Çocuklarda Klinik özellikler

Neminde klasik tonik kîonik generaiize konvül ziyon görülmez.

Yenidoğan konvülziyonları klinik görünüm­lerine göre 6 türe ayrılır:

  1. Apneik konvülziyon
  2. Amorf konvülziyon
  3. Tonik konvülziyon
  4. Mültifokal klonik konvülziyon
  5. Fokal klonik konvülziyon
  6. Miyoklonik konvülziyon

Apneik konvülziyon i solunum durması şek­linde belirir. Aniden yüzde solukluk, siyanoz ge­lişir ve kısa sürede geçer. Konvülzif apnenin di­ğer nedenlere bağlı apneden tek farkı bradikardi gelişmemesidir. Bu tür konvülziyonlar preterm lerde daha sıktır. Bazen apnenin bir konvülzi­yon olup olmadığı ancak poligrafik inceleme ile saptanabilir. Bu nedenle apne geçiren bebekler­de etioloji bilinmeden teofilin etilendiaminli pre paratlar kullanılmamalıdır.

Amorf konvülziyonlar: çok değişik şekiller gösteren ve klinik yönden tanınması güç konvül ziyonlardır. Bu nedenle bu konvülziyonlarm ta­nımlanmasında amorf, «subtle», fragmanter gibi terimler ileri sürülmüştür. Hatta yenidoğan kon vüiziyonu terimini bu tür için kullananlar var­dır. Yenidoğanda garip, olağan olmayan, periyo­dik, stereotipik olaylar karşısında her zaman konvülziyon akla gelmelidir.

Bu tür konvülziyonlarm klinikte en sık rast­lanan görünümleri şunlardır:

  • Hafif göz kayması, nistagmus
  • Paroksizmal göz kırpma
  • Episodik göz açma
    • Oral otomatizmalar  (çiğneme, dil çıkar­ma, vb.)
    • El ve ayaklarda garip hareketler (pedal çevirme, yüzme hareketleri gibi)
    • Yüzde solukluk
    • Hipersalivasyon

—. Bradikardi taşikardi aritmi

—  hiperpne

—. Belirli bir postürde kalma

Bütün bu durumlarda konvülziyon olup ol­madığına karar vermek çok defa güçtür. Aynı anda çekilen eeg olayı açıklayabilir.

Tonik konvülziyonlar : alt ve üst ekstremi telerde tonik ekstansiyon şeklinde belirir. Bazen el ve ayaklarda içe rotasyon buna katılır. Aynı anda siyanoz gelişir. Ağız ve göz hareketleri ola

Bilir. Bu tür konvüîziyonîara genellikle hipoksik iskemik ensefalopati veya intraventriküler kana­malarda rastlanır. Tonik konvülziyon sık olarak deserebrasyonla karıştırılır. Deserebrasyonda yüzde siyanoz, ağız göz hareketleri görülmez.

Fokal klonik konvülziyonlar ; bir ekstremi tede belirir ve unilateral yayılma olmaz. Diğer türlere oranla oldukça nadir rastlanır. Preterm lerde hemen hiç görülmez. Doğum travmalarına bağlı fokal organik lezyonlar bu konvülziyonla­rm başlıca nedenidir. Metabolik nedenlerle geli­şenlerde bilinç açıktır.

Yenidoğan döneminde rastlanan bazı du­rumlar konvülziyonlarla karıştırılmamalıdır. Konvülziyonlar özellikle yenidoğanda tremor (jitteriness)   ve miyokloni’den ayırt edilmelidir.

«jitteriness» hızlı tremordur, yaşamın ilk günlerinde düşük frekanslı, düşük ampütüdlü titremeler olarak belirir ye giderek azalarak 3 ayda kaybolurlar. Bu tremorlar genellikle «hi per alert» (aşırı uyanık, hipereksitabl) bebekler­de, hipokalsemi, hipoglisemi, hipernatremi du­rumlarında görülür. Hareketlerin hızlı titreme­ler şeklinde olması; anormal göz hareketlerinin bulunmaması; dokunma, ürkütme gibi uyarılarla ortaya çıkması ve pasif fleksiyonla durdurulabil­mesi  ile «jitteriness», konvülziyondan ayırt edile­bilir.

Miyoklonik hareketler normal yenidoğanda ve özellikle preterm bebeklerde görülebilir. Kon vülziyonla ilgisi yoktur.

Yenidoğana özgü bazı refleksler, örneğin moro refleksi miyoklonik konvülziyonla, simet­rik veya asimetrik tonik ense refleksi tonik kon­vülziyonla karıştırılabilir.

Yenidoğan konvülziyonlarmm değerlendiril­mesinde öykü, fizik ve* nörolojik muayene önem­lidir. Konvülziyonlarm başlangıç zamanı, görü

Nümü, süresi, sıklığı, çocuğun konvülziyon geç­tikten sonraki durumu, olayın ciddiyeti hakkında bilgi verir. Konvülziyon aralarında apati, apne, hipereksitabilite gibi belirtiler gözlenmesi ciddi hastalığa işaret eder. Öykü ile gebelik ve doğum, membran rüptür zamanı, bebeğin doğduğu anda ve ilk saatlerdeki durumu, annenin hastalıkları, gebelikte alman ilaçlar, ailede metabolik hasta­lık veya konvülziyon varlığı dikkatle araştırıl­malıdır. Konvülziyonla birlikte güç doğum, be­beğe canlandırma uygulanmış olması, beslenme güçlüğü, apati, hipotoni, moro refleksinin yoklu­ğu gibi bulgular organik beyin lezyonu olasılığı­nı düşündürür. Bununla birlikte yenidoğan kon vülziyonlannm çoğunda konvülziyon nedeni ke­sin olarak saptanamaz. Yenidoğan konvülziyon larmda gerekli olabilecek laboratuar tetkikleri tablo 6.15.3 de özetlenmiştir.

Tablo 6.15.3 :   yenidoğan   konvülziyonlarında inceleme yöntemleri

Kan sayımı

Biyokimyasal testler : kan şekeri, ca, p, mg, elektrolitler, total protein, üre, bilirubin, ph, kan gazları

Lomber ponksiyon

Kültürler (kan, idrar, dışkı, boğaz, göbek kor­donu)

İdrarda indirgeyici maddeler  (fecl3,  2,4dpnh)

Tarama testleri (guthrie, kan ve idrar amino asitleri)

Eeg

Transillüminasyon,   sonografi,   bbt,  kraniografi

Subdural ponksiyon

Serolojik testler (torch grubu)

Bunlardan kan sayımı, kan şekeri, serum ca, p, mg düzeyleri ve eeg her yenidoğan konvülzi yonunda yapılması gerekli incelemelerdir. Orga­nik beyin lezyonlarına bağlı konvülziyonlarda da metabolik bozukluklar oldukça sıktır. Örneğin hipoksik iskemik ensefalopatili bebeklerin’ he­men yarısında hipokalsemi, 1/3 ünde hipoglise­mi saptanır. Gerekli görülen durumlarda, tablo 6.15.3 de bildirilen diğer testlere başvurulur.

Yenidoğanda eeg incelemesi özellikle kon­vülziyon ekivalanı olan apne’nin diğer nedenle­re bağlı apneden ayırt edilmesinde atipik stereo tip  hareketlerin bir konvülziyon olup olmadığı­nın saptanmasında ve yenidoğan konvülziyonla rmın prognozunun belirlenmesinde önemlidir.

Yenidoğan konvülziyonîarmda kraniografi nadiren gereklidir. Müdahaleli doğumlarda, in trakranial kireçlenme düşünülen vakalarda ve ensefalosel vakalarında yararlı olabilir.

Kranial sonografi son yıllarda yaygın olarak
kullanılan kolay, zararsız bir yöntemdir. Bu yön­
tem ile intrakranial kanamalar, hidrosefali, me~
ningoventrikülit ve bazı kranial anomalilerin
(porensefali gibi) tanısı kolaylıkla yapılabilmek­
tedir,

Bbt (bilgisayarlı beyin tomografisi), özellik­le beyin parankima lezyönlarmm tanısı yönün­den değerli bir yöntemdir.

Tedavi

Acil tedavi

Yenidoğan konvülziyonlarımn çabuk ve et­kin tedavi ile hemen durdurulması ve tekrarla­rın önlenmesi prognoz yönünden son derece önemlidir.

Konvülziyonla getirilen bir yenidoğanda ön­celikle solunum yollarının açık olup olmadığı kontrol edilir ve oksijen verilmeye başlanır. Bir taraftan biyokimyasal testler için kan örneği alınırken, diğer taraftan konvülziyonu durdur­maya yönelik tedavi başlatılır.

İlk üç günde görülen konvülziyonlarda acil tedavi aşağıdaki sırayla konvülziyon duruncaya kadar uygulanır.

  1. Klonazepam 0.5 1 mg/doz veya fenobar bital 10 mg/kg ıv verilir.
  2. % 10 luk glükoz solüsyonu 2 ml/kg bolus şeklinde verilir. Daha sonra % 10 luk glü­koz perfüzyonuna 60 80 mg/kg/gün dozda devam edilir.
  3. % 10 luk kalsiyum glükonat 2 ml/kg (200 mg/kg) ıv verilir.
  4. % 2 3 lük mgs04 4 6 ml ıv verilir (bu­nun için % 15 lik mgs04 in sulandırılması ge­rekir) .
    1. 50 100 mg piridoksin ıv verilir.

Üçüncü günden sonra görülen konvülziyon­larda tedavi şeması biraz farklıdır. Antikonvül zif ilaçlar, glükoz ve kalsiyum verildikten son­ra uygulanır.

Bu tedavi ile konvülziyonlarm çoğu kontrol altına alınır. Konvülziyon durmazsa ve ilk sıra­da klonazepam (rivotril) verilmişse, ikinci ilaç olarak fenobarbital denenir. Fenobarbitalin tera

Pötik kan düzeyi 15 20 p,g/ml. Dir. Bu düzeye ula­şabilmek için 15 20 nıg/kg yükleme dozu öneril­mektedir. Ancak yoğun bakım koşullarının sağ­lanamadığı ve seri kan düzeyi kontrollerinin ya­pılamadığı durumlarda daha küçük yükleme dozu (10 mg/kg) uygulanmalıdır. Klonazepam ve fenobarbitalle durdurulamayan konvülziyonlar­da ıv lidokain (1 2 mg/kg ıv bolus, bunu izle­yerek 3 4 mg/kg/saat perfüzyon) oldukça etkili­dir. Diazepam (0.3 mg/kg/saat ıv perfüzyon) ile de yenidoğan konvülziyonlarmda iyi sonuçlar bildirilmektedir. Ancak bu bebeklerin de yoğun bakım ünitesinde solunum ve dolaşım yönünden özenle izlenmesi gerekmektedir.

İdame tedavisi

Spesifik etiolojik neden saptanan durumlar­da esas hastalığa yönelik tedavi uygulanır. Uzun süre ve sık tekrarlayan konvülziyonlarda etioloji ne olursa olsun antikonvülzif idame tedavisi ge­rekir.

Antikonvülzif idame tedavisinde kullanılan ilaçlar (tercih sırasına göre) fenobarbital (3 4 mg/kg/gün), sodyum valproat (0 10 günlük be­beklerde 10 15 mg/kg/gün, 10 günlükten büyük­lerde 17 25 mg/kg/gün) ve klonazepam (0.01 0.2 mg/kg/gün) dır.

Konvülziyonlarm hemen kontrol altına alı­nabildiği, eeg nin ve nörolojik muayenenin nor­mal olduğu vakalarda antikonvülzif idame teda­visi 6 haftada kesilir. Eeg bulgusu ve nörolojik bulgu varsa, tedaviye hasta 1 yaşma gelip yeni­den değerlendirilene kadar devam edilir.

Prognoz

Yenidoğan konvülziyonlarmm prognozunu belirleyen en önemli faktör konvülziyonun etiolo jisidir. Hipoksik iskemik ensefalopati, intrakra nial kanama ve menenjitte mortalite % 20 70, sekel % 10 4öv sekelsiz iyileşme olasılığı ancak % 10 35 dir. Hipokalsemide ve selim familyal yeni­doğan konvülziyonlarmda prognoz en iyidir. Do­ğum tartısı, doğumda apgar puanı, konvülziyo­nun süresi, başlangıç zamanı, sıklığı ve tipi prog nozu etkileyen diğer faktörlerdir. 10 dakikadan uzun süren konvülziyonlarda, ilk 72 saatte ve özellikle ilk 24 saatte başlayan konvülziyonlar­da prognoz ciddidir. İlk haftadan sonra oluşan konvülziyonlar sıklıkla menenjite bağlı olduğun­dan, bu vakalarda da prognoz iyi değildir.

Yenidoğan döneminde konvülziyon süreci, henüz olgunlaşmasını tamamlamamış olan beyin dokusunda önemli hasara neden olur. Tekrarla­yan veya uzun süren konvülziyonlar sonucu be­yinde hipoksik iskemik beyin lezyonu ve/veya intraventriküler kanama tipinde nöropatolojik değişiklikler oluşur.

Eeg yenidoğan konvülziyonlarmm progno­zunu saptamada oldukça güvenilir bilgi vermek­tedir. İnteriktal dönemde patolojik eeg gösteren bebeklerin çoğunda ciddi sekeller gelişmektedir.

Yenidoğan konvülziyonlarmda sekellerin ba­şında serebral hareket bozukluğu ve mental ge­rilik gelir. Devam eden serebral konvülziyonlar­da mikrosefali, sağırlık ve görme defektleri de oldukça sık rastlanan kalıcı bozukluklardır.