• İnfantlarda ağır kalp yetmezliği olabilir. Çocuklar genellikle asemptomatiktir.

• Femoral nabızlar zayıf veya yoktur.

• Sistolik kan basıncı üst ekstremitelerde alt ekstremitelerdekine oranla daha yüksek; diastolik basınçlar benzerdir.

• Sırtta kaba sistolik üfürüm işitilir.

Genel Özellikler

Aorta koarktasyonu kadınlara oranla erkeklerde iki kat daha fazla görülen nispeten sık bir kongenital lezyondur. Bütün aortik koarktasyonların %98 i aortik isthmusta (liga-mentim arteriosum veya ductus arteriosusa bitişik aorta segmenti) veya yanında yerleşmişlerdir. Bu hastaların yaklaşık %50 sinde aortik kapak biküspittir. Aortik konstriksiyon genellikle iyi lokalize olmuş ve eksternal daralma ve bir intraluminal diafragmadan oluşmuştur. Koarktasyon proksimal aorta ve yukarı ekstremitelerde sistolik ve diastolik hipertansiyona neden olur ve koarktasyonun aşağı seviyelerinde aortadan çıkan arterlerle subclavian arterin dallarını birbirine bağlayan geniş kollateral damarların gelişmesini stimüle eder. Çoğu hastada vücudun alt kısımlarına olan kan akımı azalmamıştır ancak aortik koarktasyonun distalindeki nabız basıncı azalmıştır. Proksimal aortadaki en yüksek basınçtan sonra en yüksek sitolik basınç gecikmiştir. Sol ventrikül iş yükü artmıştır.

Koarktasyonlu infantlarda ağır ve hayatı tehdit eden kalp yetmezliği gelişebilir. Bu infantların yarısından fazlasında genellikle patent duktus veya ventriküler septal def ekti içeren kalp lezyonları birlikte bulunur. Transvers arkusun veya çıkan aortanın hipoplazisi gibi koarktasyonun nadir şekilleri oldukça az görülür.

Koarktasyonlu infantlar derhal tanı ve operatif düzeltmeyi gerektirirler. Operasyon yapılmayanlarda yaşamın ilk yılı içinde ölüm oranı yaklaşık %75 dir. İnfantlarda operatif tamir yaklaşık %5’lik bir operatif ölüm oranı ile uygulanabilir. Koarktasyonu daha büyük birçok çocuk asemptomatik ve iyi gelişmiş olabilir. Baş ağrısı, koşarken baldırlarda ağrı veya sık sık burun kanamaları yakınmaları sık görülür. Bu çocukların çoğunda yukan ekstre-mitelerde hipertansiyon ve sol ventrikül hipertrofisinin elektrokardiografik kanıtları mevcuttur.

Tedavi

Hemen bütün hastalarda aorta koarktasyonunun operatif tamiri önerilir. Erken yaşta tamir yapılırsa hipertansiyon daha az derecede ciddi olur. Genç çocuklarda koarktasyon segmentinin rezeksiyonu ile ucuca anastomozu nadiren uygulanır. Patch angioplastinin bazı şekilleri tercih edilir. Bu tekniklerde ya subclavian arter feda edilerek longitudinal olarak açılır ve aortada daralmış segmentin üstüne geniş bir yama olarak yerleştirilir.(Autogenous dokunun oluşumunda sonraki büyümenin engellenmemesi gibi avantajları vardır). Ya da koraktsayonlu bölge boyunca aorta longitudinal olarak açılır ve bu sahayı genişletmek için sentetik bir patch kullanılır. Sonuncu teknik ile sol sub clavian arter feda edilmez ve prostetik patch aorta tümeninden biraz daha geniş yapılarak aortanın arka duvarının gelişmesi önlenme-meye çalışılır. Koarktasyonun düzeltilmesinde ölüm oranı oldukça azaltılmış olduğu için uzun süre tıbbi tedavi denemek gereksizdir.

Prognoz

Koarktasyon tamirinin sonuçları oldukça iyidir. Her ne kadar rezidüel hipertansiyon bir problem olarak kalırsa da operatif tamir hipertansiyonun ilaçla çok daha kolay kontrol altına alınmasını sağlar. Koarktasyonun rezeksiyonundan yıllar sonra latent hipertansiyonun ortaya çıkabilmesi henüz açıklanamamıştır.

Operatif ölüm oranı düşüktür. Parapleji veya paraparezi nadir ancak katastrofik bir komplikasyon olup muhtemelen kollateral dolaşımın yeterliliği ve anastomozun yapıldığı sırada aortik cross-clamp süresi ile ilgilidir. Mezenterik damarların nekrotizan arteriti de postoperatif bir komplikasyon olup, koarktasyon rezeksiyonundan bir iki gün sonra hastalarda sıklıkla abdonimal ağrı gelişmesi ile ortaya çıkar. Arteritin artmış nabız basıncına bağlı olarak oluştuğu düşünülmektedir.

Erken postoperatif dönemde devam eden hipertansiyon veya abdominal ağn gelişen hastalar için kan basıncını düşüren sempatolitik ilaçlar endikedir. Restenoz veya reoperasyon patch angioplastiden sonra ucuca anastomozdan daha az görülür.