• Ventriküler Septal Defekt
• Aort dekstropozisyonu (overriding), aort tabanı ventriküler septal defektte her iki taraf üstüne ata binmiş gibi ayrık bir şekilde oturur, dolayısıyla hem sağ hem sol venrikülden kan alır.
• Pulmoner Stenoz, genellikle pulmoner çıkış yolundaki subvalvar kasların kahnlaşmasıyla olur fakat bazen stenotik kapakların birleşmesi buna yol açar,
• Sağ ventrikül hipertrofisi
Etyopatogenez-Defektler, normalde çıkan aorta ile pulmoner arteri ayıran ve interventriküler septumla birleşen bulbar septumun, anormal embriyolojik gelişiminden kaynaklanır.
Pulmoner stenoz sonucunda akciğerin perfüzyonu yetersiz kalır, ve dekstropoze aort hem sağ hem sol ventrikülden kan alır. Sonuç, sistemik dolaşımda deoksijene kan ve dolayısıyla etkilenen bireylerde siyanozdur.
Klinik özellikler:
• Siyanoz, özellikle beslenmeden veya ağlama atağından sonra. Daha büyük çocuklarda siyanoz bodurluğa, parmaklarda çomaklaşma ve polistemiye yol açar. Bazı çocuklar karakteristik olarak çömelmeyle ferahlarlar.
• Gürültülü ejeksyon sistolik üfürümü: ventriküler septal defektten veya pulmoner stenozdan dolayı.Cerrahi tedavi gündeme gelmeden önce birçok hasta erişkin hayata varamadan ölürdü. Bir çok vaka artık ventriküler septal defekti kapatacak, aortu sadece sol ventrikülden kan alacak şekilde rekanaiize edecek ve pulmoner stenozu rahatlatacak cerrahi tedavi ile düzeltilmektedir. Komplikasyonlar bakteriyel endokardit ve sonuçta serebral infarkt veya beyin absesini içerir.