GLÎKOGEN DEPO HASTALIKLARI

Glikogen, alfa – 1,4 glikozid bağlantıları ile birleşmiş düz zincirli bir glükoz polimeridir. Dallanma total bağ­lanmanın % 10 undan azını oluşturan alfa -1,6 glikozid bağlantıları ile tamamlanır. Glikogenin molekül ağırlığı 5-6 milyondur. Dokuların glikogen içeriği çeşitli fizyolojik uyanlara göre değişir. Glikogen konsantrasyonu karaciğerde 5-7 g/100 g altında, kasda 2 g/100 g altındadır. Fetus karaciğerinde glikogen depolan­ması gebeliğin son trimesterinde başlar, doğumdan sonra ilk günlerde azalır, 2-3 haftalıkta erişkin değerlerine erişir.

Glükozun polimerize olarak glikogene dönüşmesi ve glikogen molekülünün glükoza ayrışması çok sayıda en­zimin etkisinde oluşan biokimyasal reaksiyonlara da Glikojen forilaz (G-l- P üridil transferaz) enzimi etkisiyle üridin difosfoglükoz yapılır. Bundan sonra glikogen sentetaz etkisiyle glükoz molelkülleri üridin difosfattan ayrılır ve birbirleriyle 1,4 glikozid bağlantıları ile birleşerek gli­kogen molekülünün düz zincirini oluşturur.

Glikogen sentetaz enzimi aktif ve inaküf şekilde bulunur ve aktivasyonu için siklik AMP gerekir. însülin ve glükagon da aktifinaktif formların birbirine dönüşümünde etkili­dir. Glikozil transferaz (brancher enzim) alfa -1,6 bağ­lantılarının oluşumu, böylece bir glükoz polimeri olan glikogenin yapımı için gereklidir

Glikogen yıkımı da çeşitli enzimleri gerektirir .Önce fosforilaz etkisiyle 1,4 bağları dört glikozil birimine parçalanır. Daha sonra 4 alfa-glikanotransferaz 1,6 bağlanma noktasına etki ederek glikogen molekülü üzerinde üç glikozil kalıntısının yerini değiştirir. Bunu izleyerek amilo -1,6-glükosidaz (debraneher enzim) 1,6 bağlı glikozil birimlerini çözer. Böylece fosforilaz etki­siyle glukoz-1 fosfat, debraneher enzimi etkisiyle de serbest glükoz oluşur. Normal açlık koşullarında de­braneher enzimi etkisiyle glikogenin % 8 kadarı serbest glükoz olarak mobilize olur. Açlıkta, geriye kalan glükozun serbestleşmesi için hepatik glükoz -6-fosfataz aktivitesi gerekir.