Kan dolaşımında yüzey IgA taşıyan B lenfositler immatürdür ve IgA salgılayan plazma hücrelerine farklılaşamazlar.
Hastalar sinopulmoner infeksiyonlara ve barsakların Giardia, Salmonella ve diğer enterik patojenlerle kolonizasyonuna eğilimli olurlar.Bu tabloyla birlikte otoimmün hastalıklar ve allerjilerin görülme sıklığı yüksektir.