• Pulmoner konjesyon, takipne , kalp yetmezliği, değişken siyanoz

• İnfantlarda ağır kalp yetmezliği, siyanoz, zayıf nabızlar, asidoz

• Bazı hastalarda pulmoner midsistolik üfürüm ile S2 nin yüksek, fiks çiftlenmesi bulunur.

• Sağ atrium ve ventrikülün genişlemesi ile, şiddetli pulmoner vasküler konjesyon.

• Aorta ve pulmoner arterde. kan oksijen satürasyonları benzerdir.

• Pulmoner arter ve Wedge basınçları sık olarak yükselmiştir.

Genel Özellikler

Anormal total pulmoner venöz bağlantı (TAPVC) terimi pulmoner venlerin sol atrium ile direkt bir bağlantı yapmadıklarını ifade eder. Kan sol atriuma sadece bir ASD veya patent foramen ovale yoluyla ulaşır. Pulmoner ve sistemik venöz kan sağ atriumda birbirine karışır. Bu nedenle aorta ve pulmoner arterdeki oksijen saturasyonları benzerdir.

Total venöz dönüş anomalisi 3 temel tipe ayrılır. Genellikle, tipl(%55) ve tip 2 (%30) de, pulmoner kan akımında artma ve daha seyrek olarakta pulmoner vasküler rezistansta artma mevcuttur. Tip 3 te (%12), aşağıda portal sisteme giden uzun inen vene doğru pulmoner dönüşte bir miktar obstrüksiyon sık olarak vardır. Tip 3 hastalardan sıklıkla infantlarda pulmoner vasküler rezistans yükselmiştir. Geri kalan hastalar bir dördüncü guruba dahildir. Bunlarda venler sağ venöz tarafın herhangi bir kısmına girebilir. Pulmoner venöz dönüşlü çoğu hastada infant döneminde, çoğu hayatın ilk günlerinde, artmış pulmoner kan akımı ve pulmoner venöz konjesyon bulguları mevcuttur. Tanı kalp kateterizasyonu ile kolayca konur. Sistemik dolaşıma giden kanın miktarı tamamen ASD nin büyüklüğüne bağlıdır. Diağnostik kateterizasyon esnasında yapılan bir balon septostomi ile atrial defektin genişletilmesi geçici bir düzelme ile sonuçlanabilir. Hayatın ilk yılında semptomatik olan TAPVC li infantların yaklaşık %80 i ölecektir. %10 dan daha azı 3 ay süre ile yaşayabilir.

Tedavi

TAPVC nin bütün şekillerinin tedavisi cerrahi tamirden oluşur. Çoğu durumda çok küçük bir infantta acil cerahi uygulanır. Total düzeltme genellikle kolayca uygulanır ve sonuçlar fazlasıyla iyidir.

Prognoz

Ölümler ve geç komplikasyonlar, pulmoner venöz obstrüksiyonun ve pulmoner vasküler hastalığın yüksek insidansından dolayı en çok tip 3 anomalili hastalarda görülür. Kurtulan hastalar, genellikle tip 1 ve 2 olan hastalardır ve iyi bir prognozlan olup genellikle az semptomla iyi kardiak performansa sahiptirler.