Kronik mükokütanöz kandidiasls (KMK), mukozanın, derinin, saçlı derinin ve tırnağın inatçı kandida infeksiyonu ile karakterize selek-tif bir hücresel bağışıklık yetersizliğidir. Bu hastalık, çoğu kez endokrinolojik bozukluklarla birliktedir.
Hastalıkta primer defekt, kandida antijenine karşı hücresel bağışıklık yanıtsızlığıdır. Vakaların birçoğunda kandida antijenine karşı T lenfositlerinin proliferatif yanıtında azalma görülür. Birçok hastada MIF oluşumu da yetersizdir. Bazı hastalarda fitohemaglütinin’e (PHA) karşı da azalmış proliferatif yanıt saptanmıştır, ancak birçok KMK hastası PHA’ya normal yanıt verir. Kandidaya karşı saptanan deri anerjisi çoğu kez diğer antijenlerle de görülmekle birlikte, kandida dışında infeksiyöz ajanlarla infeksiyo-na eğilim seyrektir.
Kronik mükokütanöz kandidiasis’in nedeni bilinmemektedir. Etiolojide demir metabolizması ile ilgili bir bozukluğun rolü üzerinde durulmaktadır.
KMKlı hastalar klinik olarak dört grup olarak sınıflandırılmıştır. Bu sınıflamaya göre hastalığın en ağır ve tipik forması erken başlayan KMK’dir. Kandida granüloması da bu gruba girebilir. Bu grup hastaların % 50 sinde endokrinolojik bozukluk vardır. Hipotiroidizm sık görülür. Geç başlayan kandidiasis hastalığın en hafif formasıdır ve hafif, yaygın olmayan pa-ronychia veya oral kandidiasis ile belirlenir. Üçüncü forma, ailevi kandidiasistir. Bu otoso-mal resesif geçer. Endokrin bozukluk seyrektir. Dördüncü forma otosomal resesif kalıtsal bir bozukluk olan jüvenil familyal poliendokrinopati ve kandidiasis sendromudur. Bu forma kandida endokrinopati sendromu olarak bilinir. Bu sendromda endokrin bozukluk belirgindir ve çoğu ksz hipoparatiroidi görülür. Endokrin bozukluk kandida infeksiyonundan önce ortaya çıkabilir.
Klinik bulgular
Kandida en sık oral mukozayı tutar ve sıklıkla ayak tırnaklarında da lezyon görülür. Hafif olarak yüz, el ve ayak derisinde de kandida infeksiyonu gelişir. Kandida granülomasmda lez-yonlar daha ağırdır. Ailevi KMK’da bazı aile bireylerinde yalnızca tırnaklarda hafif derecede kronik kandidiasis saptanır. Kandida infeksiyo-
498
yonunun başlangıcı yaşamın ilk birkaç ayında olabildiği gibi yirmi yaşma kadar gecikebilir. Kandidiasis ile birlikte hipoparatiroidi (% 70) ve Addison hastalığı (% 37) gibi endokrin bozukluklar sık görülür. Hipotiroidi, diyabet, pernisi-yöz anemi daha seyrektir. Hastalığın geç döneminde tekrarlayan infeksiyonlar ve özellikle solunum yolu infeksiyonlar! görülür. Bazı hastalarda deride ve akciğerlerde tekrarlayan stafilokok apseleri de ortaya çıkmaktadır.
Tedavi
Tedavide antifungaJ ilaçların devamlı kullanılması gerekmektedir. Lokal antifungal ilaçlardan en etkilisi jansiyan morudur (vioiet de gentian). Birçok hastada sistemik antifungal tedavi ile kandida infeksiyonu baskılanabilir. Am-foterisin B nin damardan verilmesi birçok hastada iyileşme sağlamakla birlikte toksiktir. Daha az toksik olan ketoconazole bugün daha çok kullanılmaktadır. Relapslar topikal ketoconazole veya klotrimazol ile önlenebilir. Tırnak lezyonları tedaviye dirençlidir. Bu durumda kesin tedavi tırnağın cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Transfer faktör, timozin bazı hastalarda kullanılmıştır. Transfer faktör remisyonu uzatmaktadır. Yalnızca oral veya intravenöz demir tedavisi bile bazı hastalarda düzelme sağlayabilmektedir.
Prognoz