• Hipoksik spell ve çömelmenin anamnezi

• Siyanoz ve çomaklaşma

• Belirgin sağ ventriküler impuls, tek S

• Sol üçüncü interkostal aralıkta grade 1-3/6 ejeksiyon üfürümü

• Siyanotik spell’ler esnasında sistolik üfürüm yumuşar veya kaybolur.

Genel Bilgiler

Fallot tetralojisinin 4 temel anomalisi mevcuttur. Ventriküler septal defekt, pulmoner stenoz, aortanın ventriküler septumun üzerine overriding’i ve sağ ventrikül hipertrofisi. Atrial septal defektin ilavesi fallot pentolojisi olarak adlandırılır. Stenozis valvüler veya infundibuler olabilir, ancak çoğu vakada değişik derecelerde pulmoner arter boyunca hipertrofik adele kitleleri mevcuttur. Bazı vakalarda distal pulmoner arterler içinde de stenotik lezyonlar mevcuttur. Semptomlar pulmoner stenozun derecesi ve pulmoner kan akımının miktarı ile ilgilidir. Hayatın ilk günlerinde açık bir duktus semptomları maskeleyebilir. Overriding ve ventriküler septal defektin geniş olmasından dolayı VSD den geçen kan akımı işitilecek kadar turbülansa nadiren yol açar. Pulmoner stenoza bağlı sistolik üfürüm sternumun sol kenarı boyunca duyulur. Serebral hipoksi, beyin hasarı ve hatta ölüm ile sonuçlanabileceği için hipoksik veya siyanotik ataklar en ağır ve ciddi semptomdur.

Genellikle tanı siyanoz, küçük bir kalp ve göğüs filminde görülen azalmış pulmoner kan akımıyla konulur. EKG sağ ventrikül hipertrofisi gösterir. Kardiyak kateterizasyon esastır ve operatif tedavinin başarısı pulmoner arterlerin çapı ile yakından ilgilidir. Sağ pulmoner arter ile çıkan aorta büyüklükleri arasında oran 1:3 olduğunda başarılı bir ameliyat yapılabilecektir. Daha alçak bir oran palyatif bir operasyon gerektirecektir.

Tedavi

Fallot tetralojisi için ameliyatın seçimi tartışmalıdır. Eğer ana pulmoner arter ve distal pulmoner damarlar uygun büyüklükte ise muhtemelen düzeltici bir işlem hastanın yaşma bakmaksızın endikedir. Outflow tract ve pulmoner annulus, pulmoner stenozu düzeltmek için, küçük bir yamaya çoğunlukla gereksinme gösterir. Yama, sonuçta gelişecek pulmoner kapak yetmezliğinin şiddetli olacağı kadar geniş olmalıdır. Pulmoner infundibuler bölge adeleyi rezeke ederek ve bölgedeki birçok geniş adele bantlarını ayırarak genişle-tilebilir.

Ventriküler septal defekt plastik materyalden bir yama ile kapatılabilir. Tamirler ventriküler septal defekt ve pulmoner outflovv traktın vizüalizasyonunu kolaylaştırmak için total kardiyopulmoner bypass esnasında yapılır. Cerrahiden sonra, fallot teralojili hastalarda sık olarak yüksek bir kalp hızı ve hafif derecede sağ ventrikül yetmezliği mevcuttur. Bütün tetraloji hastalarında, pulmoner flow şimdi normal veya pulmoner kapak akımı pulmoner kapağın bir miktar yetmezliğinden dolayı artmış olduğundan kalbin ameliyattan sonra öncekinden daha fazla bir volüm işine ihtiyaç vardır.

Eğer pulmoner arterler küçük ise, palyatif bir işlem tercih edilebilir. Outflovv tract veya annulus VSD kapatılmaksızm bir yama ile genişletilebilir. Alternatif bir tedavi bir sistemik pulmoner shunt’tır. Blalock-Taussig sabclavian-pulmoner arter anastomözu muhtemelen en popüler olanıdır . Çıkan aorta ve sağ pulmoner arter anastomözu veya waterston tekniği kolay oluşturulan ancak sağ akciğere selektif akımı ve neticede sağ pulmoner arterin yaralanması ile sonuçlanabilir. Potts anastomözu sonuçta yapılacak düzeltici ameliyat sırasında kapatılması güç olduğundan şimdi daha seyrek kullanılmaktadır. Bu direkt aorta-pulmoner arter anastomozlarının ikisinin de çaplarının artması olasılığı mevcut olup, pulmoner akımda ve vasküler rezistansta artmaya neden olabilir.

Komplet pulmoner atrezili hastalarda (sağ ventrikül ile pulmoner arter arasında bağlantı yok) düzeltme için bir valv dakron conduit kullanılabilir veya valv replasmanı yapılmadan açık saha üzerine bir yama direkt olarak yerleştirilebilir.

Prognoz

Fallot tetralojisinin cerrahi düzeltilmesinin toplam başarı oranı %90-95 dir. Birçok hastada 2 basamaklı işlemden daha iyi sonuçlarla, günümüzde, infantlık döneminde total düzeltme uygulanmaktadır.

Kurtulan hastaların yaklaşık olarak %50 sinde eksersiz kısıtlanması yoktur ve normal aktiviteye sahiptirler. Rezidüel pulmoner kapak yetmezliği uzun sürede iyi tolere edilemeyeceği için bunların bazılarına kapak replasmanı gerekecektir. Bazı hastalarda pulmoner stenoz yeniden oluşacak, az bir kısmında da vertikül septal kapatma da rezidüel kaçaklar olacaktır. Bu defektler genellikle güçlük çıkarmadan düzeltilir.