kontrollü mekanik ventilasyon sağlanır. Solunumla efor elimine edildiği için, mekanik ventilasyon dokuların oksijen gereksinimini azaltır. Postoperatif kanama için mediastinumdaki drenaj kateteri çoğunlukla ertesi sabah çıkartılır.

Arteriel kan gazları ve pH intraarteriel monitorizasyon ile ölçülür. Bazı durumlarda venöz ve arteriel basınç değişikliklerini doğru olarak ölçmek üzere majör venler veya pulmoner arter içinde küçük kateterler bırakılır.

Kongenital defekt tamirinden sonra aritmi ve yetersiz kardiak performans gibi problemler daha ağır akkiz miyokard hastalığı bulunan hastalardaki kadar sık değildir. Kalbin içindeki açıkta kalmış sahalar ve prostetik materyaller endokardit veya sepsisin majör bir tehlikesi ile karşı karşıya bulundukları için çoğu hastalara bağlantılar varken antibiotikler verilir.

Çocuklarda kapak replasmanının uzun vadedeki etkileri erişkinlerdekinden farklılık arzeder. Bunlar arasında prostetik kapağın boyutu, ki çocuk büyüdükçe kan akımında bir kısıtlanma olabilecektir; prostetik dayanıklılık; tromboembolik olaylar; ve uzun süreli antikoagülasyona bağlı sekonder komplikasyonlar sayılabilir. Çocuklarda hem mekanik ve hem de biyoprostetik kapaklar başarıyla kullanılmıştır, ve seçilmiş serilerde warfarin ve aspirin antikoagülasyon protokolleriyle iyi sonuçlar elde edilmiştir.

Kalın duvarlı sol ventrikülün kompliansı sağ ventrikülünkinden daha az olduğu için ve yine sistemik vasküler drenç normalde pulmoner vasküler dirençten 10 kez daha yüksek olduğu için sol kalp odacıklarmdaki ve sistemik arterlerdeki basınçlar sağ kalp ve pulmoner arterlerdeki karşılık gelen basınçlardan daha yüksektir. Söz konusu bu yüksek basınçlar sol kalp ve sistemik arterlerdeki oksijenlenmiş kanın bir kısmının anormal anatomik iletim yerlerinden geçerek sistemik kapillerlere uğramaksızın akciğerlerde dolaşmasına neden olur. Pulmoner dolaşımdaki bu fazlalık pulmoner vasküler konjesyona sebep olur, bu da sık respiratuar enfeksiyonlarla neticelenir ve tutulan ventriküle ilave bir yük getirir (atriycl septal defektlerde sağ ventrikül; patent ductus arteri osusta sol vetrikül ve atriyoventriküler kanal ve ventriküler septal defektlerde ise her iki ventrikül). Artmış olan “hacim yükü” veya “preload” , tutulan ventriküldeki diyastolik hacmi arttırır. Ventrikül dilate oldukça diyastol sonu basınç artar. Sonunda ventrikül yetersiz kalır (yani diyastol sonunda ventrikül hacminde olan bir artışın artık ventrikül atım hacminde bir artışa neden olmadığı noktada).

Pulmoner kan akımındaki artış pulmoner arter kan basıncını arttırır. Hernekadar pulmoner damarlar çok gerilebilirse de (ve kompliant), pulmoner kan akımı üç katına çıktığı zaman normal akciğerdeki pulmoner arter basıncı yaklaşık olarak iki katına çıkar. Akım artışı veya sol ventrikül diyastol sonu basıncı artışına bağlı sol atriyal basınç yükselmesi pulmoner arter basıncı, interstisiyel akciğer sıvısı, ve muhtemelen pulmoner vasküler direnci arttırır. Eğer pulmoner arterioller de kan akımındaki artışa cevap olarak büzülürse, pul moner vasküler direnç artar (hiperkinetik pulmorer hipertansiyon), ve akim azalmadığı sürece pulmoner arter basıncı daha da artabilir. Pulmoner vazokonstriksiyon oksijen inhalasyonu veya intravenöz tolazoline ile tersine döndürülebilir, ve bu test hiperkinetik pulmoner hipertansiyonu sabit pulmoner damar hastalığından ayırdetmede kullanılır.

Bazı hastalarda, pulmoner kan akımı ve pulmoner arter başmandaki artış neticede pulmoner arteriollerin mediasında kas hipertrofisine (evre 1), intima proliferasyonuna (evre 2) ve nihayet media ve adventisyada hyalinizasyon ve fibrozise (evre 3) neden olur. Pulmoner damar hastalığı olarak ifade edilen bu morfolojik değişiklikler edinseldir, ancak hem yüksek pulmoner arter basıncı ve hem de büyük akımlar meydana getiren kongenital lezyonlarda (ventriküler septal defekt, komplet atrioventriküler kanal, turuncus arteriosus) sadece pulmoner kan akımı artışı yapanlara göre (atriyal septal defekt, total anormal pulmoner venöz dönüş) daha fazla olmak üzere meydana gelebilmektedir. Yüksek irtifada yaşayanlarda pulmoner venöz hipertansiyon ve kronik hipoksemi de pulmoner damar hastalığı gelişmesini kolaylaştırır.

Morfolojik değişikliklerin bir sonucu olarak pulmoner vasküler yatağın kesit alanı azaldıkça pulmoner vasküler direnç artar, ve pulmoner vasküler direncin sistemik vasküler dirence oranı artar. Soldan sağa shuntla geçen kanın miktarı azalır. Pulmoner vasküler direnç sistemik vasküler dirence eşit olduğu veya geçtiği zaman soldan sağa kan akışı durur veya tersine döner. Eisenmenger sendromunda pulmoner damar yapısının obstrüksiyonu pulmoner kan akımını azaltır ve kanın sağdan sola shunt yapmasına sebep olur. İlerlemiş pulmoner hastalığı (evre 3) ve dengelenmiş veya tersine dönmüş shutları (Eisenmenger sendromu) olan hastalara ameliyatla yardım edilemez.

Pulmoner artere bant koyma, akciğerlerdeki kan akımına karşı total direnci arttırarak pulmoner kan akımını azaltmak için düzenlenen palyatif bir ameliyattır . Bant ana pulmoner arteri kapak yönünde daraltır ve akciğerin vasküler direncine bir direnç daha ekler. İdeal olarak barit ve akciğerlerin total direnci sistemik vasküler dirence eşit olmalıdır. Eğer akciğerlerdeki vasküler direnç zaten yüksek ise bantla sadece ufak bir direnç artışı sağlanabilir. Kardiyak atım basınçları ve dolaşımdaki dirençlerdeki dinamik değişikliklerden dolayı sabit bir direncin eklenmesi (bant) bütün fizyolojik şartlar altında dengelenmiş pulmoner ve sistemik akımlar meydana getiremez. Fakat, iyi bir bant pulmoner arteryel kan akımını ventrikül yetmezliğini hafifletmeye yetecek kadar azaltabilir ve pulmoner damar hastalığının hızlı ilerlemesini önler. Ne yazık ki daha önceden var olan pulmoner damar hastalığı bantlamadan sonra gerilememektedir.