Metiyonin

Metiyonin yıkımının ara maddesi olan homosistinin büyük bölümü normalde yeniden metilleşerek metiyonine dönüşür ve metiyonin vücuttan kaybedilmemiş olur. Bu reaksiyon bir enzim tarafından katalize edil­mekte ve bîr vitamin B12 metaboliti ile bir folik asit metaboliti reaksiyonda kofaktör olarak rol oynamaktadır. Homosistein normalde plazma ve idrarda bulunmaz. An­cak üç ayrı enzimatik basamaktaki defekt homosislinemi ve homosistinüriye yol açabilir.