FRÜKTOZ METABOLİZMASI BOZUKLUKLARI

Früktoz metabolizması ile ilgili en­zimler görülmektedir. Früktoz başlıca karaciğerde ve da­ha az oranda bağırsak ve böbreklerde metabolize olmak­tadır. Früktoz metabolizmasında başlıca yol früktozun früktokinaz (enzim 1) enzimi etkisiyle frükioz -1- fosfa­ta ve bunun da früktoz -1- fosfat aldolaz (enzim 2) etki­siyle gliscraldehid ve dihidroksiaseton fosfata dönüş­mesidir. Daha sonra bu triozlar ya pirüvata dönüşerek si­trik asit siklusuna girer ya da früktoz -1,6- difosfat üzerinden glükoz veya glikogene dönüşür.

Früktoz metabolizmasında daha az önemli olan diğer yol kas ve yağ dokusunda oluşur. Burada früktoz, heksokinaz enzimi (enzim 6) yoluyla früktoz -6- fosfata dönüşür. Früktoz -6- fosfat ya pirüvat üzerinden sitrik asit siklusuna girer veya glükoz -6- fosfat üzerinden glükoz ve glikogene çevrilir.
Früktoz metabolizması ile ilgili 3 enzim eksikliği bilinmektedir. Bunlar früktokinaz, früktoz -1- fosfat al­dolaz ve früktoz -1,6- difosfataz eksiklikleridir. Bu bo­zukluklar başlıca karaciğerde früktoz metabolizmasını etkiler.