Pulmoner hipertansiyon şu yapılarda geri dönüşümsüz strüktürel değişikliklere neden olur:
• pulmoner damarlanma: muskuler arterlerde (artmış düz kas) ve pulmoner venlerde (arterializasyon) medial hipertrofi; intimal proliferasyon sonucu pulmoner arterlerde oklüzyon.
• akciğerler: interstisiyel fibrosis.
• sağ kalp; kalbin sağ tarafındaki artmış iş gücü sonuçta sağ kalp yetmezliğine (cor pulmonale) neden olur.
Klinikte nefes darlığı ve sağ kalp yetmezliğinin belirti ve bulguları olur.