Primer biliyer siroz

Semptom ve bulguları aşağıdaki gibidir:
Sarılık
• Ekskoriasyonlu kaşıntı
• Hepatosplenomegali
• Malabsorbsiyon (kilo kaybı, osteomalazi, osteoporoz)
• Ksantelezma ve olası ksantoma
• Karaciğer yetmezliğinin diğer komplikasyonları.
Yapılacak testler:
Kan: Karaciğer fonksiyon testleri kolestazisi gös­terir (alkalen fosfataz, kolesterol ve safra asitleri art­mıştır); antimitokondirial antikorların gösterilmesi • Sirozla uyumlu histolojiyi gösteren karaciğer biyop­sisi
• ERCP açık ve dilate olmamış safra ağacını gösterir (sirozun obstriktif nedenlerini ekarte ettirir)

Yaklaşım-Spesifik tedavisi yoktur.ilaçlarla tedavi yeterli değildir ve karaciğer transplantasyonu genel­likle gereklidir.