Konjenital akciğer kistleri akciğerin her bölgesinde görülebilir. Ancak diğer bölgelere nazaran alt lobları iki kez daha sık tutar. Yetişkinlerde lezyonlar göğüs filmi ile tesbit edilene kadar asemptomatik olabilirler. Ayrıca uzun süredir var olan akciğer kistlerinden tek tük kanser geliştiği de bildirilmiştir.