Etiket: Hastalıklar

Monoklonal Gamopatiler

Monoklonal gamopati denince idantik immunglobulinlerin (Ig) veya Ig fragmanlarının aşırı sekresyonu ile karakterize bir hücre klonunun proliferasyonuna ait hastalıklar grubu anlaşılır. Çeşitli Ig tipleri meselâ IgG, IgA, IgM, IgE veya Ig fragmanları (hafif zincir proteinleri, ağır zincir proteinleri) immünoelektroforetik olarak serumda ve idrarda gösterilebilir.

Tüm Ig ler ayni ana yapıyı gösterirler. Eskiden kullanılmış olan Paraprotein deyimi terkedilmiştir, zira bu deyim, yapı bakımından anormal protein kavramını getirmekteydi, oysa anormal protein kavramı gereksizdir.

RRLLGamopatiler arasında plasmositom, IgM salgılayan immünositom, ağır zincir hastalığı, primer amiloidoz ve selim monoklonal gamopati bulunmaktadır.

Hemorajik Diyatezler ve Tedavi Yöntemi

KOAGÜLOPATİLER

Plazmatik pıhtılaşma faktörlerinin bozukluğuna bağlı hemorajik diyatezlere koagülopatiler denir. Konjenital ve akkiz şekilleri vardır. Koagülopatilerdeki kanamalar geniş yüzeyler halindedir, trombositer ve vasküler bozukluğa bağlı olan kanamalar ise peteşialdir.

VON WİLLEBRAND-JÜRGENS SENDROMU

Herediter, otozomal geçen bir hemorajik diyatezdir. Çoğunlukla dominanttır. Nedeni, v.Willebrand faktörünün azlığı, yokluğu veya fonksiyon bozukluğudur. Bu faktör bir yandan Faktör VIII’i dolaşan plazmada çabuk yıkımdan korur, diğer yandan da trombositleri, bozulmuş damar duvarlarında birikip tutunmaya zorlar.

Bu hastalık erkeklerde ve kadınlarda aynı oranlarda görülmektedir. Ayni ailenin değişik bireylerinde kanama eğilimi çok büyük farklar gösterir.

Klinik tablo: Burun kanamaları ve diğer mukozaların kanamaları olur, en küçük bir travma ile uzun süren kanamalar görülür. Deride çürükler vardır. Kadınlardaki şiddetli menses kanamaları anemi meydana getirir.

Laboratuar bulguları: Kanama ve pıhtılaşma zamanları uzamıştır. Klâsik vak’alarda ayrıca Faktör VIII aktivitesi, v.Willebrand faktörü antijeni bozulmuştur. Hastanın plazmasına konan normal trombositler ristosetin ile ag-regasyon yapmazlar.

Tedavi

Mukoza kanamalarında ve jinekolojik kanamalarda antifibrinolitikler (günde 4 defa 500 mg traneksam asidi) (Transamin) kullanılır. İyi sonuç vermezse v.Willebrand faktör içeren viruslarla inaktive konsantratlar (Kriopresipitat) kullanılır.

HEMOFİLİ

X kromozomal resessif geçen herediter plazmatik bir hemorajik diyatezdir. A ve B tipleri vardır.

Laboratuar bulguları: Tüm global koagülasyon testleri (tam kan pıhtılaşma zamanı, tromboelastogramda R zamanı, rekalsifikasyon zamanı, partiel tromboplastin zamanı) uzamış bulunur. Kanama zamanı normaldir.

Eklem ve kas içi kanamalarda daha ilk belirtiler fark edilir edilmez derhal hemofili A da faktör VIII, hemofili B de faktör IX-pıhtılaşma faktörleri konsantratı verilmelidir, aksi halde masif kanamalar kaçınılmaz hale gelir.

Hafif hemofili vak’alarındaki küçük kanamalarda ve diş çekiminde DDAVP (1-dezamino-8-D-arginin vazopressin) kullanılır.

Dozaj: 0,4 mikrogr/kg i.v. yavaş zerkedilir. Bu sayede dokulardaki faktör VIII’i açığa çıkarmak mümkün olur. 8 saatte bir tekrarlanır. DDAVP, çoğunlukla traneksamik asitle (Transamin ampul 250 mg, kapsül 250 mg) kombine edilir.

Traneksam asidi dozajı: 6 saatte bir i.v. veya per os 10 mg/kg.

jj

TÜKETİM KOAGÜLOPATİSİ

Endojen koagülasyon faktörlerinin tromboplastik veya toksik maddelerle akut veya kronik aktivasyonu önce kanın hiperkoagülabilitesine neden olur. Sonra da koagülasyon faktörleri ve kanın pıhtılaşma inhibitörleri azalır. Koagülasyon faktörlerindeki bu azalma “tüketim koagülopatisi” olarak adlandırılır.

Klinik tablo: Ateş, hipotansiyon, asidoz ve proteinüri bir tüketim koagülopatisinin gelişmekte olduğunu gösterir. Küçük ve büyük damarlardaki trombozlar çoğunlukla tüketim koagülopatisinin öncüleridir. Tipik belirtiler ise peteşiler ve purpuradır. Nadir bazı vak’alarda deride kanamalar görülür. Ağır vak’alarda beyin kanamaları da görülür.

Laboratuar bulguları: Tüm koagülasyon değerlerinde bozukluk ve trombosit sayısında azalma bulunur. Lökositoz, şistositoz görülür. Pıhtılaşma faktörlerinin kullanılmış olması sonucu Quick değeri, PTT, trombin zamanı, reptilaz zamanı uzar. Fibrinojen, antitrombin III, protein C azalır; fibrin monomerleri, fibrinin parçalanma ürünleri ve trombosit faktörü 4 yükselir.

Tedavi

Profilaksi: Düşük doz heparin (Liquemin) ile yapılır.

Dozaj: 24 saatte 10 000-15 000 Ü i.v.

Antitrombin III ün düştüğü saptanırsa ayrıca pürifiye Antitrombin III ve-rilir.

Dozaj: 2-4 gün müddetle günde 2-3 defa 1 000 Ü.

Kanamalarda taze plazma transfüzyonu yapılır ve Quick zamanı % 30 un üzerine çıkıncaya kadar devam edilir.

Polikistik Böbrek Hastalığı

Polikistik böbrek hastalığı, ABD’de yaklaşık yarım milyon yetişkini ve nadir görülen bir formu da çocuklan etkiler ve genellikle erken çocuklukta görülür. Polikistik böbrek hastalığı olan pek çok çocukta ileride kronik böbrek yetmezliği görülebilir.

İlerleyen yaşlarda hastalık daha yumuşak geçirilmekle beraber, bir takım minör böbrek yetmezliği sorunları ortaya çıkabilir. Kistleri olan yetişkinlerde bu kistler sayıca fazla ve geniştirler. Kistler, yüksek tansiyona ve kronik böbrek yetmezliğine sebep olabilir.

Polikistik böbrek hastalığı olan insanlarda böbrek taşı ve/veya karaciğer kisti görülme olasılığı yüksektir.

SEMPTOMLAR
Polikistik böbrek hastalığı çoğu insanda yüksek tansiyondan başka semptom göstermez. Hastalık, sırtta ve üst kısımlarda ağrı, geceleri sık idrara çıkma, böbrek taşı oluşumu ve idrarda kan gibi belirtiler gösterebilir.

TEDAVİ SEÇENEKLERİ
Eğer ailenizde polikistik böbrek hastalığı geçmişi olan var ise doktorunuz, ultrason, manyetik rezonans görüntüleme yöntemi ya da bilgisayarlı tomografi taraması ile böbreklerinizi inceleyebilir. Bazen polikistik böbrek hastalığı tanısı, başka bir neden için bu taramalar yapılırken ortaya çıkar. Polikistik böbrek hastalığından kaçınmanın yolu yoktur. Eğer hastalık kronik böbrek yetmezliğine çeviriyorsa ya da hastalık son aşamasındaysa, diyaliz veya böbrek nakli gerekebilir.

Basit Böbrek Kistleri

Basit, genellikle de tek böbrek kistleri bir ya da iki böbrekte görülen yumuşak, sıvı dolu keseciklerdir. Yaygındırlar ve 50 yaş üzerindeki insanların yaklaşık % 50sinde en az bir kere görülür. Basit böbrek kistleri nadiren semptom ortaya çıkarırlar ve genellikle iyi huyludurlar. Doktorunuz kisti, manyetik rezonans görüntüleme ya da başka bir amaç için abdomende ultrason gibi bir görüntüleme prosedürü uygularken bulabilir.Bir kist çok büyük değilse ve diğer organlara baskı yapmıyorsa ya da sırtta ve abdomende bir ağrıya sebep olmuyorsa doktorlar genellikle tedavi önermezler.

Kist, baskıyı azaltmak için bir iğne yardımıyla boşaltılır. Bu kistler nadiren kanserli olsa da yine de sıvının içinde kanserojen hücrelerin olup olmadığının anlaşılması için incelenmesi gerekir.
Drenajdan sonra kistler yeniden ortaya çıkabilir. Laparoskopik ameliyatı kistlerin kalıcı olarak ortadan kaldırılmasına yardımcı olabilir.

Trankilizanlarla Zehirlenmeler ve Tedavi Yöntemi

Suisid amacı ile trankilizan ilâçlar, çoğu kez alkolle birlikte kullanılmaktadır. Trankilizanların çok yazılmaları, barbitüratlara göre daha kolay el altında bulunmalarına yol açmakta idi. Yeşil reçete yöntemiyle bu sakınca önlenmektedir. Trankilizan ilâçlar süisidal, aksidantel olarak ve çocuklar tarafından da bilinmeden alınarak zehirlenmelere yol açmaktadırlar. Bu ilâçlarla zehirlenmeler ortak bir klinik tablo meydana getirmiyorsa da birbirlerine benzerlik olduğundan bu başlık altında ele alınacaklardır:

Benzodiazepinlerle zehirlenmeler

Bu grupta bulunan ilâçlar şunlardır:

Benzodiazepinler: Librium, Librizan, Libroksil, Librax, Libkol, Klipaks.

Klorazepat: Tranxilene.

Diazepamlar: Diazem, Lizan, Nervium, Valibrum, Zepam.

Medazepamlar: Nobrium, Enobrin, Nobral, Nobraksin.

Okzazepamlar: Serepax.

Nitrazepamlar: Mogadon.

İleri derecede bir sedasyon ve daha sonra koma meydana getirirler. Belirgin solunum depresyonu, hipotansiyon görülebilir.

Tedavi: Barbitürat zehirlenmesi bahsinde anlatılan tedavinin ayni.

Meprobamat zehirlenmesi

Equanil, Meprol, Miltown, Sintovvn, Trankilin.
Meprobamatların toksisiteleri hafiftir. Letal doz 15 gramdır. Hafif zehirlenmelerde dalgınlık, ataksi ve kusma görülür. Ağır vak’alarda ise koma (çok defa kısa sürer), kas rölaksasyonu olur.

Tedavi: Spesifik bir tedavi gerekmez. Bol sıvı verilmesi ve genel zehirlenme önlemleri ile yetinilir.

Trisiklik antidepressiflerle zehirlenmeler

Piyasada bulunan preparatlar şunlardır:

İmipramin: Tofranil.

Amitriptilinler: Laroxyl, Triptilin.

Yüksek dozlarda Tofranil kramplara, hiperpireksiye, hipotansiyona ve do laşım kollapsına yol açar. Oligüri, anüri ve solunum depresyonu görülebilir. Tofranil, Laroxyl ve Triptilin entoksikasyonunda günlerce süren kalp aritmileri ve bloklar gözlemlenir.

Tedavi

Mide yıkanması: Yoğun bakım ünitine yatırılması.

Kramplara karşı: Luminal veya Paraldehid.

Aritmi tedavisi: Monitörde sürekli EKG izlemesi. Ritm bozukluklarında Xylocain, Mestinon ve beta blokerler denenebilir.

Gerekirse yapay solunum.

Vazopressör sübstanslar kullanılmaz. Forse diürez de pek öğütlenmez.
Fenotiazinlerle zehirlenmeler

Preparatları: Klorpromazin (Largactil), promazin (Sparin)
Sedasyon, somnolans ve sonunda koma; diğer yandan hipotansiyon, şok, taşikardi, ağız kuruluğu, akomodasyon bozukluğu, idrar retansiyonu. Ayrıca diskineziler, yüzde, boyun ve dil kaslarında çekilmeler, spastik tortikolisi andıran tablo gözlemlenmektedir.

Tedavi

Dikkatli bir mide lavajı. Koma tedavisi.
Tansiyon düşüklüğünde dikkatli bir şekilde volüm sübstitüsyonu ve saf beta sempatikomimetiklerin (Novadral) kullanılması.
Diskinezi sendromunda antiparkinsoniyen ilâçlar (Akineton).

Kolon Kanseri

Birleşik Devletleri’nde kolon kanseri, kanser ölümlerinin ikinci sebebidir. Kolon kanserinin, belli bir ölçüde, yaşam tarzındaki alışkanlıklardan (düşük lif oranlı besin düzeni, sigara kullanımı, çok yağlı besinler tüketmek) kaynaklandığına inanılmaktadır.

Kalıtımın da bu hastalığa neden olduğu tahmin edilmektedir. Kolon kanserine sahip bireylerin yüzde 25’inin ailesinde bu hastalığa önceden yakalanmış bireyler bulunmaktadır.  iltihabı bağırsak hastalığı ve ülseratif kolit gibi hastalıkların kolon kanseri riskini arttırdığı bilinmektedir.
Kolon kanserinin ilk evrelerinde belirtiler kendilerini göstermedikleri için, 50 yaşın üstündeyseniz, kolon kanseri taraması yaptırmanız gerekir,

barsak-kanseri-gelisimi


SEMPTOMLAR
Kansere neden olan ve olmayan poliplerin ikisi de belirtiler göstermez. Polipler kanserleştikten sonra dahi, bunlar yeterince büyüyene ve kalın bağırsağın tıkanmasına veya kanamaya sebep olana kadar, semptomlar nadirdir.

TEDAVİ SEÇENEKLERİ

Rektal (rektuma ait) kanamalarınız varsa, hekiminiz teşhis amaçlı bir ya da daha fazla test uygulayabilir. Esnek sigmoidoskopi genellikle, berrak kırmızı kan belirtisi kolondan geldiği zamanlarda, uygulanacak ilk yöntemdir.

Gizli kan için yapılan testler bu kanın varlığını doğruluyorsa, baryum lavmanı veya kolonoskopi uygulanabilir. Bu testlerin ikisi de kolon kanse¬rini ortaya çıkarabilir ve bununla birlikte kalın bağırsağın duvarında geliştikten sonra kolon kanserine sebebiyet verecek diğer kanama türlerini de açığa çıkartırlar. Örneğin, kanserli olan veya olmayan polipler, proktitler (göden yangısı), hemoroitler gibi.

Kolonoskopi genellikle tercih edilir, çünkü kanserin teşhisinde biraz daha etkilidir ve ayrıca muhtemel bir kanserli tümör ya da kanayan bir polip, kolonoskopi esnasında alınabilir. Hekiminiz normal görünmeyen küçük bir parça dokuyu kanser testi için alabilir.

Düzenli kolonoskopi uygulaması yüksek riskte kolon kanseri taşıyan bireyler için söz konusudur.Kolon kanseri aşamalar halindedir ve bu yüzden tedavi de bu aşamalara göre belirlenir. Bağırsağın bir bölümünün veya hepsinin alınması bu hastalığın her aşamasında uygulanır. Bu uygulamada karından bir kesit açılarak hastalıklı parça alınır (kolektomi).

Hekiminizin karnınızda birkaç kesit açması suretiyle bu cerrahi müdahele endoskopla da gerçekleştirilebilir. Bu yöntem tartışmalı olmakla birlikte, ulusal bir çalışmaya da konu olmuştur.

Ameliyattan sonra radyoterapi ve/veya kemoterapi uygulanabilir. Kolon kanserine sahip bir çok insanda kolektomiye ihtiyaç duyulmaz (sıradaki başlık). Cerrahi müdaheleyle anal sfiknterleri (büzücü kasları) ayırmak, birçok hastanın, bağırsaklarının kontrolünü kaybetmesine sebep olacaktır.