Metiyonin yıkımının ara maddesi olan homosistinin büyük bölümü normalde yeniden metilleşerek metiyonine dönüşür ve metiyonin vücuttan kaybedilmemiş olur. Bu reaksiyon bir enzim tarafından katalize edilmekte ve bîr vitamin B12 metaboliti ile bir folik asit metaboliti reaksiyonda kofaktör olarak rol oynamaktadır. Homosistein normalde plazma ve idrarda bulunmaz. Ancak üç ayrı enzimatik basamaktaki defekt homosislinemi ve homosistinüriye yol açabilir.