Başlangıçta artmış pulmoner kan akımı oluşmuş bazı hastalarda pulmoner arteriollerin intima ve media tabakalarının akkiz hiperplazisine bağlı pulmoner vasküler hastalık gelişir. Pulmoner arterioller obstriksiyona uğrayınca, pulmoner kan akımı azalır ve kanın sağdan sola shunt’ına neden olur.

Şiddetli siyanoz, kan hematokritini ve hemoglobin konsantrasyonunu artıran kırmızı hücre prodüksiyonunu stimüle eder. Akciğerlere ulaşan kan 100 mi için daha fazla oksijenle bağlanacağı için, bu oksijen transportunu düzeltir. %80 veya daha fazlasına ulaşabilen, yükselmiş hematokrît kanın viskozitesini artırır ve özellikle trombosit ve fibrinojen gibi belirli pıhtılaşma faktörlerini azaltabilir. Çok yüksek hemotokritli hastalarda dehidratasyon pıhtılaşma faktörlerinin azalmış konsantrasyonuna rağmen sistemik ve pulmoner venöz trombozise yol açabilir.

Siyanozun derecesinde değişiklikler, hipoksik spell’ler ve parmakların çomaklaşması pulmoner kan akımını azaltan lezyonlarla sık olarak birlikte bulunurlar. Çeşitli faktörler pulmoner ve sistemik rezistansların oranını değiştirerek siyanozun derecesini değiştirebilir. Eksersiz, sistemik vasküler rezistansı azaltır, sistemik kan akımını artırır ve failot tetralojisinde pulmoner kan akımını ve arteriyel oksijen saturasyonunu azaltır. Artmış katekolaminler veya asidoz’da failot tetralojili hastalarda pulmoner kan akımını azaltabilir.

Hipoksik spell’ler pulmoner kan akımının akut redüksiyonuna bağlı olup, şiddetli serebral hipoksiyi gösterir. Herhangi bir ön belirti olmaksızın görülebilen hipoksik spelllerin muhtemel nedeni infundibuler adelenin spazmıdır. İnfantlar ve genç çocuklar değişik zaman periyotlarında bilinçlerini kaybederler ve hatta bazen ölürler. Bu durumda yapılacak tedavi oksijen ve küçük dozlarda morfin vermek, baş aşağıda olacak şekilde hastayı diz-göğüs pozisyonunda yatırmak ve birlikte bulunan metabolik asîdozu düzeltmektir.

Azalmış pulmoner arter kan akımı ve siyanotik kalp hastalığı bulunan çocuklar sık sık çömelirler. Çömelme pozisyonunda sistemik vasküler rezistans artar. Artmış sistemik vasküler rezistans sağ-sol shunt’ı azaltır ve pulmoner arter kan akımını geçici olarak artırır.

El ve ayak parmaklarının çomaklaşması geç infantlık ve erken çocukluk döneminde gelişir ve distal falankslardaki küçük arterio-venöz fistüller ve kapillerlerin proliferasyonuna bağlıdır. Çomaklaşmanm mekanizması bilinmemektedir.

Azalmış pulmoner arter kan akımı bronkiyal ve mediyastinal arterlerin genişlemesini stimüle eder. Bu damarlar pulmoner arterler ile birleşir ve bazı vakalarda pulmoner kan akımının çoğunu sağlayabilirler. Doğumda, duktus arteriosus açıktır ve özellikle obtrüktif sağ lezyonlu hastalarda pulmoner arterle zengin bir akım sağlar. Ne yazık ki, doğumdan sonraki birkaç saat veya gün içinde bu yararlı damar hemen daima kapanır. İntravenöz prostaglandin Ej verilmesi, bazı infantlarda duktusun açıklığının saatlerce ve günlerce devam etmesini sağlayacaktır. Bu durum asidozun düzelmesi, siyanozun azalmasına imkan sağlar ve infantın operasyon öncesi stabilizasyonu temin edilir.

Yetersiz pulmoner arter kan akımı bulunan infant ve genç çocuklar için kanın sistemik dolaşımdan pulmoner arter dolaşımına shunt’ını sağlayan çeşitli palyatif ameliyatlar tasarlanmıştır. Blalock-Taussig ameliyatı arteria subclavia’yı uç yan bir anastomozla pulmoner artere birleştirir . Waterston aortik-sağ pulmoner arter anastomozu, çıkan aortanın arka kısmını, sağ pulmoner arterin ön duvarına birleştirir . Potts ameliyatı sol pulmoner arterle inen aortayı yan yana bir anastomozla birbirine bağlar . Yeni doğmuşlarda, %10 luk formalinin duktus arteriosus duvarına enjeksiyonu, bu kıymetli damarın haftalar veya aylarca kapanışını geciktirmiştir. Bütün bu bağlantılar, sistemik arteriyel ve pulmoner dolaşımlar arasındaki basınç farkından dolayı pulmoner kan akımını artırır. Glenn ameliyatı superior vena cava’yı sağ pulmoner artere birleştirir. Böyle bir yol ile superior vena kava kanı kalpten geçmeksizin sağ pulmoner artere girmektedir.