Bu benign tümör uzun kemiklerin metafizinden ekzofitik bir nodul olarak büyür. Dışta bir perikondriyum tabakası olan kıkırdak şapkayla örtülü bir kemik çıkıntısından oluştuğundan ‘kıkırdak şapkalı eksoztoz'(cartilage capped exostosis) olarak da bilinir.

Lezyonlar en sık olarak humerus, femur ve tibianın üst ucunda yer alır ve soliter ya da multipl olabilir (tipik olarak otozomal dominant bir durum, herediter multipl eksoztozlar).

Kondrosarkomatöz değişim soliter lezyonlarda na­dirdir ancak herediter multipl lezyonlarda daha sıktır.