PULMONER ARTERİYEL KAN AKIMINI ARTTIRAN KONGENİTAL KALP LEZYONLARI

Kalın duvarlı sol ventrikülün kompliansı sağ ventrikülünkinden daha az olduğu için ve yine sistemik vasküler drenç normalde pulmoner vasküler dirençten 10 kez daha yüksek olduğu için sol kalp odacıklarmdaki ve sistemik arterlerdeki basınçlar sağ kalp ve pulmoner arterlerdeki karşılık gelen basınçlardan daha yüksektir. Söz konusu bu yüksek basınçlar sol kalp ve sistemik arterlerdeki oksijenlenmiş kanın bir kısmının anormal anatomik iletim yerlerinden geçerek sistemik kapillerlere uğramaksızın akciğerlerde dolaşmasına neden olur. Pulmoner dolaşımdaki bu fazlalık pulmoner vasküler konjesyona sebep olur, bu da sık respiratuar enfeksiyonlarla neticelenir ve tutulan ventriküle ilave bir yük getirir (atriycl septal defektlerde sağ ventrikül; patent ductus arteri osusta sol vetrikül ve atriyoventriküler kanal ve ventriküler septal defektlerde ise her iki ventrikül). Artmış olan “hacim yükü” veya “preload” , tutulan ventriküldeki diyastolik hacmi arttırır. Ventrikül dilate oldukça diyastol sonu basınç artar. Sonunda ventrikül yetersiz kalır (yani diyastol sonunda ventrikül hacminde olan bir artışın artık ventrikül atım hacminde bir artışa neden olmadığı noktada).

Pulmoner kan akımındaki artış pulmoner arter kan basıncını arttırır. Hernekadar pulmoner damarlar çok gerilebilirse de (ve kompliant), pulmoner kan akımı üç katına çıktığı zaman normal akciğerdeki pulmoner arter basıncı yaklaşık olarak iki katına çıkar. Akım artışı veya sol ventrikül diyastol sonu basıncı artışına bağlı sol atriyal basınç yükselmesi pulmoner arter basıncı, interstisiyel akciğer sıvısı, ve muhtemelen pulmoner vasküler direnci arttırır. Eğer pulmoner arterioller de kan akımındaki artışa cevap olarak büzülürse, pul moner vasküler direnç artar (hiperkinetik pulmorer hipertansiyon), ve akim azalmadığı sürece pulmoner arter basıncı daha da artabilir. Pulmoner vazokonstriksiyon oksijen inhalasyonu veya intravenöz tolazoline ile tersine döndürülebilir, ve bu test hiperkinetik pulmoner hipertansiyonu sabit pulmoner damar hastalığından ayırdetmede kullanılır.

Bazı hastalarda, pulmoner kan akımı ve pulmoner arter başmandaki artış neticede pulmoner arteriollerin mediasında kas hipertrofisine (evre 1), intima proliferasyonuna (evre 2) ve nihayet media ve adventisyada hyalinizasyon ve fibrozise (evre 3) neden olur. Pulmoner damar hastalığı olarak ifade edilen bu morfolojik değişiklikler edinseldir, ancak hem yüksek pulmoner arter basıncı ve hem de büyük akımlar meydana getiren kongenital lezyonlarda (ventriküler septal defekt, komplet atrioventriküler kanal, turuncus arteriosus) sadece pulmoner kan akımı artışı yapanlara göre (atriyal septal defekt, total anormal pulmoner venöz dönüş) daha fazla olmak üzere meydana gelebilmektedir. Yüksek irtifada yaşayanlarda pulmoner venöz hipertansiyon ve kronik hipoksemi de pulmoner damar hastalığı gelişmesini kolaylaştırır.

Morfolojik değişikliklerin bir sonucu olarak pulmoner vasküler yatağın kesit alanı azaldıkça pulmoner vasküler direnç artar, ve pulmoner vasküler direncin sistemik vasküler dirence oranı artar. Soldan sağa shuntla geçen kanın miktarı azalır. Pulmoner vasküler direnç sistemik vasküler dirence eşit olduğu veya geçtiği zaman soldan sağa kan akışı durur veya tersine döner. Eisenmenger sendromunda pulmoner damar yapısının obstrüksiyonu pulmoner kan akımını azaltır ve kanın sağdan sola shunt yapmasına sebep olur. İlerlemiş pulmoner hastalığı (evre 3) ve dengelenmiş veya tersine dönmüş shutları (Eisenmenger sendromu) olan hastalara ameliyatla yardım edilemez.

Pulmoner artere bant koyma, akciğerlerdeki kan akımına karşı total direnci arttırarak pulmoner kan akımını azaltmak için düzenlenen palyatif bir ameliyattır . Bant ana pulmoner arteri kapak yönünde daraltır ve akciğerin vasküler direncine bir direnç daha ekler. İdeal olarak barit ve akciğerlerin total direnci sistemik vasküler dirence eşit olmalıdır. Eğer akciğerlerdeki vasküler direnç zaten yüksek ise bantla sadece ufak bir direnç artışı sağlanabilir. Kardiyak atım basınçları ve dolaşımdaki dirençlerdeki dinamik değişikliklerden dolayı sabit bir direncin eklenmesi (bant) bütün fizyolojik şartlar altında dengelenmiş pulmoner ve sistemik akımlar meydana getiremez. Fakat, iyi bir bant pulmoner arteryel kan akımını ventrikül yetmezliğini hafifletmeye yetecek kadar azaltabilir ve pulmoner damar hastalığının hızlı ilerlemesini önler. Ne yazık ki daha önceden var olan pulmoner damar hastalığı bantlamadan sonra gerilememektedir.