Her 3 tipte klinik tablo, immun yetersizliğin tipi ve ağırlık derecesi ile ilgilidir. Tip I de belirtiler ağır kombine immun yetersizlikte görülenlere benzer. Viral. bakterivel, fungal ve protozoal infeksivonlara eğilim vardır. Hastalar genellikle ilk yasta kaybedilir. Tip II de tekrarlayan sinüs akciğer infeksivonları vardır. Fatal varisella. nrogressif vaccinia malabsornsivona benzer sendrom gelişebilir. III üncü tipte ise pnömoni, sensis. otitis media ve meneniit gibi tekrarlayan pivoîen înfeksivontar görülür Her üc tikteki hastaların dıs görünüşleri estir. Bas normal büyüklüktedir, ekstremiteler k’sa ve eller kunt. alt ekstrem iteler üst ekstremiteden daha kısadır. Sütcocukluğu döneminde bu çocukların bovnunda fazla deri kıvrımları görülür. T-hücre yetersizliği ile birlikte giden III. tipte kıkırdak saç hinonlazisi vardır. Saclar ince, yumuşak ve seyrektir. CaDİarı küçülmüştür ve sacm ortasındaki pigmente santral çekirdek eksiktir.
Radyoloiik incelemede uzun kemiklerin me-tafizinde düzensiz skleroz ve kistik değişikler görülür. Aganglionik megakolon da bildirilmiştir.
İmmünolojik incelemede Tip I de T ve B hücre immımitesinin tam olarak eksikliği, II. tipte T-hücre (hücresel immunite), III. tipte ise B-hücre Cantikor) yetersizlikleri çeşitli in vitro ve in vivo yöntemlerle belirlenir.
Tedavi immun yetersizliğin tipine göre düzenlenir. Prognoz immun yetersizliğin derecesine bağlıdır. Kombine immun yetersizlikle birlikte giden I. tipte prognoz çok kötüdür.