Kemikterusta özellikle beynin globus palli dum, putamen ve nucleus caudatus gibi bazal gangliönları zarar görür. Serebral hemisferin beyaz ve gri maddesinde, serebellar ve bulber nükleuslarda da lezyon bulunabilir. Son yıllarda sarılıklı yenidoganlarda kan değişimine ek ola­rak fototerapi uygulanması kernikterus sıklığını azaltmıştır. Ancak, özellikle preterm bebek otop­silerinde günümüzde de bu patolojiye rastlan­maktadır.

Hastalığın klasik formu hemolitik hastalıklı miadında doğmuş yenidoganlarda görülür. Kli­nik bulgular doğumdan sonra 2 5 inci günlerde ortaya çıkar. Opistotonus, ekstremitelerin yeter­li olmayan fleksiyonu ve moro refleksinde zayıf­lık ilk belirtilerdir. Bunları hemen izleyerek em­me güçlüğü, moro refleksinin kaybolması, kus­ma ve tiz sesle ağlama klinik tabloya eklenir. Sıklıkla konvülziyon ve ateş vardır. Kas hiper tonisi, gözlerin sabitleşmesi, düzensiz solunum terminal dönemde saptanan bulgulardır. Vaka­ların % 50 si ölümle sonuçlanır. Ölüm genellikle pulmoner kanama sonucu ağız ve burundan kan gelmesi ile olur.

Yaşayan yenidoganlarda postkernikterus sendromu gelişir. Bu sendrom sinirsel sağırlık ve koreoatetozik serebral hareket bozukluğu ile karakterizedir. Dişlerin mine tabakasında bo­zukluklar ve daha az sıklıkla mental ge­rilik görülür. Postkernikterus sendromunda genellikle ilk hafta sonunda opistotonus ve kasılmalar geriler. Klinik tabloda letarji, hare

Ket azlığı ve hipotoninin hakim olduğu bir dö­nem görülür. Bunu izleyerek 4 üncü ayda kö reoatetoz belirgin olur. Özellikle preterm bebek­lerde yenidoğan döneminde hiçbir nörolojik bulgu olmadan da kernikterus sonucu ilerde dav­ranış bozukluğu, öğrenme güçlüğü gibi sorun­lar oluşabileceği bildirilmiştir.

Patogenez

Kernikterus ile plazma indirekt bilirubin dü­zeyi arasındaki ilişki uzun yıllardır bilinmekle birlikte (tablo 6.13.1), kernikterus oluşumuna plazma bilirubin düzeyi dışında bazı faktörler de etkili olmaktadır.

Başta pretermlik olmak üzere hipotermi, as fiksi, asidoz, hipoalbüminemi, sepsis, menenjit ve bazı farmakolojik ajanların kernikterus riskini arttırdığı bilinmektedir.

Kernikterus patogenezine ilişkin bazı bilgi­ler eksiktir. Örneğin beynin bazı çekirdekleri­nin özellikle zarar görmesinin nedeni bilinme­mektedir. Ancak, kemikterusta beynin zarar gö­ren bölgelerinin, karbon monoksit zehirlenmesi ya da deneysel akut asfikside zarar gören böl­geler olduğu gösterilmiştir. Bu beyin çekirdek­lerinin enerji eksikliğine en duyarlı bölgeler ol­dukları düşünülmüştür. Asfiktik yenidoganlarda oluşan kemikterusta, klasik beyin çekirdekleri dışında nucleus caudatus ve periventriküler be­yaz maddede lezyon görülmesi, bu varsayımı desteklemektedir.

Kan beyin şeddinin, endoteliyal bağlantılar­dan ve bunlarla birlikte kan dolaşımı ve nöron­lar arasında aracılık görevi yapan astrositlerden oluştuğu kabul edilir. Bu endoteliyal bağlantıla­rı ya da astrosit işlevini bozan herhangi bir sü­reç, mevcut fonksiyonel barajın ortadan kalkma­sına ve moleküllerin    merkezi sinir    sistemine

Geçmesine neden olabilir. Asidoz, iskemi ve anok si ile kernikterus riskinin artması bu şekilde açıklanmaktadır.

Miadında doğan ve sarılık dışında ker­nikterus risk faktörleri bulunmayan yenidoğan lar için kan beyin barajını aşmak yönünden kri­tik total bilirubin düzeyi 20 mg/dl olarak kabul edilir. Preterm doğanlarda ve risk faktörleri olan yenidoğanlarda ise bu kritik düzey 16 18 mg/dl, hatta çok küçük pretermlerde 6 8 mg/dl düzey­lerine düşebilir. Beyin hücresi içine giren indi rekt bilirubinin hücrede oksidatif fosforilizas yon, hücre solunumu, protein sentezi ve glükoz metabolizmasını bozarak hasar oluşturduğu ka­bul edilmektedir.

Bilirubin düzeyi 20 mg/dl üzerinde olup tedavi edilmeyen sarılıklı yenidoğanların 1/3 ün­de kernikterus gelişme olasılığı vardır. Sarılıklı pretermlerin otopsilerinde % 2 16 oranında ker­nikterus saptandığı bildirilmektedir. Klinik bul­guların çok değişkenlik göstermesi nedeniyle ke­sin insidansı söylemek güçtür.

Klinik bulgular saptanan kernikteruslu ye­nidoğanların % 75 i veya daha fazlası ilk gün­lerde kaybedilir. Yaşayanlarda nörolojik sekel oranı yüksektir.

Tedavi ve korunma

Kernikterusun tedavisi yoktur. Bu nedenle özellikle doğumu izleyen ilk 24 48 saatte başla­yan sarılık durumunda belirli aralarla hemoglo­bin, hematokrit ve bilirubin düzeyleri saptanma

Lı ve bilirubinin artış hızı açısından yenidoğan çok dikkatle gözlenmelidir. Gerektiğinde fotote­rapi ya da kan değişimi ile bilirubin düzeyi nor­mal sınırlara düşürülmelidir.