Morfolojik değişiklikler:

• Frontal ve temporal lob alanlarında aşırı atrofi.
• Kompensatuar hidrosefaliatrofi sonucu oluşur.
• Etkilenen alanlarda nöron kaybı ve gliozis görülür.
• Yaşayan nöronlar filamantöz materyal içeren karakteristik intrastoplazmik enklüzyonlar (pick cisim­ciği) içerir.

Prognoz-Çoğu hasta tanıdan 3-5 yıl sonra ölür.