İşlev bozukluğu oluşur ve sürfaktan aktivitesi nin daha da azalmasına neden olur. Asidoz, bi lirubinin albüminden ayrılmasına yol açarak bu bebeklerde hiperbilirubinemi ve kernikterus ris­kini arttırır. Pulmoner kapiller kan akımı azal­mıştır. Büyük sağ sol şant vardır. Azalmış ven tilasyonu kompanse etmek için dakikadaki solu­num sayısı artmıştır. Bu fizyopatolojik değişik­likler taşipne, interkostal çekilme, burun kanadı solunumu, sesli solunum, siyanoz gibi klinik semptomların ortaya çıkmasına neden olur.

Klinik bulgular

Genellikle klinik bulgular doğumdan hemen sonra ya da ilk 2 saat içinde ortaya çıkar. 6 8 saat içinde bulgular ortaya çıkmazsa hyalin membran hastalığı olasılığı azdır. Solunum sa­yısı 60 70/dak veya daha fazladır. İnspeksiyon la dispne, taşipne, inleme, hırıltı, interkostal çe­kilme, göğüs duvarında retraksiyonlar ve siya­noz gözlenir.

Osküitasyonda solunum sesleri azalmıştır. Sıklıkla krepitan railer duyulur. Apne periyot­ları olabilir.

Oksijen verilmesine karşın siyanozun ilerle­mesi prognozun iyi olmadığım gösterir. Kalp ye­tersizliği nadirdir. Hipoksi şiddetli olduğu zaman bradikardi (kta

Radyolojik bulgular

Radyolojik bulgular dakikalar içinde değiş­kenlik gösterir. Akciğer grafisinde retikülogra nüler (buzlucâm) görünüm hastalık için spesi­fiktir. Dansitesi fazla olan küçük alanlar, atelek tazik bölgeleri yansıtır. Bazı vakalarda buzlucam görünümü sağ hemitoraksta ve alt loblarda daha belirgindir. Hastalığın gidişi süresince radyolo­jik görünümde interstisyel amfizem, pnömomedi astinum, pnömotoraks gibi farklı bulgular sap­tanabilir.

Prenatal tanı

Amniosentezle alman sıvıda lesitin/sfingo myelin (l/s) oranının ya da disatüre fosfatidilko lin düzeyinin saptanması ile akciğer olgunlaşma­sı prenatal dönemde değerlendirilebilir.

Köpük klinikte sık kullanılan ve sürfak­tan maddesinin amnios sıvısının yüzeyinde ol­dukça stabil bir köpük tabakası oluşturmasına dayanan basit bir testtir. Bunun için amnios sı­vısı % 95 lik etanol ile değişik dilüsyonlarda ka­rıştırılır ve çalkalanır. Köpük tabakası görülmesi sürfaktan varlığına işaret eder.

Tanı

Yenidoğanm geçici taşipnesi, kongenital pnö­moni, mekonyum aspirasyonu, pnömotoraks, di yafragma hernisi, kalp yetersizliği gibi hastalık­larla ayırıcı tanıda klinik ve radyolojik bulgular yardımcıdır.

Spontan pnömotoraks için riskli gruplar mi­adında ya da postterm doğan çocuklardır. Sıklık­la mekonyum aspirasyonu ile birlikte görülür.

Yenidoğanm geçici taşipnesi miadında do­ğan bebeklerin sorunudur. Prognoz çok iyidir.

Doğumsal siyanotik kalp hastalıkları (özel­likle venöz dönüş anomalisi), hyalin membran hastalığından radyolojik, ultrasonografik ve ekg bulguları ile ayrılır.

Hipoplastik akciğer, diyafragma hernisi gi­bi solunum sistemi ile ilgili anomalilerde radyo­lojik görünüm farklıdır.

Yenidoğanda intrakranial kanama, solunum de’presyonu ile birliktedir. Mss ile ilgili bulgular vardır. Solunum eforu ve göğüste retraksiyon yoktur.

Korunma

En önemlisi preterm doğumu önlemektir. Bu­nun yanında gereksiz sezaryandan kaçınma, yüksek riskli gebelerin iyi izlenmesi” ve olanak olursa amnios sıvısında yeterli sürfaktan kon­santrasyonu oluşana kadar doğumun geciktiril­mesi,  neonatal   _asfiksinin azaltılması,     hyalin

Membran hastalığı yönünden koruyucu önlem­lerdir. Pulmoner olgunlaşmanın prenatal dönem­de sağlanması, neonatal asfiksinin azaltılması gibi yaklaşımlar insidansı azaltacaktır. Yavru kuzularda yapılan çalışmalar ile glikokortikoid lerin akciğer olgunlaşmasını hızlandırdığı sap­tanmıştır. Bunu izleyerek 32 haftalıktan erken doğumlarda, doğumdan önce anneye betame thasone verilmesi ile hyalin membran hastalığı­nın sıklığında belirgin bir azalma olduğu gözlen­miştir.

Günümüzde rutin olarak erken doğumlarda, betamethasone veya dexamethasone’un anneye doğumdan iki gün önce başlayarak 6 mg/doz olarak kas içine 12 saat ara ile uygulanması öne­rilmektedir. Bu uygulamanın anne ve yenidoğan larda hiçbir yan etkisi saptanmamıştır. Doğum­dan sonra çocuğa verilen glikokortikoidlerin ise hyalin membran hastalığı üzerine koruyucu ya da tedavi edici etkisi yoktur.

Tedavi

Hastalığın akciğer olgunlaşması ve sürfak tan yapımı ile ilişkisinin belirlenmesi, bu mad­denin tedavide kullanılabileceği düşüncesine yol açmıştır. Bu amaçla sürfaktamn sentetik yapımı ve akciğerlere aerosolla uygulanması yönünde araştırmalar başlatılmıştır. Ancak bu çalışmalar henüz deneme evresindedir.

Bugün için uygulanacak tedavi hipoksi, hi perkapni, asidoz, hipotermi ve akciğerlerin dis tansiyonu gibi sürfaktan konsantrasyonunu da­ha da azaltacak durumları önlemeyi ve kan gaz­larını, arteriyel kan basıncını, vücut ısısını ve böbrek fonksiyonlarını normal düzeylerde tut­mayı amaçlayan semptomatik bir tedavi şeklidir.