Siyanoz sıklıkla doğumda mevcut olup, EKG sol ventriküler üstünlüğü gösterir. Triküspit valv yetmezliği veya hipoplazisi sık olarak birlikte görülür. Genel olarak, infantlık döneminde düzeltme imkansızdır, bu yüzden pulmoner stenozun giderilmesi (sağ ventrikül yükünü kaldırarak) ve sistemik pulmoner shunt’ın kombinasyonu sık olarak önerilir. Shunt daha sonra kapatılabilir ve eğer sağ ventrikül gelişirse sağ ventrikül outflow tract daha da genişletilebilir. Bu çocukların hepsinde son düzeltme esnasında kapatılacak olan açık bir foramen veya bir atrial septal defekt mevcuttur.

Prognoz kötüdür ve ölüm oranı çok yüksektir.