• İnfantlık döneminde kalp yetmezliği sıktır.

• Kardiomegali, üfleyici pansistolik üfürüm, diğer değişken üfürümler

• Yüksek S2 ile fiks ikilenme

• EKG sol eksen deviasyonu ve frontal ORS vektörü saat yönüne terstir.

Genel Özellikler

AV kanal defekti hem atrial ve ventriküler septum ve hem de mitral ve triküspit kapakların kusurundan oluşur. Parsiyel AV kanal defektlerde, ventriküler septum oluşmuştur ve AV kapaklar ventriküler septumun tepesine direkt olarak yapışabilir. Böylece AV kapakların altında sağ ve sol ventriküller arasında ilişki yoktur. Komplet şekilde ise, mitral ve triküspit kapakçık dokusunda eksiklik vardır ve kapakçıklar direkt olarak ventriküler septuma yapışmamışlardır.Böylece ventriküler septumun tepesi ile mitral ve triküspit kapakların ortak kapakçıkları arasında geniş bir defekt mevcuttur.

En sık fizyolojik anormallikler; kanın ventrikül ve atrium seviyesinde şantı, çok sık olarak mitral kapağın ve daha seyrek olarak ta triküspit kapağın yetmezliğidir. Bir çok hastada infantlık döneminin erken safhasında ağır kalp yetmezliği gelişir. Bu erken tanı ve tedaviyi gerektirir. Sineanjiogram genellikle mitral kapak ve sol vetrikül çıkış bölümünün karakteristik “gooseneck” deformitesini gösterir. Geniş pulmoner şant ve mitral yetmezlikten dolayı pulmoner hipertansiyon ve vasküler hastalık erken çocukluk döneminde gelişebilir.

Tedavi

Kalp yetmezliği ve pulmoner vasküler hastalığın gelişmesinin potansiyeli mevcut ise cerrahi erkenden uygulanmalıdır. Operatif tamirin başarısı genellikle AV kapak dokusunun mevcut olan miktarına dayanır. Minimal mitral regürjitasyon bulunan veya ortak AV kapak kapakçıkları iyi gelişmiş çocuklarda tamir, minimal mitral regürjitasyon ile tamamlanabilir ve operatif sonuçlar iyidir. Cerrahi tedavi AV kapakların rekonstrüksiyonu ile ventriküler ve atrial septumdaki defektlerin kapatılmasını içerir.

Prognoz

Tam kalp bloğu operasyondan kurtulan hastaların %5 inde görülür. Çoğunda rezidüel mitral yetmezlik olacaktır ve bunlardan erişkin döneme pulmoner vasküler hastalık gelişimi olmaksızın ulaşanlarda . MVR veya sonradan mitral valvüloplastiyi gerektirir.

Genel olarak, cerrahi başarı oranı %>70 civarındadır. Operasyon gerektiren çok küçük infantlarda yüksek bir ölüm oranı mevcuttur. Bu infantlarda genellikle belirgin bir AV kapak malformasyonu ve daha ağır bir derecede mitral regürjitasyon bulunur.