Epidemyoloji-Birleşik Krallık’ta senede yaklaşık 600 vaka görülür, en sık 50 ile 70 yaşları arasında görülür, erkekleri kadınlardan daha fazla tutar.
Genellikle kistik medial dejenerasyonun sonucudur.
Predispozan faktörler:
• Hipertansiyon.
• Bağ Dokusu Bozuklukları (örn Marfan Sendromu).
• Gebelik.
• Aort kapağının konjenital anomalileri.
Sonuçları
Yalancı lümen kaçınılmaz olarak ruptüre olur:
• Eksternal-eksternal ruptür torasik boşluğa masif ölümcül kanamaya neden olur, daha az olarak perikardial keseye, plevral boşluğa veya abdomene kanayabilir.
• internal-nadirdir, iç mediaya ve intimaya ruptüre olup tekrar lümene kanayıp çifte kanallı aorta oluşturur.
Klinik özellikler şunlarla karakterizedir:
• Şiddetli ağrı: göğüs ve sırtta ani başlangıçtı, çoğu zaman omuz köşelerinin arasında başlar.
• Hipertansiyon.
• Brakial, karotid ve femoral nabızlarda asimetri.
• Göğüs radyografisinde üst mediastinumda genişleme.
• Göğüs radyografisinde aort ‘boğum’unda (knuckle) distorsiyon, değişmez kural değil.
• Çoğu zaman sol tarafta plevral effüzyon.
Tanı BT veya anjiografi yoluyladır. Yaklaşım hangi tipinin oluştuğuna göre değişir:
• A tipinde kardiopulmoner bypass altında acil cerrahi onarım.
• B tipinde yatak istirahatiyle birlikte hipertansiyon kontrolü gerekir; sızdırma varsa veya renal iskemi veya barsak iskemisi varsa cerrahi müdahale gerekir.
Prognoz-Tedavi edilmezse ölümcüldür, %25’i 24 saatte, %50’si bir hafta, ve hemen hepsi bir sene içinde ölür.