Bu hastaların hemen hemen yarısında infantlık döneminde sağ kalp yetmezliği, bir miktar sistemik desatürasyon, hepatomegali, aritmiler ve sık olarak siyanoz gelişir. Vakaların yansı cerrahi olarak iyi bir şekilde düzeltilebilir. Bazılarında ventrikülün atrialize olmuş kısmı üstüne dikilebilir ve triküspid kapak yetmezliği düzeltilebilir. Diğerlerinde anatomik deformite öyle ileridir ki efektif cerrahi düzeltme imkansızdır.