Prevalansı popülasyonda 100.000’de 5’tir, erkeklerde insidans kadınlarda daha yüksektir.
Vakaların büyük çoğunluğu sporadikken %5’i familyaldır,süperoksit dismutaz geni mutasyonu görülür.
Sonuçta çiğneme ve nefes almanın da kaybına yol açan ciddi paraliziye ilerler ve 2-3 senede ölümle sonuçlanır.
(ABD’de Motor Nöron hastalığı Lou Gehrig hastalığı olarak bilinir)