Bu nadir sendrom IgM yüksekliği (150-1000 mg/dl arası) ile karakterizedir ve ağır malabsorpsiyon ile birlikte görülür. IgG ve IgA düşük­tür. Cinse bağlı genetik geçiş gösterir. Hastalı­ğın her iki cinste görülen edinsel bir tipi de vardır. Bu hastalarda IgM yapımında bozukluk vardır.

IgM bozukluğu sonucu tekrarlayan piyojenik infeksiyonlar,  otitis   media, pnömoni,  septisemi gözlenir. Bazı hastalarda nötropeni, hemolitik anemi veya aplastik anemi oluşur. Laboratuar testlerinde yüksek IgM, düşük IgG ve IgA bu­lunur. İzohemaglütinin titreleri yüksektir. Spe­sifik bağışıklama sonrası antikor yapımı ve hüc­resel bağışıklık normaldir. Geç olarak bu has­talarda IgM yapan hücrelerin malign hastalıkla­rı gelişebilir.

Tedavi X e bağlı hipogammagiobülinemideki gibidir.